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| Die
Haut bildet Blasen und löst sich ab. |
Als
Epidermolysen wird eine Gruppe von Krankheiten bezeichnet, bei denen die Haut und die
Schleimhäute dazu neigen, sich bei geringer mechanischer Belastung abzulösen und Blasen zu bilden. Epidermolysen gehören zu den vererbten
Verhornungsstörungen. Sie können, je nach Typ, unterschiedlich schwere Folgen haben. |
| Köbner-Typ: |
Die
Epidermolyse vom Köbner-Typ ist die häufigste und mildeste Form der Epidermolysen. Die
Blasen bilden sich im Bereich der Hände und der großen Gelenke. Bei der Abheilung bilden
sich keine Narben. Die Epidermolyse vom Köbner-Typ wird
autosomal-dominant vererbt. Die ersten Symptome zeigen sich schon bei der Geburt oder im
früher Kindesalter. |
| Herlitz-Typ: |
Der
Herlitz-Typ ist eine Epidermolyse mit schweren Verlauf. Bei dieser Epidermolyse-Art kommt
es schon bei der Geburt zu Befall der Schleimhaut. Außerdem bilden sich zusätzlich noch
Defekte an den Nägeln und am Zahnschmelz. Die sich bildenden Blasen platzen auf und
heilen sehr schlecht ab. In den ersten Lebensjahren besteht eine hohe Sterblichkeit. Der
Herlitz-Typ wird autosomal-rezessiv vererbt. |
| Hallopeu-
Siemens- Typ: |
Bei
der Epidermolyse vom Hallopeu-Siemens-Typ sind die Fingern und Zehen betroffen. Oft kommt
es zu schwersten Mißbildungen. Der Hallopeu-Siemens-Typ ist gekennzeichnet durch eine
schubartige Bildung von Blasen. Es bilden sich Verstümmelungen. Es kann sogar zu einer
Verschmelzung von Findern oder Zehen kommen. Oft werden die Fußnägel oder Fingernägel
gar nicht entwickelt. Wegen des schweren Verlauf der Krankheit kommt es oft zu
lebensgefährlichen Komplikationen. Dazu gehören Infektionen,
Blutungen oder die Entwicklung von Tumoren in den betroffenen
Hautbereichen. Durch die Blasenbildung im Bereich der Schleimhaut kann es, wenn die
Luftwege betroffen sind, zu Einengungen im Bereich des Kehlkopfes und der Luftröhe
kommen. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. |
| Gedde-Dahl-Typ: |
Auch
beim Gedde-Dahl-Typ heilen die entstandenen Blasen schlecht ab. Die Narben entstehen erst
im fortgeschrittenen Alter. Sie bevorzugen die Genitalregion, Leisten- und Achselgegend
und lassen, im Gegensatz zum Hallopeu-Siemens-Typ, die Finger und Zehen aus. Beim
Gedde-Dahl-Typ kommt es auch zur Beteiligung der Nägel und des Zahnschmelzes und zur
gefährlichen Verengung der Luftwege. |
| Die
Behandlung ist schwierig und verlangt große Sorgfalt. |
Die
Therapie der blasenbildenden genetisch vererbbaren Epidermolysen ist schwierig. An erster
Stelle steht eine sorgfältige Desinfizierung der Wunden, die durch die Blasen entstehen.
Die Betroffenen sollten in jedem Fall Hitze vermeiden, um die Blasenbildung nicht zu
unterstützen. Die Blasen sollten frühzeitig geöffnet werden, bevor sie größer werden
können. Bei den schweren Typen kann eine zeitlich beschränkte Behandlung mit hohen Dosen
Cortison und Antibiotika sinnvoll sein. Beim Herlitz-Typ verspricht der Einsatz von
Phenytoin Erfolg. Ganz wichtig ist auch das sorgfältige Einfetten der Haut. Bei
Epidermolysen können sich Salzbäder und Sonne lindernd auf die Beschwerden auswirken. Top |
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