HNO - Heilkunde

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Bösartige Tumoren des Nasopharynx

Ursachen und Risikofaktoren

Der Nasopharynx (Nasenrachen) ist derjenige Anteil des Rachens, der sich am weitesten oben (hinter der Nasenhöhle) befindet und in den die Atemluft nach passieren der Nase gelangt. Bösartige Tumoren in diesem Bereich sind teilweise auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) zurückzuführen. Dabei handelt es sich um dasselbe Virus, welches auch für das Pfeiffersche Drüsenfieber verantwortlich ist. Die durch das Epstein-Barr-Virus ausgelösten Tumoren kommen überwiegend bei asiatischen Patienten vor, weil bei vielen Asiaten genetisch bedingt eine verminderte Abwehrfähigkeit gegenüber diesem Virus besteht. Auch andere vererbbare Merkmale können das Auftreten bösartiger Tumoren des Nasopharynx begünstigen. Neben diesen angeborenen beziehungsweise genetischen Ursachen werden in der Nahrung vorkommende Nitrosamine mit der Entstehung bösartiger Tumoren des Nasopharynx in Verbindung gebracht. Nitrosamine sind beispielsweise in gesalzenem Fisch enthalten.

 

Häufigkeit des Auftretens

In Europa und Nordamerika treten bösartige Tumoren des Nasopharynx mit einer Häufigkeit von weniger als einem Fall pro hunderttausend Einwohner auf. In anderen Regionen kommt dieser Tumor häufiger vor. So besteht beispielsweise in Südchina, Nordafrika und Alaska eine Häufigkeit von zwanzig bis dreißig Fällen pro hunderttausend Einwohner bei Männern und eine Häufigkeit von fünfzehn bis zwanzig Fällen pro hunderttausend Einwohner bei Frauen. Insgesamt kommen bösartige Tumoren des Nasopharynx bei Männern etwa zwei- bis dreimal häufiger vor als bei Frauen.

 

Frühsymptom einseitige Schwerhörigkeit

Ein Symptom, das bereits früh im Verlauf der Erkrankung auf einen bösartigen Tumor des Nasopharynx hinweist, ist die einseitige Schwerhörigkeit. Diese ist auf einen Erguss im Mittelohr zurückzuführen. Dieser Mittelohrerguss wiederum ist dadurch bedingt, dass der Tumor im Rahmen seines Wachstums die rachenseitige Öffnung der sogenannten Eustachi-Röhre verschließt. Diese Röhre stellt die Verbindung zwischen Mittelohr und Rachenraum dar und dient dem Druckausgleich des Mittelohres. Bei einem Verschluss der Eustachi-Röhre ist kein Druckausgleich mehr möglich, was unter anderem einen Mittelohrerguss und eine dadurch bedingte Schwerhörigkeit auf dem betroffenen Ohr nach sich zieht.

 

Schwellung der Halslymphknoten

Bei vielen Patienten zeigt sich als erstes Krankheitssymptom auch eine Schwellung eines Lymphknotens im Halsbereich, und zwar in der Region des Kieferwinkels. Als Kieferwinkel wird derjenige Bereich bezeichnet, an dem der Unterkiefer einen Knick aufweist und an dem die Kontur des Unterkiefers in den Hals übergeht. Die Lymphknotenschwellung ist auf die Absiedlung einer Tochtergeschwulst (Metastase) des Tumors in dem betroffenen Lymphknoten zurückzuführen.

 

Weiter frühe Symptome

Weitere mögliche Krankheitszeichen im Frühstadium der Erkrankung sind Nasenlaufen, Entzündungen der Nasennebenhöhlen und Ohrgeräusche bzw. Tinnitus.

