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Bösartige Tumoren des Nasopharynx
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Ursachen und Risikofaktoren
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Der Nasopharynx (Nasenrachen) ist derjenige Anteil des Rachens, der sich
am weitesten oben (hinter der Nasenhöhle) befindet und in den die Atemluft
nach passieren der Nase gelangt. Bösartige Tumoren in diesem Bereich sind
teilweise auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV)
zurückzuführen. Dabei handelt es sich um dasselbe Virus, welches auch für
das Pfeiffersche Drüsenfieber
verantwortlich ist. Die durch das Epstein-Barr-Virus ausgelösten Tumoren
kommen überwiegend bei asiatischen Patienten vor, weil bei vielen Asiaten genetisch bedingt eine verminderte
Abwehrfähigkeit gegenüber diesem Virus besteht. Auch andere
vererbbare Merkmale können das Auftreten bösartiger
Tumoren des Nasopharynx begünstigen. Neben diesen angeborenen
beziehungsweise genetischen Ursachen werden in der Nahrung vorkommende Nitrosamine mit der Entstehung bösartiger Tumoren des Nasopharynx in
Verbindung gebracht. Nitrosamine sind beispielsweise in gesalzenem Fisch
enthalten.
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Häufigkeit des Auftretens
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In Europa und Nordamerika treten bösartige Tumoren des Nasopharynx mit
einer Häufigkeit von weniger als einem Fall pro hunderttausend Einwohner
auf. In anderen Regionen kommt dieser Tumor häufiger vor. So besteht
beispielsweise in Südchina, Nordafrika und Alaska eine Häufigkeit von
zwanzig bis dreißig Fällen pro hunderttausend Einwohner bei Männern und eine
Häufigkeit von fünfzehn bis zwanzig Fällen pro hunderttausend Einwohner bei
Frauen. Insgesamt kommen bösartige Tumoren des Nasopharynx bei Männern etwa
zwei- bis dreimal häufiger vor als bei Frauen.
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Frühsymptom einseitige Schwerhörigkeit
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Ein Symptom, das bereits früh im Verlauf der Erkrankung auf einen
bösartigen Tumor des Nasopharynx hinweist, ist die einseitige
Schwerhörigkeit. Diese ist auf einen Erguss im Mittelohr zurückzuführen.
Dieser Mittelohrerguss wiederum ist dadurch bedingt, dass der Tumor im
Rahmen seines Wachstums die rachenseitige Öffnung der sogenannten
Eustachi-Röhre verschließt. Diese Röhre stellt die Verbindung zwischen
Mittelohr und Rachenraum dar und dient dem Druckausgleich des Mittelohres.
Bei einem Verschluss der Eustachi-Röhre ist kein Druckausgleich mehr
möglich, was unter anderem einen Mittelohrerguss und eine dadurch bedingte
Schwerhörigkeit auf dem betroffenen Ohr nach sich zieht.
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Schwellung der Halslymphknoten
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Bei vielen Patienten zeigt sich als erstes Krankheitssymptom auch eine
Schwellung eines Lymphknotens im Halsbereich, und zwar in der Region des
Kieferwinkels. Als Kieferwinkel wird derjenige Bereich bezeichnet, an dem
der Unterkiefer einen Knick aufweist und an dem die Kontur des Unterkiefers
in den Hals übergeht. Die Lymphknotenschwellung ist auf die Absiedlung einer
Tochtergeschwulst (Metastase) des Tumors in dem betroffenen Lymphknoten
zurückzuführen.
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Weiter frühe Symptome
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Weitere mögliche Krankheitszeichen im Frühstadium der Erkrankung sind
Nasenlaufen, Entzündungen der Nasennebenhöhlen und Ohrgeräusche
bzw. Tinnitus.
