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Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP): Therapie
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Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP) ist die Zahl der
Thrombozyten verringert. Ab welcher Zahl eine Behandlung einsetzen muss, ist
nicht festgelegt. Vielmehr ist entscheidend, wie stark die Beschwerden des
Betroffenen sind.
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Therapie dem Einzelfall anpassen
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Dabei sind nicht nur die direkt mit der Blutungsneigung verbundenen Beschwerden
zu berücksichtigen. Es spielen auch andere Faktoren eine Rolle, z. B. ob
weitere Risikofaktoren vorhanden sind (Bluthochdruck, hohes Verletzungsrisiko im
Beruf), ob der Betroffene leicht oder stark blutet und wie er bisher mit niedrigen
Thrombozytenwerten gelebt hat. |
Beginn der Therapie bei der akuten Form
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Als grobe Richtwerte für einen Behandlungsbeginn empfehlen die Leitlinien der
Amerikanischen Gesellschaft für Hämatologie:
- Thrombozytenzahlen unter 50.000 µ/l mit deutlicher Blutungsneigung
- Thrombozyten unter 30.000 µ/l mit leichten Blutungszeichen
- Thrombozyten unter 20.000 auch ohne Blutungszeichen
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Therapie der chronischen Form
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Bei einer chronischen ITP werden Betroffene mit Thrombozytenwerten über 30.000,
bei denen keine sichtbaren Blutungen auftreten normalerweise nicht behandelt.
Sie sollten aber regelmäßig untersucht werden. Dagegen werden Betroffene deren
Thrombozyten unter
20.000 liegen auch ohne auftretende Blutungen behandelt. Kommt es bei ihnen zu
Blutungen, so sollte die Behandlung im Krankenhaus durchgeführt werden.
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Ist bei einem Betroffenen eine Operation oder ein diagnostischer Eingriff
notwendig, so sollte versucht werden durch eine vorbereitende Therapie die
Thrombozytenzahlen auf
über 50 000 µ/l anzuheben. |
Glukokortikoide:
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Mittel der ersten Wahl bei der Therapie der ITP ist die
Gabe von hochdosierten Glukokortikoiden
(Prednisolon). Glukokortikoide verhindern das sich
Autoantikörper an die Thrombozyten binden. Dadurch werden die Thrombozyten nicht
mehr von den Makrophagen abgebaut. Etwa 80 Prozent der Betroffenen reagieren
positiv auf diese Therapie. Bei Absetzen der Medikation kann es aber zu
Rückschlägen kommen. |
Immunglobuline:
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Mit den Immunglobulinen
werden bestimmte Rezeptoren der Makrophagen blockiert, so dass die mit
Autoantikörpern beladenen Thrombozyten von den Makrophagen nicht aufgenommen
werden können. Immunglobuline wirken deutlich schneller, als
Glukokortikoide. Deshalb ist ihre Anwendung bei schweren Blutungen unbedingt
erforderlich. Zwar wirken sie bei 90 Prozent der Betroffenen. Der
Behandlungserfolg ist aber selten dauerhaft. Deshalb werden Immunglobuline
häufig mit Glukokortikoiden kombiniert. |
Milzentfernung:
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Eine Milzentfernung kommt in Frage für
Betroffene, die auf die Glukokortikoidbehandlung nicht ansprechen. Der
Hauptabbauort der Thrombozyten wird damit entfernt. Zwar kommt es in ca. 35 Prozent
der Fälle zu einer anhaltenden kompletten Besserung, aber die Indikation zur
Milzentfernung wird zurückhaltend gestellt, weil die Operation mit einem
gewissen operativen Risiko behaftet ist. Zudem muss mit "Nebenmilzen"
gerechnet werden, die die Funktion der Milz übernehmen, so dass sich die
Thrombozytenzahlen allmählich wieder verringern. |
Planung der Operation
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2 Wochen vor der Operation sollen die Erkrankten gegen
Pneumokokken, Haemophilus influenzae B und Meningokokken geimpft werden, da
nach der Milzentfernung vor allem der Schutz vor diesen Erregern nicht mehr
gegeben ist. Um die Thrombozytenzahlen vor der geplanten OP anzuheben, wird
kurzfristig Dexamethason oder falls das nicht ausreicht auch Immunglobuline
gegeben. Nach der OP können die Thrombozytenzahlen zunächst auf über 1 Million/µl
ansteigen, so dass in der ersten Zeit vorübergehend Acetylsalicylsäure oder
niedrig dosiertes Heparin verabreicht wird, um einer
Thrombosebildung vorzubeugen. |
Thrombozyten-
konzentrate:
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Die Transfusion von Thrombozytenkonzentraten bleibt Notfällen mit sehr
starken Blutungen vorbehalten, da die Thrombozyten schon innerhalb weniger
Stunden abgebaut werden.
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