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Diabetes insipidus

 

Inhaltsübersicht:
Formen
Krankheitsbild
Ursachen
Diagnostik
Therapie

 

Formen

Ein Mangel an ADH führt zu einer Störung im Wasserhaushalt des Körpers

Grundlegend für den Diabetes insipidus ist ein Mangel an ADH, das auch Vasopressin genannt wird. ADH ist ein Effektorhormon des Hypothalamus, das im Hypophysenhinterlappen gespeichert und ausgeschüttet wird. Durch den Mangel an ADH tritt eine Störung des Wasserstoffwechsels des Körpers ein. Wasser ist der Hauptbestandteil einer jeden Zelle des menschlichen Körper. Von diesem Wasser wird viel zu viel ausgeschieden, weil in den Nieren nicht mehr ausreichend Wasser rückresorbiert wird.

 

Es wird ein zentraler und ein renaler Diabetes insipidus unterschieden

Es werden zwei Formen des Diabetes insipidus unterschieden:
  • Der zentrale Diabetes insipidus besteht in einem Mangel an ADH. Dabei kann es sich um ein völliges Fehlen des Hormons oder um einen teilweisen Mangel handeln. Der Mangel kann vorübergehend, z. B. nach einer Operation, oder dauerhaft auftreten.
  • Die zweite Form wird auch als renaler Diabetes insipidus bezeichnet. Dabei ist zwar genug ADH vorhanden, aber die Nieren reagieren nicht auf das Hormon. Das nennt sich auch Endorganresistenz.

 

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Krankheitsbild

Polyurie und Nykturie sind die wichtigsten Symptome

Bei Diabetes insipidus ist das vorwiegende Symptom die übermäßige Harnausscheidung. Das können Mengen zwischen 3 und 15 Litern innerhalb von 24 Stunden sein. In der Fachsprache nennt sich dieses Symptom Polyurie. Außerdem kommt es zu einem gesteigerten nächtlichen Harndrang (Nykturie). Dadurch leidet die Schlafqualität.

 

Wird der Flüssigkeitsmangel nicht behoben, kommt es zu weiteren Störungen

Wegen der enormen Wasserverluste leiden die Betroffenen unter einem ständigen Durstgefühl (Polydipsie). Sie trinken viel, um den Flüssigkeitsverlust auszugleichen. Wird der Flüssigkeitsverlust nicht ausgeglichen, kommt es zu weiteren Symptomen wie:

 

Hypernatriämie mit Verwirrung, Krämpfen bis hin zum Zusammenbruch als Folge des Flüssigkeitsmangels

Eine weitere Folge ist die Hypernatriämie, bei der zu viel Natrium im Blutserum vorhanden ist. Das führt zur Austrocknung: die Zellen schrumpfen, die Betroffenen leiden unter zunehmender Verwirrtheit und Muskelkrämpfen. Schließlich kann es zu einem völligen Zusammenbruch kommen. Säuglingen leiden unter Durstfieber.

 

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Ursachen

Zentraler Diabetes insipidus kann idiopatisch, nach Operationen oder bei Tumoren auftreten

Der zentrale Diabetes insipidus kann ohne erkennbare Ursache auftreten. Dann wird er auch idiopatisch genannt. Er kann aber auch die Folge von Operationen oder Traumen im Bereich von Hypothalamus oder Hypophyse sein. Möglicherweise entwickelt sich die Erkrankung auch aufgrund von Tumoren, Metastasen, Granulomen im Bereich des Hypothalamus und der Hypophyse. Auch als Folge einer entzündlichen Erkrankung kann ein zentraler Diabetes insipidus entstehen.

 

Renaler Diabetes insipidus kann angeboren, oder die Folge von Nierenkrankheiten oder Medikamenten sein

Der renale Diabetes insipidus kann angeboren sein. Als sekundäre Erkrankung tritt der renale Diabetes insipidus z. B. bei Nierenerkrankungen wie der Amyloidose auf, bei der die Funktion der Nieren durch die Einlagerung von Bindegewebe gestört wird. Auch Medikamente können die Erkrankung hervorrufen, z. B. Lithiumsalze, die bei einigen psychischen Erkrankungen Anwendung finden. Renaler Diabetes insipidus kann in Begleitung einer Hyperkalzämie (erhöhter Kalziumspiegel) und Hypokalzämie (erniedrigter Kalziumspiegel) auftreten.

