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Bösartige Tumoren der Kopfspeicheldrüsen

 

Inhaltsübersicht:
Symptome und Diagnostik
TNM-Klassifikation und Stadium der Erkrankung
Therapie

 

Symptome und Diagnostik

 

Die verschiedenen Speicheldrüsen im Kopfbereich können Ausgangspunkt gut- und bösartiger Tumoren sein. Einen Überblick über die Anatomie der Speicheldrüsen finden Sie im Text zum Thema Speichelstein.

 

Bösartige Tumore sind selten

Bösartige Tumoren der Speicheldrüsen sind selten. Sie kommen mit einer Häufigkeit von einem bis zwei Erkrankungsfällen pro hunderttausend Einwohner vor und machen nur 0,2 Prozent aller bösartigen Tumoren aus. Eine Ursache, die zur Bildung eines bösartigen Speicheldrüsentumors führt, ist nicht bekannt.

 

Anzeichen, die auf einen Tumor hindeuten können

Merkmale, die für einen bösartigen Speicheldrüsentumor sprechen, sind:
  • rasch zunehmende Schwellung im Bereich der Speicheldrüsen
  • nicht verschieblicher, unter Umständen schmerzhafter Knoten
  • Gesichtslähmung, wenn ein bösartiger Tumor der Ohrspeicheldrüse durch sein Wachstum den durch die Ohrspeicheldrüse ziehenden Gesichtsnerv (Fazialisnerv, siebter Hirnnerv) beschädigt
  • Gewebedefekte an der Haut, wenn der Tumor durch die Haut nach außen gewachsen ist
  • Vergrößerung von Lymphknoten im Halsbereich, wenn es zur Bildung von Tochtergeschwülsten (Metastasen) in den Lymphknoten des Halses gekommen ist

 

Ultraschall und Gewebeprobe

Ergibt sich bei Auftreten eines oder mehrerer dieser Merkmale der Verdacht auf einen bösartigen Speicheldrüsentumor, wird eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt und eine Gewebeprobe entnommen. Bei der anschließenden feingeweblichen Untersuchung dieser Gewebeprobe kann der Pathologe feststellen, ob ein bösartiger Speicheldrüsentumor vorliegt oder nicht. Die Ergebnisse der feingeweblichen Untersuchung sind auch wichtig für die Therapieplanung und bei der Abschätzung der Prognose.

 

Computer- oder Kernspintomographie

Bestätigt sich durch die feingewebliche Untersuchung das Vorliegen eines bösartigen Speicheldrüsentumors, erfolgt eine Computer- oder Kernspintomographie, um die genaue Ausdehnung des Tumors festzustellen. Außerdem kann auf diese Weise beurteilt werden, ob sich in den Lymphknoten des Halses Tochtergeschwülste gebildet haben. Dies ist allerdings auch durch eine Ultraschalluntersuchung des Halses möglich.

 

Oft ist der Gesichtsnerv betroffen

Besteht bei einem Patienten, kann das bedeuten, dass ein bösartiger Tumor – meist im Bereich der Ohrspeicheldrüse – im Verlauf seines Wachstums den Gesichtsnerv beschädigt hat. Eine Gesichtslähmung macht sich durch ein Herabhängen der betroffenen Gesichtshälfte sowie ein Absinken des Mundwinkels und die Unfähigkeit zum Augenschluss auf der entsprechenden Seite bemerkbar. Etwa ein Viertel bis die Hälfte der Patienten mit einem bösartigen Speicheldrüsentumor sind davon betroffen.

 

Elektrodiagnostik des Gesichtsnervs

Bei Patienten ohne Gesichtslähmung erfolgt eine sogenannte Elektrodiagnostik des Gesichtsnervs, um weniger offensichtliche Nervenschäden, die durch das Wachstum des Tumors in der Nähe des Nervs unter Umständen entstanden sind, festzustellen. Dazu wird der Nerv mit einem schwachen Strom elektrisch gereizt. Als Folge dieser Reizung kommt es zu einer Aktivierung der Gesichtsmuskulatur, die mit speziellen Elektroden gemessen werden kann. Bei einer eingeschränkten oder vollständig ausbleibenden Aktivierung der Gesichtsmuskulatur nach elektrischer Reizung des Gesichtsnervs deutet auf eine mehr oder weniger ausgeprägte Funktionseinschränkung des Nervs hin.