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Beschwerden und Symptome im fortgeschrittenen Stadium
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Weil diese Beschwerden eher unspezifisch sind, werden bösartige Tumoren
des Nasopharynx häufig erst in einem fortgeschrittenen Erkrankungsstadium
diagnostiziert. Dann kommt es in der Regel zu deutlicher ausgeprägten
Beschwerden. Dazu gehören:
- Behinderung der Atmung durch die Nase, sodass die betroffenen
Patienten überwiegen durch den Mund atmen
- häufiges Nasenbluten
- Kopfschmerzen
- Symptome, die auf Funktionsstörungen verschiedener Hirnnerven
zurückzuführen sind:
- Auftreten von Doppelbildern und anderen Sehstörungen
- Missempfindungen und/oder Schmerzen im Gesichtsbereich
- Kieferklemme
- Ausfall des Würgereflexes
- Störung bei der Geschmacksempfindung "Bitter"
- Schmerzen (unter Umständen sehr stark ausgeprägt) im Bereich der
Mandeln, des Zungengrundes und des seitliches Rachens mit Ausstrahlung
bis zum Ohr
- Sprech- und Stimmstörungen, zum Beispiel mit Auftreten einer nasalen
Stimme oder einer Heiserkeit
- Schluckstörungen
- Beschleunigung des Herzschlags (Tachykardie)
- Störungen der Darmbewegungen mit Verlangsamung des
Nahrungstransportes im Darm
- Schulterschiefstand, Abschwächung der Kraft beim Anheben der Schulter
und Verschmälerung des sogenannten Trapezmuskels, welcher die Kontur
zwischen Hals und Schulter bildet
- Abschwächung der Kraft bei der Kopfdrehung und Verschmälerung des
Kopfwendemuskels (dieser ist bei vielen Menschen im Bereich der vorderen
Halskontur als Verbindung zwischen dem hinter dem Ohr gelegenen
Mastoidknochen und dem Gelenk zwischen Schlüsselbein und Brustbein
deutlich zu erkennen)
- Abweichen der Zunge beim Herausstrecken zu einer Seite sowie
einseitige Verschmälerung der Zunge und Zuckungen in der Zunge auf der
betroffenen Seite
- sogenanntes Horner-Syndrom mit drei typischen Symptomen:
Pupillenverengung, Herabhängen des Oberlids und Zurücksinken des
Augapfels in die Augenhöhle
Bei sehr ausgedehntem Tumorwachstum kann es auch zu einem Eindringen des
Tumors bis in das Schädelinnere kommen, was unter anderem Kopfschmerzen und
Bewusstseinsstörungen nach sich ziehen kann. Auch ein Einwachsen des Tumors
in Blutgefäße mit der Folge einer (unter Umständen starken) Blutung ist
möglich.
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Untersuchung des Rachens
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Ergibt sich durch die beschriebenen Symptome der Verdacht auf einen
bösartigen Tumor des Nasenrachens, erfolgt eine Spiegelungsuntersuchung des
Rachens. Dabei kann der Tumor gut erkannt werden. Allerdings wachsen einige
Tumoren zunächst nur unterhalb der Schleimhaut, sodass sie bei der
Spiegelungsuntersuchung unter Umständen übersehen werden. Während der
Spiegelungsuntersuchung kann eine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen
werden. Diese wird feingeweblich untersucht, um einzelne Gewebemerkmale des
Tumors festzustellen, was wiederum für die Planung der Therapie und auch für
Aussagen zum Krankheitsverlauf von Bedeutung ist.
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Untersuchung Funktion der Hirnnerven
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Bei Funktionsstörungen von Hirnnerven ist bei der Untersuchung des
Rachens unter Umständen der Würgereflex nicht auslösbar, und das Gaumensegel
hängt auf der erkrankten Seite herab.
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Untersuchung der Ohren
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Bei einer Untersuchung der Ohren ist auf der betroffenen Seite häufig ein
Mittelohrerguss zu erkennen. Bei der Hörprüfung lässt sich eine eventuell
bestehende Schwerhörigkeit beurteilen. Mit Hilfe einer Blutuntersuchung
lässt sich eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus feststellen. Eine Computer-
oder Kernspintomographie dient der Beurteilung der Tumorausdehnung. Mittels
einer Ultraschalluntersuchung des Halses lässt sich die Absiedlung von
Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses feststellen beziehungsweise ausschließen. |
Untersuchung bei Verdacht auf Metastasen in anderen Organen
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Bei fortgeschrittener Tumorerkrankung besteht die Möglichkeit, dass
einzelne Tumorzellen über die Blutbahn in andere Organe gelangen und dort
zur Bildung von Tochtergeschwülsten führen. Dies ist bei fünf bis zehn
Prozent der Patienten bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung der Fall
und bei dreißig Prozent der Patienten im weiteren Krankheitsverlauf. Um
Tochtergeschwülste in anderen Organen festzustellen beziehungsweise
auszuschließen, sind bei Feststellung einer fortgeschrittenen
Tumorerkrankung einige weiterführende Untersuchungen erforderlich. Dazu
gehören eine Röntgenuntersuchung der Lunge, eine Ultraschalluntersuchung der
Bauchorgane sowie eine Knochenszintigraphie und eventuell eine
Positronenemissionstomographie (PET-Untersuchung). Bei der
Knochenszintigraphie wird eine schwach radioaktive Substanz in eine Vene
eingespritzt. Diese Substanz lagert sich in Tochtergeschwülsten im Bereich
des Skeletts an, was durch eine spezielle Kamera darstellbar ist. Die dabei
zum Einsatz kommende Radioaktivität ist so schwach, dass weder für den
Patienten selbst noch für seine Mitmenschen eine Gefährdung zu befürchten
ist. Bei der Positronenemissionstomographie können Stoffwechselprozesse in
Tochtergeschwülsten verschiedener Organe dargestellt werden, was
Rückschlüsse auf das Vorhandensein von Tochtergeschwülsten in den
betreffenden Organen zulässt.
