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Diabetes
insipidus
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Formen
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Ein Mangel an ADH führt zu einer Störung im Wasserhaushalt des Körpers
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Grundlegend
für den Diabetes insipidus ist ein Mangel an ADH,
das auch Vasopressin genannt wird. ADH ist ein Effektorhormon des Hypothalamus, das im Hypophysenhinterlappen
gespeichert und ausgeschüttet wird. Durch den Mangel an ADH tritt eine Störung des
Wasserstoffwechsels des Körpers ein. Wasser ist der Hauptbestandteil einer jeden Zelle
des menschlichen Körper. Von diesem Wasser wird viel zu viel ausgeschieden, weil in den
Nieren nicht mehr ausreichend Wasser rückresorbiert wird. |
Es wird ein zentraler und ein renaler Diabetes insipidus unterschieden
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Es
werden zwei Formen des Diabetes insipidus unterschieden:
- Der zentrale Diabetes insipidus besteht in einem Mangel an
ADH. Dabei kann es sich um ein völliges Fehlen des Hormons oder um einen teilweisen
Mangel handeln. Der Mangel kann vorübergehend, z. B. nach einer Operation, oder dauerhaft
auftreten.
- Die zweite Form wird auch als renaler Diabetes insipidus
bezeichnet. Dabei ist zwar genug ADH vorhanden, aber die Nieren reagieren nicht auf das
Hormon. Das nennt sich auch Endorganresistenz.
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Krankheitsbild
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Polyurie und Nykturie sind die wichtigsten Symptome
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Bei
Diabetes insipidus ist das vorwiegende Symptom die übermäßige Harnausscheidung. Das
können Mengen zwischen 3 und 15 Litern innerhalb von 24 Stunden sein. In der Fachsprache
nennt sich dieses Symptom Polyurie. Außerdem kommt es zu einem gesteigerten
nächtlichen Harndrang (Nykturie). Dadurch leidet die Schlafqualität. |
Wird der Flüssigkeitsmangel nicht behoben, kommt es zu weiteren
Störungen
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Wegen
der enormen Wasserverluste leiden die Betroffenen unter einem ständigen Durstgefühl
(Polydipsie). Sie trinken viel, um den Flüssigkeitsverlust auszugleichen. Wird der
Flüssigkeitsverlust nicht ausgeglichen, kommt es zu weiteren Symptomen wie:
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Hypernatriämie mit Verwirrung, Krämpfen bis hin zum Zusammenbruch als
Folge des Flüssigkeitsmangels
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Eine
weitere Folge ist die Hypernatriämie, bei der zu viel Natrium im Blutserum vorhanden ist.
Das führt zur Austrocknung: die Zellen schrumpfen, die Betroffenen leiden unter
zunehmender Verwirrtheit und Muskelkrämpfen. Schließlich kann es zu einem völligen
Zusammenbruch kommen. Säuglingen leiden unter Durstfieber.
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Ursachen
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Zentraler Diabetes insipidus kann idiopatisch, nach Operationen oder bei
Tumoren auftreten
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Der
zentrale Diabetes insipidus kann ohne erkennbare Ursache auftreten. Dann wird er auch
idiopatisch genannt. Er kann aber auch die Folge von Operationen oder
Traumen im Bereich von Hypothalamus oder Hypophyse
sein. Möglicherweise entwickelt sich die Erkrankung auch aufgrund von Tumoren,
Metastasen, Granulomen im Bereich des Hypothalamus und der Hypophyse. Auch als Folge einer
entzündlichen Erkrankung kann ein zentraler Diabetes insipidus entstehen. |
Renaler Diabetes insipidus kann angeboren, oder die Folge von
Nierenkrankheiten oder Medikamenten sein
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Der
renale Diabetes insipidus kann angeboren sein. Als sekundäre Erkrankung tritt der renale
Diabetes insipidus z. B. bei Nierenerkrankungen wie der Amyloidose auf, bei der die
Funktion der Nieren durch die Einlagerung von Bindegewebe gestört wird. Auch Medikamente
können die Erkrankung hervorrufen, z. B. Lithiumsalze, die bei einigen psychischen
Erkrankungen Anwendung finden. Renaler Diabetes insipidus kann in Begleitung einer
Hyperkalzämie (erhöhter Kalziumspiegel) und Hypokalzämie (erniedrigter Kalziumspiegel)
auftreten.
