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Insuffizienz
der Nebennierenrinde
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Differenzierung
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Den Verlust der Kortikoide kann der Körper nicht ausgleichen
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Die
Nebennieren werden in Mark und Rinde unterschieden, die jeweils
unterschiedliche Hormone produzieren. Fällt die Hormonproduktion der Nebenniere aus, so
entwickeln sich insbesondere Funktionsausfälle der Hormone der Nebennierenrinde. Das liegt daran, dass die
Hormonproduktion des Marks vom Körper weitestgehend kompensiert werden kann.
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Je nach Ursache werden verschiedene Formen der Insuffizienz der NNR
unterschieden
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Die
Nebennierenrindeninsuffizienz, oder NNR-Insuffizienz, wird in drei Formen unterteilt:
- Die primäre NNR-Insuffizienz beruht auf einem Ausfall der
Hormonproduktion der Nebennierenrinde.
- Die sekundäre NNR-Insuffizienz ist bedingt durch einen
Ausfall des Hormons ACTH. Dieses Hypophysenhormon regt die Produktion von Glukokortikoiden in der Nebenniere
an.
- Die tertiäre NNR-Insuffizienz ist die Folge einer länger andauernden
und hochdosierten
Therapie mit Kortikoiden (Glukokortikoide
und Mineralokortikoide).
Dabei wird der Regelkreis durch die Pharmakotherapie gestört. Seltener
ist eine Unterfunktion des hypothalamus Ursache einer tertiären
NNR-Insuffizienz. Durch die mangelhafte Bildung von CRH wird die
Hypophyse ungenügend zur Bildung von ACTH angeregt, was sich wiederum
auf die Produktion von Kortisol auswirkt.
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Primäre NNR-Insuffizienz: Ursachen
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Die primäre Form wird auch Morbus Addison genannt
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Die
primäre NNR-Insuffizienz wird auch als Addison Krankheit oder Morbus Addison bezeichnet.
Sie ist eine seltene Erkrankung, die auf 100 000 Einwohner nur bei 4 bis 6 Personen
vorkommt. Meistens manifestiert sie sich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. |
Der Funktionsverlust der NNR kann auf verschiedene Erkrankungen
zurückgeführt werden
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Die
Ursache des Morbus Addison ist in 75 Prozent der Fälle eine gegen die Zellen der NNR
gerichtete Autoimmunreaktion. Häufig tritt die Erkrankung in Verbindung mit
weiteren Autoimmunerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus Typ 1 oder
autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen) auf. Bei 30 Prozent der Betroffenen liegt eine Tuberkulose zugrunde. Als weitere
Ursachen kommen u.a. vor:
- AIDS
- Arteriitis (Entzündung der Arterien)
- Tumore
- Tumormetastasen
- Amyloideinlagerungen (bindegewebige Ablagerungen)
- selten genetisch bedingte Störung der
Glukokortikoidsynthese (Adrenoleukodystrophie)
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Primäre NNR-Insuffizienz: Symptome
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Die Symptome richten sich nach dem Grad der Insuffizienz
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Das
Krankheitsbild hängt davon ab, mit welcher Geschwindigkeit sich die Insuffizienz
ausbildet. Es wird außerdem durch die verschiedenen Hormondefizite bestimmt.
Erst bei einem Gewebeverlust von mehr als 90 Prozent beider Nebennieren sind
Krankheitszeichen erkennbar. |
Klassische Symptome sind dunkle Hautfärbungen, niedriger Blutdruck und
Salzhunger
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Als
Leitsymptome kann man bei einer chronischen Entwicklung finden:
- Hyperpigmentierung der Haut. Sie zeigt sich vor allem an Hautlinien,
Narben und an den Schleimhäuten, z. B. im Mund.
- Hypotonie (zu niedriger Blutdruck) mit einem systolischen Blutdruck unter 100 mmHg.
- Salzhunger. Er tritt bei einigen Betroffenen als Folge der
Elektrolytveränderungen auf.
