Bei diesem Krankheitsbild handelt es sich um eine angeborene (kongenitale) Einengung (Stenose) des Kehlkopfes im Bereich unterhalb der sogenannten Glottis (Kehlkopfregion im Bereich der Stimmlippen). Die kongenitale subglottische Stenose ist die häufigste angeborene Kehlkopffehlbildung, die mit einer Kehlkopfeinengung einhergeht. Außerdem ist sie nach der Laryngomalazie die zweithäufigste Ursache für angeborene "jauchzende" Atemgeräusche (Stridor) beim Einatmen.

Man unterscheidet eine weiche Einengung, die aus verdicktem Bindegewebe besteht, von einer harten Einengung, die auf einer Fehlbildung des Ringknorpels des Kehlkopfes beruht.

Der Verdacht auf eine kongenitale subglottische Stenose ergibt sich durch die "jauchzenden" Atemgeräusche beim neugeborenen Kind. Außerdem besteht durch die Einengung der Luftwege eine Luftnot, die je nach dem Grad der Einengung mehr oder minder deutlich ausgeprägt ist. Die Diagnose wird durch eine Kehlkopfspiegelung gesichert.

Unmittelbar nach der Diagnosestellung ist es erforderlich, dem Neugeborenen eine ungehinderte Atmung zu ermöglichen. Die entsprechende therapeutische Maßnahme besteht in einem Luftröhrenschnitt. Dieser kann belassen werden, bis sich die Einengung im Laufe der Entwicklung des Kindes von selbst zurückbildet, was häufig der Fall ist. Alternativ ist es möglich, die Einengung im Rahmen eines operativen Eingriffs zu beseitigen.

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