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T-Stadien zur Ausdehnung des Tumors
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Bösartige Tumoren des Nasopharynx werden in Abhängigkeit vom
Erkrankungsstadium nach der sogenannten TNM-Klassifikation eingeteilt:
T-Stadium (Angaben zur Ausdehnung des Tumors):
- Tis: nur sehr geringfügiges, oberflächliches Wachstum des Tumors
("is" steht für "in situ" und bedeutet "vor Ort")
- T1: Tumor auf den Nasopharynx begrenzt
- T2a: Ausbreitung des Tumors bis in denjenigen Bereich des Rachens,
der hinter der Mundhöhle liegt, und/oder Ausbreitung des Tumors bis in
die Nasenhöhle
- T2b: Ausbreitung des Tumors bis in das Halsweichteilgewebe, welches
den Rachen umgibt
- T3: Ausbreitung des Tumors bis in benachbarte Knochen und/oder bis in
die Nasennebenhöhlen
- T4: Ausbreitung des Tumors bis in das Schädelinnere und/oder
Tumorwachstum mit Funktionsstörungen von Hirnnerven und/oder Ausbreitung
des Tumors bis in die Region unterhalb der Schläfe, den unteren Teil des
Rachens, die Augenhöhle und/oder die Region, in der die Kaumuskeln
verlaufen
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N-Stadien zur Entwicklung von Metastasen in Halslymphknoten
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N-Stadium (Angaben zu Tochtergeschwülsten in den Halslymphknoten):
- NX: keine Beurteilung der Halslymphknoten möglich
- N0: keine Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten
- N1: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in Lymphknoten auf derselben
Halsseite, auf der sich auch der Tumor befindet, und zwar mit einer
Ausdehnung von höchstens sechs Zentimetern
- N2: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in Lymphknoten auf beiden
Seiten des Halses, und zwar mit einer Ausdehnung von höchstens sechs
Zentimetern
- N3a: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten, und
zwar mit einer Ausdehnung von mehr als sechs Zentimetern
- N3b: eine oder mehrere Tochtergeschwülste in den Lymphknoten, welche
sich in der Region hinter dem Schlüsselbein befinden
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M-Stadien zu Metastasen in anderen Organen
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M-Stadium (Angaben zum Vorkommen von Tochtergeschwülsten in anderen
Organen):
- MX: keine Beurteilung hinsichtlich des Vorkommens von
Tochtergeschwülsten in anderen Organen möglich
- M0: kein Nachweis von Tochterschwülsten in anderen Organen
- M1: Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen
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Ein bösartiger Tumor des Nasopharynx, dessen Ausdehnung auf den
Nasopharynx begrenzt ist, ohne Tochtergeschwülste in den Halslymphknoten und
ohne Nachweis von Tochtergeschwülsten in anderen Organen, würde
beispielsweise als T1 N0 M0 eingestuft.