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Diagnostik
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Der idiopatische Diabetes insipidus tritt plötzlich auf
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Ein Verdacht auf Diabetes insipidus kommt auf, wenn in
24 Stunden mehr als 4 Liter Urin ausgeschieden werden und der Durst
entsprechend ansteigt. Typisch
für den idiopatisch auftretenden Diabetes insipidus ist der plötzliche Beginn und das
Alter. Die meisten Betroffenen sind Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene. Bei den
Laborwerten liegt das spezifische Gewicht des Urins bei 1001 bis 1005 und die Urinosmolalität zwischen 50 und 299 osmol\kg. Die
Plamaosmolalität kann erhöht oder im oberen Normbereich sein. Wenn keine
Nierenfunktionsstörung und kein Diabetes mellitus
vorliegt und die Betroffenen außerdem noch sofort auf die Gabe von Desmopressin
(ADH-Derivat) ansprechen, liegt ein typischer Fall vor. |
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(Osmolalität: chemischer Begriff, der die molare Menge der
gelösten, osmotisch wirksamen Teilchen pro Kilogramm Lösungsmittel beschreibt =
osmol\kg. )
(Osmolarität: molare Menge der gelösten, osmotisch wirksamen
Teilchen pro Liter Lösung = osmol\l.)
Unterscheidung zwischen diesen Beiden:
- Bei der Osmolalität ist der
Bezugspunkt das Gewicht der Lösung - Teilchen pro Kilogramm
Lösungsmittel
- Bei der Osmolarität ist der
Bezugspunkt das Volumen der Lösung - Teilchen pro Liter Lösungsmittel
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Der verkürzte Durstversuch kann Diabetes insipidus ausschließen
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In weniger typischen Fällen muss eine Funktionsdiagnostik
durchgeführt werden.
- Spontankonzentration oder HHL (Hypophysenhinterlappen)
verkürzter Durstversuch: Dieser Test wird durchgeführt, wenn kein spezieller
Verdacht auf Diabetes insipidus besteht und die Krankheit ausgeschlossen werden soll.
Betroffene dürfen nach Mitternacht nichts mehr trinken. Morgens sollten sie dann ihre
Blase entleeren. Der dabei gewonnene Urin kann weggeschüttet werden. Danach kann der
Betroffene frühstücken, allerdings ohne Flüssigkeit zu sich zu nehmen. Wenn der
Betroffene das nächste Mal von allein Wasser lassen muss, wird der Urin aufgefangen und
untersucht. Wird bei der Untersuchung ein Anstieg des spezifischen Uringewichtes auf 1020
festgestellt, so ist die ADH-Reserve des Betroffenen ausreichend und ein Diabetes
insipidus ausgeschlossen.
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Im Durstversuch wird die Wirkung des ADH auf die Niere gemessen
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Genaue Kontrolle und Überwachung, sowie ein Protokoll sind unbedingt
notwendig
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Der Durstversuch muss genau überwacht und protokolliert
werden. In Notsituationen kann ein Testabbruch notwendig sein. Bei Säuglingen und Kindern
sollte der Versuch verkürzt werden. Bei der Durchführung sollte darauf geachtet werden,
dass die Betroffenen nicht heimlich trinken. Das führt zu einer Verfälschung des
Testergebnisses. |
Der Hickey- Hare- Test sollte nur stationär in speziellen Abteilungen
durchgeführt werden, wenn andere Testverfahren keine klaren Ergebnisse
gebracht haben
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- Hickey-Hare-Test
(Kochsalzinfusionstest): Eine NaCl-Lösung wird über eine Infusion in den Körper
gebracht. Das führt zu einer verstärkten Ausschüttung von ADH. In genau festgelegten
Abständen wird der Urin gesammelt und untersucht auf Osmolalität
und Volumen. Testergebnisinterpretation: Normalerweise nimmt die Menge des Urins bei einem
Gesunden ab und die Urinosmolalität steigt an, wenn er Kochsalzlösung bekommt. Diese
Veränderungen fehlen bei einem Diabetes insipidus. Die Normwerte für ADH liegen bei
normaler Wasserausscheidung bei ungefähr 0,3 bis 5 pmol\l, und bei 4 bis 5 pmol\l bei
verminderter Wasserausscheidung (Antidiurese). Das Plasma-ADH steigt beim Gesunden, bei
renalem Diabetes insipidus und bei Polydipsie um 2 bis 5 pg\ml. Nur bei zentralem Diabetes
insipidus fehlt der Anstieg des Plasma-ADH. Wird Desmopressin gegeben, so steigt die
Urinosmolalität auf 400 bis 600 mosmol\kg. Dieses Ergebnis schließt das Vorhandensein
eines renalen Diabetes insipidus aus. Bei Kleinkindern und bei
Herzschwäche kann der Test nicht durchgeführt werden.
