Häufigkeit
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In Deutschland leben zur Zeit etwa 10.000 von der Hämophilie
Betroffene. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation gibt es weltweit etwa 400.000 Menschen, die unter Hämophilie A leiden.
Von allen Hämophilie-Betroffenen leiden 85 Prozent unter Hämophilie A (Fehlen
des Gerinnungsfaktors VIII), 15 Prozent unter Hämophilie B (Fehlen des
Gerinnungsfaktors IX).
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Restaktivität bestimmt den Schweregrad
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Da die Faktoren VIII oder IX häufig nicht ganz fehlen,
sondern noch eine unterschiedlich große Restaktivität vorhanden ist, wird die Erkrankung
in 3 Schweregrade eingeteilt. Der Schweregrad der Erkrankung verändert sich
nicht. Ein Betroffener mit einer leichten Form der Erkrankung braucht deshalb
nicht zu befürchten, dass sich das Krankheitsbild deutlich verschlechtert. |
Schweregrad
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Restaktivität
Faktor VIII und IX
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Symptome
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leicht
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über 5 bis 20 Prozent
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Blutergüsse nach deutlicher Verletzung, Nachblutungen nach einer
Operation
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mittel
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1 bis 5 Prozent
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Erhebliche Blutungsneigung nach Operationen oder Verletzungen,
Spontanblutungen möglich
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schwer
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unter 1 Prozent
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Von Kindheit an spontan auftretende Blutungen, wiederholte
Einblutungen in Muskulatur und Gelenke
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Die Tabelle zeigt, dass Hämophilie-Kranke entsprechend des Schweregrads
der Erkrankung unter folgende Symptomen leiden:
- Großflächige Blutergüsse (Hämatome)
- Nachblutungen nach operativen Eingriffen
- Spontane Blutungen in die Muskulatur oder in Gelenke
- Organblutungen (Niere, Magen-Darm-Trakt, Gehirn)
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Blutungen im Mund
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Wegen der Gefahr Blut einzuatmen und zu ersticken, sind Blutungen im Bereich des
Mundes bzw. des Mundbodens problematisch. |
Schnitt- und Schürfwunden
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Kleinere Schnitt- und Schürfverletzungen hingegen
sind weniger gefährlich, weil die Krustenbildung wegen der ungestörten
Thrombozytenfunktion zunächst funktioniert. Danach kann jedoch infolge der
verzögerten Blutgerinnung die Verkrustung immer wieder aufbrechen, so dass die
Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie sehr langsam oder gar nicht zum
Stehen kommt.
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Bücherliste: Hämatologie