 

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Diagnostik

Der idiopatische Diabetes insipidus tritt plötzlich auf

Ein Verdacht auf Diabetes insipidus kommt auf, wenn in 24 Stunden mehr als 4 Liter Urin ausgeschieden werden und der Durst entsprechend ansteigt. Typisch für den idiopatisch auftretenden Diabetes insipidus ist der plötzliche Beginn und das Alter. Die meisten Betroffenen sind Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene. Bei den Laborwerten liegt das spezifische Gewicht des Urins bei 1001 bis 1005 und die Urinosmolalität zwischen 50 und 299 osmol\kg. Die Plamaosmolalität kann erhöht oder im oberen Normbereich sein. Wenn keine Nierenfunktionsstörung und kein Diabetes mellitus vorliegt und die Betroffenen außerdem noch sofort auf die Gabe von Desmopressin (ADH-Derivat) ansprechen, liegt ein typischer Fall vor.

 

 

(Osmolalität: chemischer Begriff, der die molare Menge der gelösten, osmotisch wirksamen Teilchen pro Kilogramm Lösungsmittel beschreibt = osmol\kg. )
(Osmolarität: molare Menge der gelösten, osmotisch wirksamen Teilchen pro Liter Lösung = osmol\l.)

 

Unterscheidung zwischen diesen Beiden:

  • Bei der Osmolalität ist der Bezugspunkt das Gewicht der Lösung - Teilchen pro Kilogramm Lösungsmittel
  • Bei der Osmolarität ist der Bezugspunkt das Volumen der Lösung - Teilchen pro Liter Lösungsmittel

 

Der verkürzte Durstversuch kann Diabetes insipidus ausschließen

In weniger typischen Fällen muss eine Funktionsdiagnostik durchgeführt werden.
  • Spontankonzentration oder HHL (Hypophysenhinterlappen) verkürzter Durstversuch: Dieser Test wird durchgeführt, wenn kein spezieller Verdacht auf Diabetes insipidus besteht und die Krankheit ausgeschlossen werden soll. Betroffene dürfen nach Mitternacht nichts mehr trinken. Morgens sollten sie dann ihre Blase entleeren. Der dabei gewonnene Urin kann weggeschüttet werden. Danach kann der Betroffene frühstücken, allerdings ohne Flüssigkeit zu sich zu nehmen. Wenn der Betroffene das nächste Mal von allein Wasser lassen muss, wird der Urin aufgefangen und untersucht. Wird bei der Untersuchung ein Anstieg des spezifischen Uringewichtes auf 1020 festgestellt, so ist die ADH-Reserve des Betroffenen ausreichend und ein Diabetes insipidus ausgeschlossen.

 

Im Durstversuch wird die Wirkung des ADH auf die Niere gemessen

  • Durstversuch: Wenn jemand durstet, so steigt normalerweise die ADH-Konzentration im Blut an. Diese Konzentration kann man direkt bestimmen. Einfacher ist es aber, die indirekte Wirkung des ADH auf die Niere zu messen. Das geschieht, indem man die Urinosmolalität bestimmt. Die Betroffenen dürfen ab 6 Uhr Morgens nichts mehr trinken und bis zum Ende des Testes nur noch feste Nahrungsmittel zu sich nehmen. Zuerst um 8 Uhr und dann alle 2 bis 3 Stunden soll der Betroffene Wasser lassen. Der Urin wird aufgefangen und untersucht. Dabei wird jedes Mal in einem Protokoll festgehalten:

    1. Urinvolumen
    2. spezifisches Uringewicht
    3. Körpergewicht
    4. Urinosmolalität
    5. Bestimmung der Natriumkonzentration im Blutserum
    6. ADH-Bestimmung im Plasma

 

Genaue Kontrolle und Überwachung, sowie ein Protokoll sind unbedingt notwendig

Der Durstversuch muss genau überwacht und protokolliert werden. In Notsituationen kann ein Testabbruch notwendig sein. Bei Säuglingen und Kindern sollte der Versuch verkürzt werden. Bei der Durchführung sollte darauf geachtet werden, dass die Betroffenen nicht heimlich trinken. Das führt zu einer Verfälschung des Testergebnisses.

