HNO - Heilkunde

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Bösartige Tumoren des Hypopharynx

Risikofaktoren für die Entstehung von Tumoren des Hypopharynx

Der Hypopharynx ist der unterste Abschnitt des Rachens. Bösartige Tumoren des Hypopharynx sind häufig auf langfristigen ausgeprägten Alkoholkonsum und starkes Rauchen zurückzuführen. Außerdem kann eine genetisch bedingte Veranlagung für die Tumorentstehung bestehen, weil beispielsweise krebsauslösende Stoffe nicht effektiv abgebaut oder Zellschäden nicht wirkungsvoll repariert werden. Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines bösartigen Hypopharynxtumors besteht bei Patienten mit einem sogenannten Plummer-Vinson-Syndrom. Dabei kommt es (wahrscheinlich) zu einem Vitaminmangel (und ein Eisenmangel) mit daraus resultierender Schleimhautverdünnung. Das macht sich durch schmerzhafte Schluckbeschwerden, trockenen Hals, Zungenbrennen sowie Verkrampfungen von Speiseröhren- und Teilen der Magenmuskulatur bemerkbar.

 

Häufigkeit

Bösartige Tumoren des Hypopharynx machen acht bis zehn Prozent aller bösartigen Tumoren im Kopf- und Halsbereich aus. Insgesamt treten bösartige Tumoren des Hypopharynx mit einer Häufigkeit von einem Erkrankungsfall pro hunderttausend Einwohner pro Jahr auf. Allerdings bestehen regionale Unterschiede bezüglich der Erkrankungshäufigkeit. So findet sich beispielsweise in Frankreich und in Indien eine Häufigkeit von acht bis fünfzehn Erkrankungsfällen pro hunderttausend Einwohner pro Jahr.

 

Männer sind häufiger betroffen

Von bösartigen Tumoren des Hypopharynx sind insbesondere Patienten betroffen, die in ungünstigen sozialen und/oder wirtschaftlichen Verhältnissen leben. Das mittlere Erkrankungsalter liegt für Männer bei fünfundfünfzig Jahren und für Frauen bei sechzig Jahren, wobei die meisten Patienten (und zwar fünfundneunzig Prozent) Männer sind.

 

Symptome

In Abhängigkeit von der Tumorausbreitung machen sich bösartige Tumoren des Hypopharynx durch folgende Symptome bemerkbar:

  • Schluckschwierigkeiten
  • Schmerzen beim Schlucken
  • Halsschmerzen
  • vermehrter Speichelfluss
  • blutiger Auswurf
  • Fremdkörpergefühl im Rachen
  • Mundgeruch
  • Schmerzen, unter Umständen mit Ausstrahlung in die Ohren
  • Heiserkeit
  • Luftnot

 

Beschwerden treten oft erst spät auf

Die Symptome treten bei vielen Patienten jedoch erst in einem fortgeschrittenen Erkrankungsstadium in Erscheinung. Aus diesem Grund wird die Diagnose oft erst spät gestellt. Bei den meisten Patienten (neunzig bis fünfundneunzig Prozent) werden bösartige Tumoren des Hypopharynx erst in den fortgeschrittenen Tumorstadien III und IV (s. unten) festgestellt.

 

Gewichtsverlust

Durch die (unter anderem schmerzbedingten) Schwierigkeiten beim Schlucken essen viele Patienten nicht mehr ausreichend, sodass ein Gewichtsverlust resultiert.

 

Schwellung der Lymphknoten oft erstes Zeichen

Häufig wird eine Lymphknotenschwellung im Halsbereich als erstes Krankheitszeichen auffällig. Diese Lymphknotenschwellung ist auf die Bildung von Tochtergeschwülsten (Metastasen) in einem oder mehreren Lymphknoten des Halses zurückzuführen. Meist besteht eine schmerzlose Lymphknotenschwellung im Bereich des Kieferwinkels. Der Kieferwinkel bezeichnet den "Knick" des Unterkiefers, an dem der Unterkiefer in die Halskontur übergeht. Absiedlungen von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses bestehen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bei sechzig bis siebzig Prozent der Patienten.

 

Diagnostik bei Metastasen in anderen Organen

Außerdem sind bösartige Tumoren des Hypopharynx diejenigen Tumoren unter den bösartigen Tumoren des Kopf-Hals-Bereiches, die das größte Risiko für die Absiedlung von Tochtergeschwülsten in anderen Organen aufweisen. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung lassen sich bei fünf bis zehn Prozent der Patienten bereits Tochtergeschwülste in anderen Organen nachweisen, im Verlauf der Erkrankung bei fünfzig Prozent. Dabei sind insbesondere Lunge, Leber und Skelett betroffen. Zur Suche nach eventuell vorliegenden Tochtergeschwülsten in anderen Organen wird eine sogenannte Staging-Diagnostik durchgeführt. Diese umfasst unter anderem folgende Untersuchungen:

