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Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten

 

Inhaltsübersicht:
Ursachendiskussion
Symptome und Folgen
Altersbezogene Therapie

 

Ursachendiskussion

Es gibt verschiedene Formen der Spaltbildung

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Sie kommen mit einer Häufigkeit von einem Fall pro fünfhundert neugeborener Kinder vor. Den Spaltbildungen liegt eine Störung der Kopfentwicklung während des Wachstums des ungeborenen Kindes im Mutterleib zugrunde. Diese Entwicklungsstörung bedingt die Entstehung eines Spaltes bei der Bildung der Oberlippe, des Oberkiefers und/oder des Gaumens. Je nach Ausprägung der Entwicklungsstörung unterscheidet man folgende Erkrankungsgruppen:

  • Lippen- und Kieferspalten
  • Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten
  • Gaumenspalten (eine Minimalvariante der Gaumenspalten besteht in einem gespaltenen Zäpfchen)

 

Genaue Ursachen bisher unbekannt

Die Ursache für die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten ist nicht genau bekannt. Neben der Vererbung (in fünfzehn bis dreiunddreißig Prozent der Fälle) wird die Einwirkung äußerer Einflüsse diskutiert:

  • Virusinfektionen der Schwangeren und des Kindes im Mutterleib
  • Mangeldurchblutung der Plazenta
  • Blutungen innerhalb der Gebärmutter der Mutter während der Schwangerschaft
  • Röntgenbestrahlung, beispielsweise durch eine Röntgenuntersuchung der Mutter während der Schwangerschaft
  • Schadstoffe, die in den Körper der Schwangeren gelangen, beispielsweise Chemikalien
  • starker Alkoholkonsum und Rauchen der Mutter während der Schwangerschaft
  • psychischer Stress der Schwangeren

 

Symptome und Folgen

Manche Spalten sind nicht offensichtlich erkennbar

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten können von außen zu erkennen sein, beispielsweise als Einkerbung der Oberlippe. Dies ist jedoch nicht immer der Fall. So sind Gaumenspalten häufig von Mundschleimhaut bedeckt und daher nicht sichtbar, sondern nur tastbar.

 

Atemstörungen und Trinkschwierigkeiten bei Gaumenspalten

Die durch eine Spaltbildung entstehenden Symptome hängen von der Art und der Ausprägung der Spaltbildung ab. Durch die fehlende Trennung von Mund- und Nasenhöhle bei Gaumenspalten kann es zu Störungen bei der Atmung kommen. Dies ist darauf zurückzuführen, dass der Zunge kein normal ausgebildetes Gaumengewölbe als Widerlager zur Verfügung steht. Daher fällt sie in den Rachen zurück und behindert auf diese Weise die Atmung. Die fehlende Ausprägung des Gaumengewölbes ist auch die Ursache für Trinkschwierigkeiten des Säuglings, da der Aufbau eines Sogs in der Mundhöhle zum Ansaugen der Milch aus der Brust oder der Flasche erschwert oder sogar unmöglich ist. Zudem kann es durch eine Gaumenspalte zum Übertreten von Nahrung aus der Mundhöhle in den Nasenraum kommen.

 

Sprachstörungen bei Kiefer- und Gaumenspalten

Das fehlende Widerlager für die Zunge ist auch für die bei Patienten mit Kiefer- und Gaumenspalten häufig bestehenden Sprachstörungen verantwortlich. Da sich die Zunge nicht adäquat am Gaumen "abstützen" kann, ist die Bildung von Lauten, für welche die Zunge benötigt wird, beeinträchtigt. Patienten, die ausschließlich eine Lippenspalte aufweisen, haben meist keine oder nur sehr gering ausgeprägte Sprachstörungen.

 

Belüftungsstörung des Mittelohrs

Bei vielen Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten besteht eine Belüftungsstörung des Mittelohrs. Dies ist auf eine Fehlfunktion der sogenannten Eustachi-Röhre zurückzuführen, welche das Mittelohr mit dem Rachenraum verbindet und dem Druckausgleich des Mittelohrs dient. Die Folgen können Hörstörungen und eine chronische Mittelohrentzündung sein.

 

Weitere Begleiterkrankungen und Störungen

Außerdem werden bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten häufig eine Reihe weiterer Erkrankungen beziehungsweise Schwierigkeiten beobachtet:

  • Wachstumsstörungen des Gesichtsschädels
  • Verbiegung der Nasenscheidewand (Septumdeviation) und Verengung des Naseneingangs, was Atemprobleme zur Folge hat, beispielsweise eine Atmung über den Mund statt über die Nase
  • Störungen bei der Gebissentwicklung
  • Fehlstellungen des Kiefers
  • Kariesanfälligkeit und Erkrankungen des Zahnhalteapparats (Parodontose)

 

Altersbezogene Therapie

Die angeborene Störung fällt meistens sehr schnell auf

Eine Lippenspalte fällt unmittelbar bei der Geburt auf. Eine Gaumenspalte macht in der Regel sehr rasch durch Trinkschwierigkeiten des neugeborenen Kindes auf sich aufmerksam und kann durch das Abtasten des Gaumens erkannt werden. Weiterhin fallen die Kinder durch die genannten Symptome und Schwierigkeiten auf.