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Bei positiver Diagnose muss ein raumfordernder Prozess ausgeschlossen
werden
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Wird
mit Hilfe der Diagnostik ein Diabetes insipidus festgestellt, so sollte auch immer ein Kernspintomographie der
Hypothalamus- Hypophysen- Region des Gehirns durchgeführt werden. So lässt sich am
besten ein raumfordernder Prozess (z. B. ein Tumor) oder ein entzündlicher Prozess
ausschließen.
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Therapie
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Desmopressin bei leichten und schweren Formen des zentralen Diabetes
insipidus
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Die
Therapie des Diabetes insipidus richtet sich nach der Form und der Schwere der Erkrankung.
Leichte Formen des zentralen Diabetes insipidus, bei dem noch teilweise körpereigenes ADH
wirksam ist, brauchen unter Umständen gar nicht behandelt werden. Die Betroffenen
gewöhnen sich an das gesteigerte Durstgefühl und auch daran, dass sie öfter urinieren
müssen. Ansonsten sollte auch bei teilweisem zentralem Diabetes insipidus eine Therapie
mit Desmopressin (DDAVP) stattfinden.
Desmopressin wirkt wie ADH ist aber
länger anhaltend und kann als Nasentropfen, Nasenspray oder in Tablettenform
verabreicht werden. Es ist gut verträglich und verursacht kaum
Nebenwirkungen. Voraussetzung ist aber die genaue Befolgung der
Anwendungsvorgaben und eine einschleichende Dosierung. Ansonsten kann es in
manchen Fällen - insbesondere wenn die Trinkmenge deutlich erhöht ist, zu
Wassereinlagerungen (Ödeme) im Gewebe und zu einem Natriummangel kommen. Die
Anzeichen dafür sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Magenschmerzen oder
Gewichtszunahmen. In schweren Fällen besteht die Gefahr, dass sich ein Ödem
im Gehirn bildet, was mit Krampfanfällen verbunden ist.
Andere mögliche Wirkstoffe, wie z. B. Carbamazepin oder
Chlorpropamid, haben eine erheblich höhere Nebenwirkungswahrscheinlichkeit. Deshalb
sollten sie besser vermieden werden.
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Bei renalem Diabetes insipidus wirken Thiaziddiuretika verordnet
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Desmopressin
wird auch bei einem kompletten zentralen Diabetes insipidus verordnet. Die Dosierung muss
individuell angepasst werden. Bei renalem Diabetes insipidus werden Thiaziddiuretika
gegeben, die die Rückresorption von Natriumionen in den Nieren hemmen. Dadurch wird die
erhöhte Natriumkonzentration abgebaut. |
Besonders wichtig: Regelmäßige Kontrollen
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Je
nach Situation sollte die Therapie in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, um
die Medikamente entsprechend anpassen zu können. Diese Kontrollen sollten auch bei guter
Einstellung mindestens einmal im Jahr erfolgen. Für Betroffene, die mit
Desmopressin behandelt werden ist es empfehlendwert, einen Notfallausweis
mit sich zu tragen
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Bücherliste:
Endokrinologie