  • Ultraschalluntersuchung des Halses und der Bauchorgane
  • Röntgenuntersuchung des Brustkorbs
  • Computertomographie des Halses
  • Computertomographie des Brustkorbs
  • Knochenszintigraphie (dabei wird eine schwach radioaktive Substanz in eine Vene injiziert und die Anreicherung dieser Substanz in eventuellen Tochtergeschwülsten im Bereich des Skeletts mit Hilfe einer speziellen Kamera erfasst, wobei die dabei in den Körper gelangende Radioaktivität so schwach ist, dass weder für den Patienten selbst noch für die Menschen in seiner Umgebung eine Gefährdung besteht)

 

Diagnostik bei Verdacht auf Tumor des Hypopharynx

Bei Verdacht auf einen bösartigen Tumor des Hypopharynx erfolgt zunächst eine Spiegelungsuntersuchung des Rachens. Dabei ist der Tumor in der Regel gut zu erkennen. Im Rahmen dieser Untersuchung wird meist eine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen. Diese wird feingeweblich untersucht. Die dabei festgestellten Gewebemerkmale sind unter anderem für die Therapieplanung von Bedeutung. Mit Hilfe einer Computer - und/oder Kernspintomographie ist es möglich, die genaue Lokalisation und die Ausdehnung des Tumors sowie seinen Bezug zu benachbarten anatomischen Strukturen zu beurteilen. Außerdem lässt sich auf diese Weise das Bestehen von Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten feststellen beziehungsweise ausschließen.

 

Es kann sich zweiter Tumor entwickeln

Bei bis zu zwanzig Prozent der Patienten mit einem bösartigen Tumor des Hypopharynx besteht zum Zeitpunkt der Diagnosestellung ein zweiter bösartiger Tumor in einem anderen Organ (Speiseröhre oder Lunge) oder ein solcher Zweittumor tritt im Verlauf der Erkrankung auf. Daher muss bei Patienten, bei denen man einen bösartigen Tumor des Hypopharynx feststellt, sorgfältig nach einem zweiten bösartigen Tumor in den entsprechenden Organen gesucht werden.

 

Umfangreiche Diagnostik ist erforderlich

Da ausgeprägter Alkoholkonsum und starkes Rauchen nicht nur bösartige Tumoren des Hypopharynx, sondern auch andere bösartige Tumoren im Kopf-Hals-Bereich auslösen können, besteht bei Patienten mit einem bösartigen Tumor des Hypopharynx zudem ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines bösartigen Tumors der Mundhöhle oder des Mundrachens (Oropharynx). Entsprechend werden bei der Hals-Nasen-Ohren-ärztlichen Untersuchung von Patienten mit einem bösartigen Tumor des Hypopharynx auch diese Regionen besonders sorgfältig beurteilt.

 

T-Stadien zur Ausdehnung des Tumors

Bösartige Tumoren des Hypopharynx werden gemäß der sogenannten TNM-Klassifikation folgendermaßen eingeteilt:

T-Stadium (Angaben zur Ausdehnung des Tumors):

  • Tis: nur sehr geringfügiges, oberflächliches Wachstum des Tumors ("is" steht für "in situ" und bedeutet "vor Ort")
  • T1: Tumor, der auf einen Unterbezirk des Hypopharynx beschränkt ist und eine Größe von höchstens zwei Zentimetern aufweist
  • T2: Tumor, der sich auf mehr als einen Unterbezirk des Hypopharynx ausdehnt oder einen Größe von mehr als zwei Zentimetern, aber höchstens vier Zentimetern aufweist und zudem zu keiner Fixierung des Kehlkopfes auf der betroffenen Seite führt
  • T3: Tumor mit einer Größe von mehr als vier Zentimetern oder Tumor, der zu einer Fixierung des Kehlkopfes auf der betroffenen Seite führt
  • T4a: Einwachsen des Tumors in Nachbarstrukturen, beispielsweise in Schild- oder Ringknorpel des Kehlkopfes, Zungenbein, Schilddrüse, Speiseröhre oder Halsweichteile
  • T4b: Einwachsen des Tumors in die vor der Halswirbelsäule gelegenen Sehnenplatten oder in den Mittelfellraum des Brustkorbs (als Mittelfellraum wird die zwischen den beiden Lungenflügeln gelegene Region des Brustkorbs bezeichnet, in der das Herz liegt und durch die sowohl die Speiseröhre als auch die Luftröhre zieht) oder Tumor, der die innere Halsschlagader umwächst

 

N-Stadien zur Entwicklung von Metastasen in Halslymphknoten

N-Stadium (Angaben zu Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten):