 

Der Hickey- Hare- Test sollte nur stationär in speziellen Abteilungen durchgeführt werden, wenn andere Testverfahren keine klaren Ergebnisse gebracht haben

  • Hickey-Hare-Test (Kochsalzinfusionstest): Eine NaCl-Lösung wird über eine Infusion in den Körper gebracht. Das führt zu einer verstärkten Ausschüttung von ADH. In genau festgelegten Abständen wird der Urin gesammelt und untersucht auf Osmolalität und Volumen. Testergebnisinterpretation: Normalerweise nimmt die Menge des Urins bei einem Gesunden ab und die Urinosmolalität steigt an, wenn er Kochsalzlösung bekommt. Diese Veränderungen fehlen bei einem Diabetes insipidus. Die Normwerte für ADH liegen bei normaler Wasserausscheidung bei ungefähr 0,3 bis 5 pmol\l, und bei 4 bis 5 pmol\l bei verminderter Wasserausscheidung (Antidiurese). Das Plasma-ADH steigt beim Gesunden, bei renalem Diabetes insipidus und bei Polydipsie um 2 bis 5 pg\ml. Nur bei zentralem Diabetes insipidus fehlt der Anstieg des Plasma-ADH. Wird Desmopressin gegeben, so steigt die Urinosmolalität auf 400 bis 600 mosmol\kg. Dieses Ergebnis schließt das Vorhandensein eines renalen Diabetes insipidus aus. Bei Kleinkindern und bei Herzschwäche kann der Test nicht durchgeführt werden.

 

Bei positiver Diagnose muss ein raumfordernder Prozess ausgeschlossen werden

Wird mit Hilfe der Diagnostik ein Diabetes insipidus festgestellt, so sollte auch immer ein Kernspintomographie der Hypothalamus- Hypophysen- Region des Gehirns durchgeführt werden. So lässt sich am besten ein raumfordernder Prozess (z. B. ein Tumor) oder ein entzündlicher Prozess ausschließen.

 

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Therapie

Desmopressin bei leichten und schweren Formen des zentralen Diabetes insipidus

Die Therapie des Diabetes insipidus richtet sich nach der Form und der Schwere der Erkrankung. Leichte Formen des zentralen Diabetes insipidus, bei dem noch teilweise körpereigenes ADH wirksam ist, brauchen unter Umständen gar nicht behandelt werden. Die Betroffenen gewöhnen sich an das gesteigerte Durstgefühl und auch daran, dass sie öfter urinieren müssen. Ansonsten sollte auch bei teilweisem zentralem Diabetes insipidus eine Therapie mit Desmopressin (DDAVP) stattfinden.

 

Desmopressin wirkt wie ADH ist aber länger anhaltend und kann als Nasentropfen, Nasenspray oder in Tablettenform verabreicht werden. Es ist gut verträglich und verursacht kaum Nebenwirkungen. Voraussetzung ist aber die genaue Befolgung der Anwendungsvorgaben und eine einschleichende Dosierung. Ansonsten kann es in manchen Fällen - insbesondere wenn die Trinkmenge deutlich erhöht ist, zu Wassereinlagerungen (Ödeme) im Gewebe und zu einem Natriummangel kommen. Die Anzeichen dafür sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Magenschmerzen oder Gewichtszunahmen. In schweren Fällen besteht die Gefahr, dass sich ein Ödem im Gehirn bildet, was mit Krampfanfällen verbunden ist.

 

Andere mögliche Wirkstoffe, wie z. B. Carbamazepin oder Chlorpropamid, haben eine erheblich höhere Nebenwirkungswahrscheinlichkeit. Deshalb sollten sie besser vermieden werden.

 

Bei renalem Diabetes insipidus wirken Thiaziddiuretika verordnet

Desmopressin wird auch bei einem kompletten zentralen Diabetes insipidus verordnet. Die Dosierung muss individuell angepasst werden. Bei renalem Diabetes insipidus werden Thiaziddiuretika gegeben, die die Rückresorption von Natriumionen in den Nieren hemmen. Dadurch wird die erhöhte Natriumkonzentration abgebaut.

 

Besonders wichtig: Regelmäßige Kontrollen

Je nach Situation sollte die Therapie in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, um die Medikamente entsprechend anpassen zu können. Diese Kontrollen sollten auch bei guter Einstellung mindestens einmal im Jahr erfolgen. Für Betroffene, die mit Desmopressin behandelt werden ist es empfehlendwert, einen Notfallausweis mit sich zu tragen

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