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Menschen, bei denen eine Fehlbildung des äußeren Ohres
vorliegt, leiden häufig noch zusätzlich unter anderen Fehlbildungen. Man
spricht dann auch von Fehlbildungssyndromen. Fehlbildungssyndrome beruhen
auf einer Störung der embryonalen Entwicklung im Mutterleib. Weil solche
Störungen häufig eine bestimmte Kombination von Fehlbildungen mit sich
bringen, werden die daraus resultierenden Krankheitsbilder als
Fehlbildungssyndrome bezeichnet. |
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Wenn bei einem Menschen eine Fehlbildung des äußeren Ohres
festgestellt wird ist es deshalb notwendig, auch nach weiteren
Symptomen entsprechend infrage kommender Fehlbildungssyndrome
suchen. |
Franceschetti-Zwahlen- oder
Treacher-Collins-Syndrom
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Infrage kommende Fehlbildungssyndrome und deren
Hauptsymptome sind:
- Franceschetti-Zwahlen- oder Treacher-Collins-Syndrom:
- Verkleinerung des Ohres und Fehlen des Gehörgangs
- ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit
- Gleichgewichtsstörungen
- schräge Stellung der Lidspalten und Spaltung der Lider
- Vogelgesicht
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Nager-de-Rey-Syndrom
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Nager-de-Rey-Syndrom:
- Fehlbildung des Unter- und des Oberkiefers sowie des
Kiefergelenks
- Ohrmuschel- und Gehörgangs- sowie Hand- und Armfehlbildungen
- Rippen- und Wirbelfehlentwicklungen
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Goldenhar-Syndrom
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Goldenhar-Syndrom:
- halbseitige Gesichtsminderentwicklung
- zu kleiner Mund
- Augen- und Ohrfehlbildung
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Morbus Crouzon
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Morbus Crouzon:
- Fehlbildungen der Gehörknöchelchen
- Gehörgangsverengung
- Schädelfehlbildungen: breite Stirn, breite Schläfen, zu
kleiner Oberkiefer, Gaumenspalte
- Augenfehlentwicklungen
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Klippel-Feil-Syndrom
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Klippel-Feil-Syndrom:
- Kurz-Hals mit eingeschränkter Beweglichkeit im Bereich der
Halswirbelsäule
- Fassform des Brustkorbs
- Tiefstand der Ohrmuschel
- zu kleines Ohr
- Fehlen des Gehörgangs
- Fehlbildung des Mittelohrs
- Schwerhörigkeit
- Gaumenspalte
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Möbius-Syndrom
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Möbius-Syndrom:
- ein- oder beidseitige Gesichtslähmung
- Störungen der Augenbewegungen
- Funktionsstörungen von Hirnnerven
- Fehlen des Gehörgangs
- Gleichgewichtsstörungen
- mittlere bis hochgradige Schwerhörigkeit
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Hall-Hittner-Syndrom
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Hall-Hittner-Syndrom:
- gemeinsames Auftreten mehrerer Fehlbildungen: Spaltbildungen
im Augenbereich, angeborene Herzfehler unterschiedlicher
Ausprägung, Fehlen der Verbindung zwischen Nasenhöhle und
Rachen, allgemeine Entwicklungsstörung, Minderentwicklung der
Genitalorgane, Schwerhörigkeit, Fehlbildungen des äußeren Ohres
und des Mittelohrs
- häufig Funktionsstörungen von Hirnnerven
- Spaltbildungen im Lippen-Gaumen-Bereich
- zu kleiner Kopf
- Fehlbildungen der Speiseröhre
- zusammengewachsene Finger und/oder Zehen
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Edwards-Syndrom
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Edwards-Syndrom:
- Ohrfehlbildungen
- Schwerhörigkeit
- kurzer Hals
- zu kleiner Kiefer
- eventuell Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und Fehlen der
Verbindung zwischen Nasenhöhle und Rachen
- hoher Gaumen
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