 

Beschwerden und Symptome im fortgeschrittenen Stadium

Weil diese Beschwerden eher unspezifisch sind, werden bösartige Tumoren des Nasopharynx häufig erst in einem fortgeschrittenen Erkrankungsstadium diagnostiziert. Dann kommt es in der Regel zu deutlicher ausgeprägten Beschwerden. Dazu gehören:

  • Behinderung der Atmung durch die Nase, sodass die betroffenen Patienten überwiegen durch den Mund atmen
  • häufiges Nasenbluten
  • Kopfschmerzen
  • Symptome, die auf Funktionsstörungen verschiedener Hirnnerven zurückzuführen sind:
  • Auftreten von Doppelbildern und anderen Sehstörungen
  • Missempfindungen und/oder Schmerzen im Gesichtsbereich
  • Kieferklemme
  • Ausfall des Würgereflexes
  • Störung bei der Geschmacksempfindung "Bitter"
  • Schmerzen (unter Umständen sehr stark ausgeprägt) im Bereich der Mandeln, des Zungengrundes und des seitliches Rachens mit Ausstrahlung bis zum Ohr
  • Sprech- und Stimmstörungen, zum Beispiel mit Auftreten einer nasalen Stimme oder einer Heiserkeit
  • Schluckstörungen
  • Beschleunigung des Herzschlags (Tachykardie)
  • Störungen der Darmbewegungen mit Verlangsamung des Nahrungstransportes im Darm
  • Schulterschiefstand, Abschwächung der Kraft beim Anheben der Schulter und Verschmälerung des sogenannten Trapezmuskels, welcher die Kontur zwischen Hals und Schulter bildet
  • Abschwächung der Kraft bei der Kopfdrehung und Verschmälerung des Kopfwendemuskels (dieser ist bei vielen Menschen im Bereich der vorderen Halskontur als Verbindung zwischen dem hinter dem Ohr gelegenen Mastoidknochen und dem Gelenk zwischen Schlüsselbein und Brustbein deutlich zu erkennen)
  • Abweichen der Zunge beim Herausstrecken zu einer Seite sowie einseitige Verschmälerung der Zunge und Zuckungen in der Zunge auf der betroffenen Seite
  • sogenanntes Horner-Syndrom mit drei typischen Symptomen: Pupillenverengung, Herabhängen des Oberlids und Zurücksinken des Augapfels in die Augenhöhle

Bei sehr ausgedehntem Tumorwachstum kann es auch zu einem Eindringen des Tumors bis in das Schädelinnere kommen, was unter anderem Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen nach sich ziehen kann. Auch ein Einwachsen des Tumors in Blutgefäße mit der Folge einer (unter Umständen starken) Blutung ist möglich.

 

Untersuchung des Rachens

Ergibt sich durch die beschriebenen Symptome der Verdacht auf einen bösartigen Tumor des Nasenrachens, erfolgt eine Spiegelungsuntersuchung des Rachens. Dabei kann der Tumor gut erkannt werden. Allerdings wachsen einige Tumoren zunächst nur unterhalb der Schleimhaut, sodass sie bei der Spiegelungsuntersuchung unter Umständen übersehen werden. Während der Spiegelungsuntersuchung kann eine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen werden. Diese wird feingeweblich untersucht, um einzelne Gewebemerkmale des Tumors festzustellen, was wiederum für die Planung der Therapie und auch für Aussagen zum Krankheitsverlauf von Bedeutung ist.

 

Untersuchung Funktion der Hirnnerven

Bei Funktionsstörungen von Hirnnerven ist bei der Untersuchung des Rachens unter Umständen der Würgereflex nicht auslösbar, und das Gaumensegel hängt auf der erkrankten Seite herab.

 

Untersuchung der Ohren

Bei einer Untersuchung der Ohren ist auf der betroffenen Seite häufig ein Mittelohrerguss zu erkennen. Bei der Hörprüfung lässt sich eine eventuell bestehende Schwerhörigkeit beurteilen. Mit Hilfe einer Blutuntersuchung lässt sich eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus feststellen. Eine Computer- oder Kernspintomographie dient der Beurteilung der Tumorausdehnung. Mittels einer Ultraschalluntersuchung des Halses lässt sich die Absiedlung von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses feststellen beziehungsweise ausschließen.