 

Individuelle Diagnostik und Therapie

Das diagnostische und therapeutische Vorgehen wird für jeden einzelnen Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte individuell geplant. Jedoch existieren einige Orientierungspunkte.

 

Bei Neugeborenen wird eine Trinkplatte hergestellt

Im Neugeborenenalter wird ein Hörtest (Neugeborenen-Hörscreening) durchgeführt, um eine eventuelle Beeinträchtigung des Hörvermögens zu erfassen.

In der zweiten bis vierten Lebenswoche wird ein Kieferabdruck angefertigt, um eine Trinkplatte zu modellieren. Diese Trinkplatte erleichtert beim Trinken des Kindes von der Brust oder aus der Flasche den Aufbau eines Sogs und damit das Einsaugen der Milch.

 

3-6 Monat operativer Verschluss einer Lippenspalte und Korrektur des weichen Gaumens

Zwischen dem dritten und dem sechsten Lebensmonat kann bei Kindern mit Lippenspalte ein operativer Verschluss der Spalte erfolgen, und bei Säuglingen mit Gaumenspalte ist in diesem Alter eine operative Korrektur des weichen Gaumens möglich (der weiche Gaumen ist derjenige – hintere – Abschnitt des Gaumens, an dem sich kein Gaumenknochen, sondern nur Weichteilgewebe befindet).

 

Ende des 1. Lebensjahrs umfassende Untersuchung der Hörfunktion und des Mittelohrs und evt. Entfernung der Rachenmandeln

Am Ende des ersten Lebensjahres erfolgt in der Regel eine mikroskopische Untersuchung des Ohres, um den Zustand des Mittelohrs zu beurteilen. Außerdem wird eine sogenannte Tympanometrie durchgeführt. Dabei wird eine Sonde in den äußeren Gehörgang eingeführt, welche diesen nach außen hin abdichtet. In dieser Sonde befindet sich ein kleines Röhrchen, mit dessen Hilfe der Untersucher einen Unter- und einen Überdruck im äußeren Gehörgang aufbauen kann. Als Folge des Unter- und des Überdrucks kommt es zu Bewegungen des Trommelfells, welche von der Sonde registriert werden. Das Ausmaß der gemessenen Trommelfellbewegungen wiederum lässt Rückschlüsse auf die Funktion des Mittelohrs zu. Die Mittelohrfunktion kann beispielsweise durch eine chronische Mittelohrentzündung, welche bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte als Begleitsymptom möglich ist, beeinträchtigt sein. Wird eine derartige Funktionsstörung des Mittelohrs festgestellt, ist am Ende des ersten Lebensjahres die Einlage eines kleinen Röhrchens (Paukenröhrchen) in das Trommelfell möglich, um den Sekretabfluss aus dem Mittelohr und den Druckausgleich zwischen Mittelohr und Umgebung zu gewährleisten. Außerdem kann in diesem Lebensalter die Entfernung der Mandeln in Erwägung gezogen werden. Dies ist dann sinnvoll, wenn die Mandeln vergrößert sind und die Öffnung der Eustachi-Röhre im Rachenbereich verlegen, sodass der Druckausgleich zwischen Mittelohr und Rachenraum über die Eustachi-Röhre beeinträchtigt ist.

 

6. Lebensjahr Korrektur des harten Gaumens

Im Verlauf der folgenden Lebensjahre erfolgen regelmäßige Untersuchungen des Hörvermögens, um die Gehörentwicklung zu überprüfen. Im sechsten Lebensjahr kann bei Kindern mit einer Gaumenspalte eine operative Korrektur des harten Gaumens durchgeführt werden (der harte Gaumen ist derjenige – vordere – Abschnitt des Gaumens, an dem sich der Gaumenknochen befindet).

 

Vor der Einschulung Operation zur Verbesserung des Sprechvermögens

Noch vor der Einschulung sollten zudem – sofern erforderlich – Operationen zur Verbesserung des Sprechvermögens durchgeführt werden, beispielsweise Korrekturoperationen an der Lippe oder am Naseneingang.

 

7. bis 12 Lebensjahr endgültiger Verschluss des harten Gaumens

Zwischen dem siebten und dem zwölften Lebensjahr ist eine weitere Operation am Gaumen zum endgültigen Verschluss einer Gaumenspalte möglich. Dabei wird körpereigenes Knochengewebe des Patienten aus einer anderen Körperregion in die Gaumenspalte eingesetzt, um diese zu verschließen.

 

Nach dem 17. Lebensjahr operative Nasenkorrektur und Kieferkorrektur

Nach dem siebzehnten Lebensjahr kann eine operative Nasenkorrektur erfolgen, falls dies erforderlich ist, beispielsweise bei einer Verbiegung der Nasenscheidewand (Septumdeviation). Auch die kieferorthopädische Behandlung einer Kieferfehlstellung ist in diesem Alter möglich.

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