Eine frühe Diagnose ist wichtig
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Eine möglichst frühzeitige Diagnose
ist wichtig, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Bei einem rechtzeitigen
Beginn der Therapie ist die Erkrankung gut behandelbar. Die Therapie muss dann lebenslang
und von erfahrenen Ärzten zumeist in größeren Therapiezentren durchgeführt werden. Die
Behandlung darf nie für einen längeren Zeitraum unterbrochen werden, weil dann die
Gefahr einer raschen Wiederaufnahme der Kupferspeicherung besteht. Dadurch droht dann ein
Leberversagen. |
Medikamente binden Kupfer
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Mittel der Wahl sind in der Regel:
- D-Penicillamin: Dieser Wirkstoff
bindet Kupfer im Blut und erhöht die Ausscheidung von Kupfer über die Niere, indem er
mit dem Kupfer einen wasserlöslichen Komplex bildet. Die Einnahme des Medikaments wird in
langsam steigender Dosierung begonnen. Wenn genug Kupfer aus dem Körper entfernt wurde,
kann als Erhaltungstherapie auf Zink umgestellt werden.
- Zink: Es reduziert die Aufnahme von Kupfer im Darm. Wenn die Erkrankung entdeckt wird,
bevor erste Krankheitszeichen in
Erscheinung treten, kann von Beginn an mit Zink behandelt werden. Vor einer geplanten
Schwangerschaft und in der Schwangerschaft wird ebenfalls mit Zink therapiert.
Der Erfolg der Therapie wird durch Messung der Kupferausscheidung im Urin regelmäßig
kontrolliert.
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Ernährung
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Kupferarme Ernährung wirkt unterstützend. Auf kupferreiche
Nahrungsmittel wie Innereien, Nüsse, Kakao, Brokkoli und Rosinen sollte verzichtet
werden. |
Lebertransplantation
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Bei Leberversagen muss schnellstmöglich eine Lebertransplantation
durchgeführt werden.
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Bücherliste: Stoffwechsel