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Es treten viele uncharakteristische Symptome auf
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Weitere
Symptome sind oft uncharakteristisch und sehr unterschiedlich. Zu ihnen gehören
Müdigkeit, Schwäche, Leistungsdefizit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen,
Gewichtsabnahme, Dehydratation, anhaltende Kopfschmerzen. |
Symptome bei sekundärer und tertiärer NNR-Insuffizienz
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Im Gegensatz zur primären NNR-Insuffizienz (Morbus
Addison) ist bei der sekundären bzw. tertiären NNR-Insuffizienz nur die
Kortisolsekretion vermindert. Betroffene leiden aus diesem Grunde nicht
unter den typischen Befunden des Mineralokortikoidmangels wie Natrummangel
(Hyponatriämie), Kaliumüberschuss (Hyperkaliämie), Dehydratation, niedriger
Blutdruck. auch fällt bei Ihnen keine Hyperpigmentierung auf. |
Die Addison Krise ist lebensbedrohend
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Bei
einer akuten Addison Krise führen Blutdruckabfall, starke Austrocknung des
Körpers und Schock zu einem
lebensbedrohenden Zustand, der eine sofortige Behandlung erfordert. Eine
solche Addison-Krise kann durch akute Stress- und Belastungssituationen (z.
B. Operationen) hervorgerufen werden.
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Primäre und sekundäre NNR-Insuffizienz: Diagnostik
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Anamnese und körperliche Untersuchung sind wegweisend
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Mit
der Bestimmung von Kortisol und ACTH im Plasma lässt sich die NNR-Insuffizienz
diagnostizieren. Gleichzeitig ist die Differenzierung in die primäre und sekundäre Form
möglich. Als erstes sollte der Betroffene, nach einem ausführlichen Gespräch,
gründlich körperlich untersucht werden. |
Der ACTH Kurzzeittest weist eine NNR-Insuffizienz nach
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Der erste Schritt in der
Labordiagnostik ist die Bestimmung des basalen Kortisols, das um 8.00 Uhr
morgens gemessen wird. Ist dieses erniedrigt, folgt als nächster Schritt der
ACTH Kurzzeittest. Der ACTH Kurzzeittest, oder
Kortisolstimulationstest stimuliert die physiologische Freisetzung von
Kortisol in der NNR. Bei der Addison Krankheit lässt sich das Kortisol nur
ungenügend stimulieren (weniger als 18 - 20 µg/dl). |
Weitere Tests sichern die Diagnose
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Steigen
die Werte nicht, oder nur gering an, so müssen weitere Tests durchgeführt werden:
- Plasma ACTH
- Plasma Renin
- Aldosteron im Plasma oder im 24 Stunden Urin
Die Auswertung der Testergebnisse zeigt eine
Differenzierung in die primäre oder sekundäre NNR-Insuffizienz.
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Abklärung der Ursache
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Je nach Ergebnis folgt eine Abklärung der Ursache
(Bestimmung von Autoantikörpern, Tuberkulose) bei der auch bildgebende
Untersuchungsverfahren (Ultraschall, Röntgen, CT, MRT) eingesetzt werden, um
möglicherweise Tumoren zu dokumentieren (siehe Ursachen)
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Primäre NNR-Insuffizienz: Therapie
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Eine lebenslange Substitution ist notwendig
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Menschen
mit Morbus Addison müssen ein Leben lang Medikamente einnehmen, die die fehlende
Eigenproduktion der Hormone ausgleicht. Diese Substitution wird in der Regel mit
Hydrokortison durchgeführt. Der tägliche Bedarf ist unterschiedlich und muss individuell
angepasst werden. Er kann zwischen 20 und 30 mg liegen. Die Einnahme
orientiert sich am natürlichen Tagesrhythmus: zwei Drittel der Tagesration
werden früh morgens eingenommen, das restliche Drittel wird meist verteilt
auf mittags und abends. |
Häufig verwendet: Hydrokortison oder Kortisonazetat
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Alternativ
kann auch Kortisonazetat verordnet werden. Wegen seiner längeren Wirksamkeit
muss es nicht so häufig eingenommen werden. Die Dosierung liegt meistens zwischen 25 und 37,5 mg. |
Fludrocortison kann notwendig sein
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Bei
der Addison Krankheit ist es notwendig, gleichzeitig eine Mineralokortikoidsubstitution mit
0,05 bis 0,2 mg Fludrocortison täglich durchzuführen. Dieses Medikament wird als
Einzeldosis eingenommen. |
Aufklärung ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie und
unerlässlich für eine wirkungsvolle Behandlung
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Wichtig
bei der Therapie ist eine genaue Aufklärung des Betroffenen. Sie sollten wissen,
dass
ihre Nebennieren dauerhaft geschädigt sind und auch durch die Behandlung nicht heilen.