 

Staging-Diagnostik

Weiterhin wird eine sogenannte Staging-Diagnostik durchgeführt, um das Vorliegen von Tochtergeschwülsten in anderen Organen festzustellen beziehungsweise auszuschließen. Zu dieser Staging-Diagnostik gehören:
  • Ultraschalluntersuchung des Bauchraums zur Beurteilung der Leber
  • Röntgenuntersuchung der Lunge
  • Knochenszintigraphie

 

TNM-Klassifikation und Stadium der Erkrankung

 

Bösartige Tumoren der Speicheldrüsen werden gemäß der sogenannten TNM-Klassifikation folgendermaßen eingeteilt.

 

Angaben zur Ausdehnung des Tumors

T-Stadium:
  • Tis: nur sehr geringfügiges, oberflächliches Wachstum des Tumors ("is" steht für "in situ" und bedeutet "vor Ort")
  • T1: Tumor mit einer Größe von höchstens zwei Zentimetern, der nicht in die umgebenden Weichteile, die Haut, die Knochen oder einen Nerv eingewachsen ist
  • T2: Tumor mit einer Größe von mehr als zwei Zentimetern, aber höchstens vier Zentimetern, der nicht in die umgebenden Weichteile, die Haut, die Knochen oder einen Nerv eingewachsen ist
  • T3: Tumor mit einer Größe von mehr als vier Zentimetern und/oder Einwachsen des Tumors in die umgebenden Weichteile, die Haut, die Knochen oder einen Nerv
  • T4a: Einwachsen des Tumors in die Haut, den Unterkieferknochen, den äußeren Gehörgang oder den Gesichtsnerv
  • T4b: Einwachsen des Tumors in die Knochen der Schädelbasis oder in den sogenannten Flügelfortsatz des Keilbeins (einer der Schädelknochen) oder Umwachsen der inneren Halsschlagader durch den Tumor

 

Angaben zu Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten

N-Stadium:
  • NX: keine Beurteilung der Halslymphknoten möglich
  • N0: keine Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten
  • N1: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in einem Halslymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor, und zwar mit einer Größe von höchstens drei Zentimetern
  • N2a: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in einem Halslymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor, und zwar mit einer Größe von mehr als drei Zentimetern, aber höchstens sechs Zentimetern
  • N2b: Tochtergeschwülste in mehrere Halslymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor, und zwar mit einer Größe von höchstens sechs Zentimetern
  • N2c: Tochtergeschwülste in mehreren Halslymphknoten auf der anderen Seite wie der Tumor oder auf beiden Halsseiten, und zwar mit einer Größe von höchstens sechs Zentimetern
  • N3: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in einem oder mehreren Halslymphknoten, und zwar mit einer Größe von mehr als sechs Zentimetern

 

Angaben zum Vorkommen von Tochtergeschwülsten in anderen Organen

M-Stadium:
  • MX: keine Beurteilung hinsichtlich des Vorkommens von Tochtergeschwülsten in anderen Organen möglich
  • M0: kein Nachweis von Tochterschwülsten in anderen Organen
  • M1: Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen

 

Beispiel

Ein bösartiger Tumor der Ohrspeicheldrüse mit einer Größe von drei Zentimetern ohne Vorhandensein von Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten und ohne Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen würde beispielsweise als T2 N0 M0 klassifiziert werden.