  • NX: keine Beurteilung der Halslymphknoten möglich
  • N0: keine Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten
  • N1: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in einem Halslymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor, und zwar mit einer Größe von höchstens drei Zentimetern
  • N2a: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in einem Halslymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor, und zwar mit einer Größe von mehr als drei Zentimetern, aber höchstens sechs Zentimetern
  • N2b: Tochtergeschwülste in mehrere Halslymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor, und zwar mit einer Größe von höchstens sechs Zentimetern
  • N2c: Tochtergeschwülste in mehreren Halslymphknoten auf der anderen Seite wie der Tumor oder auf beiden Halsseiten, und zwar mit einer Größe von höchstens sechs Zentimetern
  • N3: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in einem oder mehreren Halslymphknoten, und zwar mit einer Größe von mehr als sechs Zentimetern

 

M-Stadien zu Metastasen in anderen Organen

M-Stadium (Angaben zum Vorkommen von Tochtergeschwülsten in anderen Organen):

  • MX: keine Beurteilung hinsichtlich des Vorkommens von Tochtergeschwülsten in anderen Organen möglich
  • M0: kein Nachweis von Tochterschwülsten in anderen Organen
  • M1: Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen

 

 

Ein bösartiger Tumor des Hypopharynx mit einer Größe von drei Zentimetern ohne Vorhandensein von Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten und ohne Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen würde beispielsweise als T2 N0 M0 klassifiziert werden.

 

Stadium der Erkrankung anhand der TMN-Klassifikation

Anhand der Erfassung eines Tumors nach der TNM-Klassifikation ist die Zuordnung zu einem Erkrankungsstadium möglich:

  • Stadium 0: Tis N0 M0
  • Stadium I: T1 N0 M0
  • Stadium II: T2 N0 M0
  • Stadium III: T3 N0 M0, T1 N1 M0, T2 N1 M0 und T3 N1 M0
  • Stadium IVA: T4a N0 M0, T4a N1 M0, T4a N2 M0, T1 N2 M0, T2 N2 M0 und T3 N2 M0
  • Stadium IVB : T1 N3 M0, T2 N3 M0, T3 N3 M0, T4a N3 M0, T4b N0 M0, T4b N1 M0, T4b N2 M0 und T4b N3 M0
  • Stadium IVC: alle T-Stadien und alle N-Stadien in Kombination mit dem M-Stadium M1

 

Therapieplanung ist immer individuell

Die Therapie wird für jeden einzelnen Patienten individuell geplant. Sie besteht in der Regel zunächst in der Entfernung des Tumors. Falls sich der Tumor bereits auf den Kehlkopf ausgedehnt hat, muss dieser ebenfalls entfernt werden. Haben sich in den Lymphknoten des Halses Tochtergeschwülste gebildet, werden die Lymphknoten im Rahmen einer sogenannten "neck dissection" entfernt. An die Operation kann sich eine Strahlentherapie des Rachens und des Halses anschließen. Bei einigen Patienten ist es sinnvoll, neben der Bestrahlung zusätzlich eine Chemotherapie durchzuführen. Weiterhin wird momentan im Rahmen von Studien geprüft, ob eine Kombination aus Chemotherapie, nachfolgender Operation sowie daran anschließender Strahlen- und Chemotherapie nützlich ist. Eine Chemotherapie kann auch dann zum Einsatz kommen, wenn es nach der Therapie eines bösartigen Tumors des Hypopharnynx zum erneuten Auftreten der Erkrankung (Rezidiv) kommt und dieser neue Tumor nicht mehr operabel ist.

 

Therapie sehr großer Tumore

Ist der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits sehr groß, sodass eine Operation nicht mehr möglich ist, kann stattdessen eine alleinige Strahlentherapie oder eine Kombination aus Bestrahlung und Chemotherapie durchgeführt werden. Zusätzlich ist es ergänzend möglich, den Tumor unter Einsatz eines Lasers zu verkleinern, um die Beschwerden des Patienten (beispielsweise Schwierigkeiten beim Schlucken) zu lindern.

 

Therapie sehr kleiner Tumore

Umgekehrt kann bei Patienten mit sehr kleinen Tumoren auf eine Operation verzichtet und stattdessen eine alleinige Bestrahlungstherapie durchgeführt werden.

Prognose

Die Prognose von Patienten mit einem bösartigen Tumor des Hypopharynx ist nicht sehr gut. Viele Betroffene sterben an den Folgen der Absiedlung von Tochtergeschwülsten in anderen Organen. In Abhängigkeit vom Tumorstadium wurden folgende Fünfjahresüberlebensraten beobachtet (die Fünfjahresüberlebensrate gibt an, welcher Anteil von Patienten fünf Jahre nach Diagnosestellung des Tumors noch am Leben ist):

  • insgesamt: fünfunddreißig Prozent
  • Tumorstadien T1 und T2: dreißig bis vierzig Prozent
  • Tumorstadium T3: ungefähr zwanzig Prozent
  • Insbesondere bei Patienten mit einem Tumor im Tumorstadium T4 sind die Überlebenschancen gering.

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