 

Untersuchung bei Verdacht auf Metastasen in anderen Organen

Bei fortgeschrittener Tumorerkrankung besteht die Möglichkeit, dass einzelne Tumorzellen über die Blutbahn in andere Organe gelangen und dort zur Bildung von Tochtergeschwülsten führen. Dies ist bei fünf bis zehn Prozent der Patienten bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung der Fall und bei dreißig Prozent der Patienten im weiteren Krankheitsverlauf. Um Tochtergeschwülste in anderen Organen festzustellen beziehungsweise auszuschließen, sind bei Feststellung einer fortgeschrittenen Tumorerkrankung einige weiterführende Untersuchungen erforderlich. Dazu gehören eine Röntgenuntersuchung der Lunge, eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane sowie eine Knochenszintigraphie und eventuell eine Positronenemissionstomographie (PET-Untersuchung). Bei der Knochenszintigraphie wird eine schwach radioaktive Substanz in eine Vene eingespritzt. Diese Substanz lagert sich in Tochtergeschwülsten im Bereich des Skeletts an, was durch eine spezielle Kamera darstellbar ist. Die dabei zum Einsatz kommende Radioaktivität ist so schwach, dass weder für den Patienten selbst noch für seine Mitmenschen eine Gefährdung zu befürchten ist. Bei der Positronenemissionstomographie können Stoffwechselprozesse in Tochtergeschwülsten verschiedener Organe dargestellt werden, was Rückschlüsse auf das Vorhandensein von Tochtergeschwülsten in den betreffenden Organen zulässt.

 

T-Stadien zur Ausdehnung des Tumors

Bösartige Tumoren des Nasopharynx werden in Abhängigkeit vom Erkrankungsstadium nach der sogenannten TNM-Klassifikation eingeteilt:

T-Stadium (Angaben zur Ausdehnung des Tumors):

  • Tis: nur sehr geringfügiges, oberflächliches Wachstum des Tumors ("is" steht für "in situ" und bedeutet "vor Ort")
  • T1: Tumor auf den Nasopharynx begrenzt
  • T2a: Ausbreitung des Tumors bis in denjenigen Bereich des Rachens, der hinter der Mundhöhle liegt, und/oder Ausbreitung des Tumors bis in die Nasenhöhle
  • T2b: Ausbreitung des Tumors bis in das Halsweichteilgewebe, welches den Rachen umgibt
  • T3: Ausbreitung des Tumors bis in benachbarte Knochen und/oder bis in die Nasennebenhöhlen
  • T4: Ausbreitung des Tumors bis in das Schädelinnere und/oder Tumorwachstum mit Funktionsstörungen von Hirnnerven und/oder Ausbreitung des Tumors bis in die Region unterhalb der Schläfe, den unteren Teil des Rachens, die Augenhöhle und/oder die Region, in der die Kaumuskeln verlaufen

 

N-Stadien zur Entwicklung von Metastasen in Halslymphknoten

N-Stadium (Angaben zu Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten):

  • NX: keine Beurteilung der Halslymphknoten möglich
  • N0: keine Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten
  • N1: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in Lymphknoten auf derselben Halsseite, auf der sich auch der Tumor befindet, und zwar mit einer Ausdehnung von höchstens sechs Zentimetern
  • N2: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in Lymphknoten auf beiden Seiten des Halses, und zwar mit einer Ausdehnung von höchstens sechs Zentimetern
  • N3a: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten, und zwar mit einer Ausdehnung von mehr als sechs Zentimetern
  • N3b: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in den Lymphknoten, welche sich in der Region hinter dem Schlüsselbein befinden

 

M-Stadien zu Metastasen in anderen Organen

M-Stadium (Angaben zum Vorkommen von Tochtergeschwülsten in anderen Organen):

  • MX: keine Beurteilung hinsichtlich des Vorkommens von Tochtergeschwülsten in anderen Organen möglich
  • M0: kein Nachweis von Tochterschwülsten in anderen Organen
  • M1: Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen

 

 

Ein bösartiger Tumor des Nasopharynx, dessen Ausdehnung auf den Nasopharynx begrenzt ist, ohne Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten und ohne Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen, würde beispielsweise als T1 N0 M0 eingestuft.

 

Stadium der Erkrankung anhand der TMN-Klassifikation

Anhand der Erfassung eines Tumors nach der TNM-Klassifikation ist die Zuordnung zu einem Erkrankungsstadium möglich:

  • Stadium 0: Tis N0 M0
  • Stadium I: T1 N0 M0
  • Stadium IIA: T2a N0 M0
  • Stadium IIB: T1 N0 M0, T2a N0 M0, T2b N0 M0 und T2b N1 M0
  • Stadium III: T1 N2 M0, T2a N2 M0, T2b N2 M0, T3 N0 M0, T3 N1 M0 und T3 N2 M0
  • Stadium IVA: T4 N0 M0, T4 N1 M0 und T4 N2 M0
  • Stadium IVB: T1 N3 M0, T2a N3 M0, T2b N3 M0, T3 N3 M0 und T4 N3 M0
  • Stadium IVC: die T-Stadien 1–4 und alle N-Stadien in Kombination mit dem M-Stadium M1