 

Erkrankungsstadium

Anhand der Erfassung eines Tumors nach der TNM-Klassifikation ist die Zuordnung zu einem Erkrankungsstadium möglich:
  • Stadium 0: Tis N0 M0
  • Stadium I: T1 N0 M0
  • Stadium II: T2 N0 M0
  • Stadium III: T3 N0 M0, T1 N1 M0, T2 N1 M0 und T3 N1 M0
  • Stadium IVA: T4a N0 M0, T4a N1 M0, T4a N2 M0, T1 N2 M0, T2 N2 M0 und T3 N2 M0
  • Stadium IVB : T1 N3 M0, T2 N3 M0, T3 N3 M0, T4a N3 M0, T4b N0 M0, T4b N1 M0, T4b N2 M0 und T4b N3 M0
  • Stadium IVC: alle T-Stadien und alle N-Stadien in Kombination mit dem M-Stadium M1

 

Therapie

Vollständige operative Entfernung des Tumors ist vorrangig

Die Therapie eines bösartigen Speicheldrüsentumors wird für jeden einzelnen Patienten individuell geplant. In diese Therapieplanung fließen auch die Ergebnisse der feingeweblichen Untersuchung der Gewebeprobe ein.

In der Regel besteht die Behandlung in der möglichst vollständigen Entfernung des Tumors und der gesamten betroffenen Speicheldrüse. Bei Tochtergeschwülsten in Lymphknoten des Halses werden diese ebenfalls entfernt.

 

Bei einer Gesichtslähmung kann die Funktion des Nerv oft wiederhergestellt werden

Ist es durch ein Tumorwachstum im Bereich der Ohrspeicheldrüse zu einer Beschädigung des Gesichtsnervs gekommen, muss dieser im Bereich der Ohrspeicheldrüse ebenfalls entfernt werden. Die Folge ist eine Gesichtslähmung auf der betroffenen Seite.

Die Funktion des Nervs kann aber wieder hergestellt werden. Das geschieht entweder in derselben Operation oder in einer Folgeoperation. Zur Wiederherstellung wird ein Transplantat zwischen die verbliebenen Nervenenden gesetzt, das die entstandene Lücke überbrückt. Das Transplantat kann beispielsweise aus dem Unterschenkel des Patienten entnommen werden. Dabei kommt es aber durch die Nervenentnahme zu einer Gefühlsstörung in einem kleinen Hautbereich des Unterschenkels, die sich nicht mehr zurückbildet.

 

Rückbildung der Gesichtslähmung kann mehrere Monate dauern

Durch die Nerventransplantation kann die entstandene Gesichtslähmung nicht sofort wieder rückgängig gemacht werden. Vielmehr dient das Nerventransplantat als Leitschiene, entlang derer frische Nervenfasern aus dem intakt gebliebenen Anteil des Gesichtsnervs aussprossen. Erst wenn diese Nervenfasern wieder Anschluss an die Gesichtsmuskulatur gefunden haben, ist eine Rückbildung der Gesichtslähmung möglich. Da Nervenfasern nur sehr langsam wachsen, kann die Rückbildung der Gesichtslähmung unter Umständen mehrere Monate in Anspruch nehmen.

 

Operation großer Tumore

Bei der Operation größeren Tumoren kann es erforderlich sein, größere Anteile der Haut oder Teile des angrenzenden Schädel- oder Unterkieferknochens zu entfernen. Im Rahmen einer anschließenden plastischen Operation ist jedoch eine Wiederherstellung der Gesichtskontur möglich.

 

Strahlentherapie im Anschluss an eine Operation

Bei einigen Patienten ist es sinnvoll, im Anschluss an die Operation eine Strahlentherapie durchzuführen, um eventuell noch im Körper verbliebene Tumorzellen abzutöten. Eine Strahlentherapie ist insbesondere in folgenden Situationen in Erwägung zu ziehen:
  • Befund der feingeweblichen Untersuchung, aus dem hervorgeht, dass die Tumorzellen nur noch geringe Ähnlichkeit mit dem ursprünglichen Speicheldrüsengewebe haben (sogenannte gering differenzierte Tumoren)
  • Vorliegen eines Tumors im Tumorstadium III oder IV
  • pathologischer Untersuchungsbefund des bei der Operation entnommenen Tumors, aus dem hervorgeht, dass der Tumor nicht vollständig entfernt wurde oder dass der Tumor nur mit einem sehr schmalen Saum von gesundem Speicheldrüsengewebe entnommen werden konnte
  • Ausbreitung des Tumors entlang von Nerven, beispielsweise Ausbreitung eines bösartigen Tumors der Ohrspeicheldrüse entlang des Gesichtsnervs
  • bösartiger Tumor der Ohrspeicheldrüse, der bis an den Gesichtsnerv heranwächst oder bis in diesen hineingewachsen ist
  • bösartiger Tumor, der tief im Bereich der Ohrspeicheldrüse wächst
  • Einwachsen des Tumors in umgebendes Gewebe, beispielsweise in den Knochen
  • Nachweis von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses
  • Vorliegen eines Zweittumors, der nach der erstmaligen Therapie eines bösartigen Speicheldrüsentumors in Form einer erneuten Erkrankung (Rezidiv) entstanden ist

