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Isolierte aplastische Anämie - pure red cell aplasia
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Es ist nur die rote Zelllinie geschädigt
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Die isolierte aplastische Anämie ist eine spezielle Form der aplastischen Anämie, die auch pure red cell aplasia
genannt wird und eine reine Erythrozytenanämie ist. Dabei handelt es sich um eine
Störung der Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen im Knochenmark. Deshalb ist
lediglich die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut verringert, die Zahl der weißen
Blutkörperchen und Blutplättchen ist normal. Die isolierte aplastische Anämie ist eine
seltene Erkrankung. |
Akute Form
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Es gibt verschiedene Formen der isolierten aplastischen Anämie, die
unterschiedlich schwer ausfallen können:
- Die akut auftretende Form betrifft Kinder. Als Ursache kommen häufig Virusinfekte in Frage, Medikamente (z. B. Chinidin, Tuberkulostatika), familiäre
Blutkrankheiten und Knochenmarkschädigung. Die Therapie besteht in der regelmäßigen
Gabe von Erythrozytenkonzentraten.
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Angeborene chronische Form
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- Die angeborene chronische Form, auch Diamond-Blackfan-Anämie genannt, führt zu einer
schweren, schon im Säuglingsalter deutlich werdenden Anämie. Zusätzlich zu den
typischen Symptomen einer Blutarmut kann es bei den Säuglingen zu vielfältigen
körperlichen Fehlbildungen kommen, z. B. Genitalfehlbildungen, hormonelle Unterfunktion
der Keimdrüsen. Auch eine geistige und körperliche Unterentwicklung kann vorkommen. Die
Entstehung dieser Form ist bisher unklar. Die Therapie besteht in der Gabe von
Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) und in der
regelmäßigen Gabe von
Erythrozytenkonzentraten. Möglicherweise ist eine
Knochenmarktransplantation hilfreich.
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Erworbene chronische Form
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- Die erworbene chronische Form tritt bei Erwachsenen auf. Bei einem Teil der Betroffenen
wird ein Tumor des Thymus festgestellt. Der Thymus ist ein hinter dem Brustbein gelegenes lymphatisches Organ, das für die Entwicklung und Differenzierung der T-Lymphozyten
verantwortlich ist. Möglich ist auch eine Vergiftung als Ursache z. B. durch Medikamente. In
vielen Fällen ist aber die Ursache unklar. Die Therapie besteht in der Entfernung des
Thymus, der Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva)
und in der regelmäßigen Gabe von
Erythrozytenkonzentraten. Möglicherweise ist eine
Knochenmarktransplantation hilfreich. Obwohl es häufig zu einem Wiederaufflammen der
Erkrankung kommt, ist eine Heilung durchaus möglich.
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Bücherliste: Hämatologie