 

Strahlentherapie und Chemotherapie

Das therapeutische Vorgehen wird für jeden einzelnen Patienten individuell geplant. Da bösartige Tumoren des Nasopharynx sehr gut auf eine Strahlentherapie ansprechen, wird als erste Maßnahme häufig eine Bestrahlung durchgeführt. Bei Nachweis von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses ist unter Umständen eine parallel zur Bestrahlung stattfindende Chemotherapie sinnvoll. Eine Chemotherapie kann auch dann hilfreich sein, wenn es zum Auftreten von Tochtergeschwülsten in anderen Organen gekommen ist.

 

Operation nicht immer möglich

Eine Operation ist unter Umständen nicht möglich, da sich viele Tumoren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits so weit ausgedehnt haben, dass sie unter anderem in die Knochen der Schädelbasis vordringen. Diese würde bei einer Operation in diesem Erkrankungsstadium zu stark beschädigt werden. Allerdings kann es gelegentlich sinnvoll sein, den Tumor chirurgisch zu verkleinern, um eine Verbesserung belastender Symptome herbeizuführen. Bei Vorliegen von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses kann eine sogenannte "neck dissection"  zur Entfernung dieser Tochtergeschwülste empfehlenswert sein.

 

Paukenröhrchen schafft Entlastung

Zur Verbesserung des Hörvermögens ist es unter Umständen sinnvoll, ein sogenanntes Paukenröhrchen in das Trommelfell einzulegen. Dieses Röhrchen schafft eine Öffnung im Trommelfell und ermöglicht auf diese Weise einen Druckausgleich des Mittelohres und die Beseitigung eines eventuell bestehenden Mittelohrergusses.

 

Nachsorge

Nach Abschluss der Therapie sind regelmäßige Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Nachsorgeuntersuchungen zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs erforderlich. Konnte der Tumor im Rahmen der Therapie komplett beseitigt werden, steht insbesondere die rechtzeitige Entdeckung eines eventuellen Wiederauftretens der Erkrankung (Rezidiv) im Mittelpunkt der Nachsorge. War keine vollständige Tumorentfernung möglich, wird der Effekt der laufenden Therapie (Bestrahlung und/oder Chemotherapie) überprüft und auf eventuell bestehende Beschwerden eingegangen.

 

Kontrolle und Untersuchungen

Bei den Nachsorgeterminen werden in der Regel eine Spiegelungsuntersuchung des Rachens und eine Ultraschalluntersuchung des Halses durchgeführt. Die Spiegelungsuntersuchung des Rachens dient der Beurteilung der (ehemaligen) Stelle des Tumorwachstums und die Ultraschalluntersuchung des Halses der Feststellung beziehungsweise dem Ausschluss von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses. Zur Beurteilung der Ausdehnung verbliebenen Tumorgewebes können zudem sogenannte bildgebende Untersuchungen (Computertomographie, Kernspintomographie) zum Einsatz kommen. Weiterhin kann der Nachweis von Erbmaterial (DNA) des Epstein-Barr-Virus im Blut erfolgen. Zeigt sich dabei eine erhöhte Konzentration, ist dies als Hinweis auf das Vorliegen von Tochtergeschwülsten in anderen Organen zu werten, welche unter Umständen noch keine Beschwerden verursachen.

 

Prognose

Die Prognose von Patienten mit einem bösartigen Tumor des Nasopharynx ist nicht sehr gut: Fünf Jahre nach Diagnosestellung leben im Durchschnitt noch vierundvierzig Prozent der Betroffenen. Ein ungünstiger Verlauf kann insbesondere bei jenen Patienten erwartet werden, die folgende Merkmale aufweisen:

  • Tumor, der den gesamten Nasenrachenraum ausfüllt
  • Tumorwachstum, dass zu Störungen der Funktionen von Hirnnerven führt
  • Auftreten von Tochtergeschwülsten in bestimmten Lymphknotenregionen des Halses (in den sogenannten Regionen III, IV und V)

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