Der richtige Umgang mit den Medikamenten ermöglicht den Betroffenen in der Regel
annähernd die gleiche Lebensqualität, wie gesunden Menschen. Dazu muss allerdings die
Medikation an die Lebensbedingungen des Einzelnen angepasst werden. Ein Schichtarbeiter
wird einen anderen Rhythmus bei der Einnahme der Medikamente befolgen, als Betroffene mit
regelmäßigen Arbeitszeiten.
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Die Dosierung muss den Erfordernissen angepasst werden
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In
Stresssituationen, bei fieberhaften Erkrankungen oder wenn kleinere operative Eingriffe
bevorstehen, benötigen Betroffene eine höhere Dosierung (das 2 - 5 fache der
normalen Tagesdosis). Die Anpassung sollte mit einem
Arzt abgesprochen werden. Jeder Betroffene sollte außerdem genau wissen, wie er sich in
einer Stress- oder Notfallsituation am besten verhält. Eine entsprechende
Schulung der Betroffenen und ihrer Angehörigen ist unbedingt erforderlich. |
Jeder Betroffene braucht einen NOTFALLAUSWEIS
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Wichtig
für die Therapie ist eine kontinuierliche Kontrolle. Blutdruck, Körpergewicht,
Plasmareninaktivität und Serumkaliumkonzentration sind die wichtigsten Parameter. Jeder
Betroffene benötigt unbedingt einen Notfallausweis. Darin sollte der Grund für die
Substitutionstherapie mit Kortison und der behandelnde Arzt verzeichnet sein.
Der Betroffene sollte für den Notfall außerdem immer Prednisolon-Zäpfchen
mit sich führen. |
Eine Schwangerschaft ist kein Problem
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Eine
Schwangerschaft von Frauen mit Morbus Addison ist heute kein Risiko mehr. Dafür ist aber
gerade in dieser Zeit eine sehr engmaschige Überwachung der Therapie notwendig. Der
Bedarf der Medikamente muss fortlaufend angepasst werden. Meistens ist eine Anpassung erst
im letzten Drittel einer Schwangerschaft erforderlich. Wie bei anderen
Stresssituationen
sollte bei Schwangeren bei einer operativen Entbindung entsprechend berücksichtigt
werden.
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Sekundäre NNR-Insuffizienz
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Bei der sekundären NNR-Insuffizienz fallen Steuerhormone aus
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Die
sekundäre NNR-Insuffizienz kennzeichnet sich durch den Ausfall des Hormons ACTH. Dieses Hormon des Hypophysenvorderlappens regt die Nebennierenrinde zur
Ausschüttung von Glukokortikoiden
an. Fällt das ACTH aus, so kommt es zu einem Abbau der Nebennierenrinde. Die Betroffenen
leiden unter einem Kortisoldefizit
mit den gleichen Symptomen, wie sie auch bei der primären NNR-Insuffizienz vorkommen. |
Ursachen sind häufig Adenome oder Tumore
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Ursache
für den Ausfall des ACTH können Tumore, Infektionen, Verletzungen, Gewebsverlust z. B.
nach Schlaganfall oder Adenome im Bereich von Hypophyse
oder Hypothalamus sein. Auch die operative Entfernung
der Hypophyse kann eine Ursache sein.
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Hormonsubstitution wie bei der primären Form
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Die
Diagnose und Therapie gleichen in etwa der Behandlung der primären NNR-Insuffizienz.
Hinzu kommen häufig bildgebende Verfahren, die einen Tumor oder Adenom nachweisen. Die
verursachende Erkrankung muss zusätzlich behandelt werden.
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Bücherliste:
Endokrinologie