 

Chemo- und Strahlentherapie anstelle einer Operation

Bei sehr großen Tumoren, die aufgrund ihrer Größe nicht mehr durch eine Operation zu entfernen sind, kann statt der Operation eine Chemotherapie in Kombination mit einer Strahlentherapie zum Einsatz kommen. Diese Therapiemöglichkeit besteht zudem für Patienten, die aufgrund eines allgemein schlechten Gesundheitszustandes nicht operiert werden können oder die eine Operation ablehnen.

 

Komplikationen bei der Operation bösartiger Speicheldrüsentumore

Durch die operative Entfernung eines bösartigen Speicheldrüsentumors kann es zu spezifischen Komplikationen kommen. Bei einer Operation an der Ohrspeicheldrüse sind dies:
  • vorübergehende oder dauerhafte Gesichtslähmung, wenn der Gesichtsnerv im Rahmen der Operation zwar nicht entfernt, jedoch stark gedehnt wurde, sodass die Nervenfasern Schaden genommen haben
  • Bildung eines Verbindungsganges (Fistel) zwischen der Speicheldrüse und der Haut oder dem Gehörgang, sodass es zu einem Speichelaustritt aus der Haut oder zu einem Speichelübertritt in den Gehörgang kommt
  • Frey-Syndrom (hierbei wachsen die im Rahmen der Operation durchtrennten Nervenfasern für die Speichelproduktion und die Nervenfasern für das Schwitzen falsch miteinander zusammen, sodass beim Essen durch die Nahrungsaufnahme nicht nur die Speichelproduktion angeregt, sondern auch ein Schweißausbruch auf der Haut über der Ohrspeicheldrüse ausgelöst wird)

 

Komplikationen nach einer Operation

Nach Entfernung eines bösartigen Tumors im Bereich der Unterkieferspeicheldrüse sind folgende Komplikationen möglich:
  • vorübergehende oder bleibende Gesichtslähmung im unteren Gesichtsbereich durch Beschädigung oder Funktionsbeeinträchtigung eines Nervenastes des Gesichtsnervs, der für die Bewegung im unteren Gesichtsbereich verantwortlich ist
  • vorübergehende oder bleibende Empfindungsstörung im Mundhöhlenbereich durch Verletzung oder Funktionsbeeinträchtigung eines Nervenastes, der für die Sensibilität in diesem Bereich verantwortlich ist
  • vorübergehende oder bleibende Zungenbewegungsstörung durch Verletzung oder Funktionsbeeinträchtigung des Zungennervs, welcher für die Zungenbeweglichkeit verantwortlich ist
  • Bildung eines Verbindungsganges (Fistel) zwischen der Speicheldrüse und der Haut, sodass es zu einem Speichelaustritt aus der Haut kommt

 

Prognose

Die Prognose von Patienten mit einem bösartigen Speicheldrüsentumor ist in hohem Maße vom Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung des Tumors abhängig. Dies lässt sich am Beispiel der sogenannten Fünfjahresüberlebensrate verdeutlichen. Darunter versteht man denjenigen Anteil der Patienten, die fünf Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnosestellung noch leben. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt ungefähr neunzig Prozent, wenn es sich um einen Tumor handelt, dessen Zellen den Zellen des ursprünglichen Speicheldrüsengewebes noch stark ähneln (sogenannte gut differenzierte Tumoren). Weisen die Tumorzellen jedoch nur noch eine geringe Ähnlichkeit mit dem ursprünglichen Tumorgewebe auf (sogenannte gering differenzierte Tumoren), sinkt die Fünfjahresüberlebensrate auf etwa zwanzig Prozent.

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