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Porphyrine sind natürliche Farbstoffe, die als chemische Verbindung
Metallionen in ihrem Zentrum tragen. Sie sind z.B. enthalten im grünen Chorophyll der
Pflanzen. |
Porphyrine helfen beim Aufbau des roten Blutfarbstoffs
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Im menschlichen Organismus kommen sie beim Aufbau des Blutfarbstoffs Häm
vor, eines wichtigen Bestandteils des Hämoglobins der roten Blutkörperchen. Hämoglobin
ist unabdingbar für den Sauerstofftransport im Blut. Der Prozess der Synthese erfolgt
überwiegend im Knochenmark, der Abbau zu Gallenfarbstoffen vor allem in der Leber. |
Die Erkrankungen werden vererbt
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Unter Porphyrien versteht man eine Gruppe von selten vorkommenden
Stoffwechselkrankheiten, bei denen die Bildung des roten Blutfarbstoffs Häm wegen eines
Enzymdefektes nicht regulär abläuft. Die Enzymstörungen sind in der Mehrzahl der Fälle
genetisch bedingt, können aber auch durch eine Schwermetallvergiftung (meistens Blei)
erworben werden. |
Es gibt verschiedene Formen der Porphyrie
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Die Bildung des Häm ist ein komplizierter Vorgang, der über 8
verschiedene Zwischenstufen abläuft. Für den Ablauf jeden Zwischenschritts wird jeweils
ein spezielles Enzym benötigt. Ist die Aktivität eines dieser Enzyme eingeschränkt,
kann die weitere Hämbildung nicht regulär vonstatten gehen. Es kommt dann zu einer
Anhäufung der entsprechenden Vorstufe des Häm, was die Beschwerden der Porphyrie
verursacht. Porphyrie ist deshalb keine einheitliche Erkrankung. Es gibt verschiedene
Formen der Porphyrie, abhängig davon, welche der 8 Stufen der Häm-Bildung gehemmt wird. |
Akute Porphyrien
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Wegen ihrer anfallsartigen Attacken, die durch verschiedene Faktoren
ausgelöst werden können, sind akute Porphyrien von besonderem Interesse.
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Bücherliste: Stoffwechsel