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Stadium der Erkrankung anhand der TMN-Klassifikation
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Anhand der Erfassung eines Tumors nach der TNM-Klassifikation ist die
Zuordnung zu einem Erkrankungsstadium möglich:
- Stadium 0: Tis N0 M0
- Stadium I: T1 N0 M0
- Stadium IIA: T2a N0 M0
- Stadium IIB: T1 N0 M0, T2a N0 M0, T2b N0 M0 und T2b N1 M0
- Stadium III: T1 N2 M0, T2a N2 M0, T2b N2 M0, T3 N0 M0, T3 N1 M0 und
T3 N2 M0
- Stadium IVA: T4 N0 M0, T4 N1 M0 und T4 N2 M0
- Stadium IVB: T1 N3 M0, T2a N3 M0, T2b N3 M0, T3 N3 M0 und T4 N3 M0
- Stadium IVC: die T-Stadien 1–4 und alle N-Stadien in Kombination mit
dem M-Stadium M1
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Strahlentherapie und Chemotherapie
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Das therapeutische Vorgehen wird für jeden einzelnen Patienten
individuell geplant. Da bösartige Tumoren des Nasopharynx sehr gut auf eine
Strahlentherapie ansprechen, wird als erste Maßnahme häufig eine Bestrahlung
durchgeführt. Bei Nachweis von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des
Halses ist unter Umständen eine parallel zur Bestrahlung stattfindende
Chemotherapie sinnvoll. Eine Chemotherapie kann auch dann hilfreich sein,
wenn es zum Auftreten von Tochtergeschwülsten in anderen Organen gekommen
ist.
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Operation nicht immer möglich
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Eine Operation ist unter Umständen nicht möglich, da sich viele Tumoren
zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits so weit ausgedehnt haben, dass
sie unter anderem in die Knochen der Schädelbasis vordringen. Diese würde
bei einer Operation in diesem Erkrankungsstadium zu stark beschädigt werden.
Allerdings kann es gelegentlich sinnvoll sein, den Tumor chirurgisch zu
verkleinern, um eine Verbesserung belastender Symptome herbeizuführen. Bei Vorliegen von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses
kann eine sogenannte "neck dissection" zur
Entfernung dieser Tochtergeschwülste empfehlenswert sein.
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Paukenröhrchen schafft Entlastung
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Zur Verbesserung des Hörvermögens ist es unter Umständen sinnvoll, ein
sogenanntes Paukenröhrchen in das Trommelfell einzulegen. Dieses Röhrchen
schafft eine Öffnung im Trommelfell und ermöglicht auf diese Weise einen
Druckausgleich des Mittelohres und die Beseitigung eines eventuell
bestehenden Mittelohrergusses.
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Nachsorge
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Nach Abschluss der Therapie sind regelmäßige Hals-Nasen-Ohren-ärztliche
Nachsorgeuntersuchungen zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs erforderlich.
Konnte der Tumor im Rahmen der Therapie komplett beseitigt werden, steht
insbesondere die rechtzeitige Entdeckung eines eventuellen Wiederauftretens
der Erkrankung (Rezidiv) im Mittelpunkt der Nachsorge. War keine
vollständige Tumorentfernung möglich, wird der Effekt der laufenden Therapie
(Bestrahlung und/oder Chemotherapie) überprüft und auf eventuell bestehende
Beschwerden eingegangen.
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Kontrolle und Untersuchungen
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Bei den Nachsorgeterminen werden in der Regel eine
Spiegelungsuntersuchung des Rachens und eine Ultraschalluntersuchung des
Halses durchgeführt. Die Spiegelungsuntersuchung des Rachens dient der
Beurteilung der (ehemaligen) Stelle des Tumorwachstums und die
Ultraschalluntersuchung des Halses der Feststellung beziehungsweise dem
Ausschluss von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten des Halses. Zur
Beurteilung der Ausdehnung verbliebenen Tumorgewebes können zudem sogenannte
bildgebende Untersuchungen (Computertomographie, Kernspintomographie) zum
Einsatz kommen. Weiterhin kann der Nachweis von Erbmaterial (DNA) des
Epstein-Barr-Virus im Blut erfolgen. Zeigt sich dabei eine erhöhte
Konzentration, ist dies als Hinweis auf das Vorliegen von
Tochtergeschwülsten in anderen Organen zu werten, welche unter Umständen
noch keine Beschwerden verursachen.
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Prognose
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Die Prognose von Patienten mit einem bösartigen Tumor des Nasopharynx ist
nicht sehr gut: Fünf Jahre nach Diagnosestellung leben im Durchschnitt noch
vierundvierzig Prozent der Betroffenen. Ein ungünstiger Verlauf kann
insbesondere bei jenen Patienten erwartet werden, die folgende Merkmale
aufweisen:
- Tumor, der den gesamten Nasenrachenraum ausfüllt
- Tumorwachstum, dass zu Störungen der Funktionen von Hirnnerven führt
- Auftreten von Tochtergeschwülsten in bestimmten Lymphknotenregionen
des Halses (in den sogenannten Regionen III, IV und V)
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