Bilirubin entsteht beim Abbau des roten Blutfarbstoffes
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Bilirubin ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Der
Abbau von Hämoglobin zu Bilirubin findet unter anderem in der Leber und in der Milz
statt. Bilirubin ist normalerweise chemisch nicht wasserlöslich. Das ist aber notwendig,
damit es über die Nieren mit dem Urin aus dem Körper ausgeschieden werden kann. Deshalb
wird Bilirubin in der Leber an die Glukuronsäure gebunden und kann so ausgeschieden
werden. Zudem wird ein Teil des Bilirubins aus den Leberzellen in die Gallenflüssigkeit
abgegeben. Über die Gallenflüssigkeit gelangt das Bilirubin in den Darm, wo es dem Stuhl
seine Farbe verleiht. |
Es gibt drei Unterteilungen des Bilirubins
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Im Rahmen der Labordiagnostik werden 3 verschiedene Unterteilungen
des Bilirubins vorgenommen
- indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin: dieses ist nicht an Glukuronsäure gebunden,
sondern schwimmt "frei" im Blut. Es ist nicht wasserlöslich und kann daher
nicht über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden werden.
- direktes (konjugiertes) Bilirubin: dieses ist an Glukuronsäure gebunden und daher
wasserlöslich, sodass es den Körper über die Nieren mit dem Urin verlassen kann.
- Gesamtbilirubin: Gesamtmenge aus direktem und indirektem Bilirubin
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Normalwerte
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Für Erwachsene gelten folgende Normalwerte für die
Bilirubinkonzentration im Blut:
- Gesamtbilirubin: unter 1,0 mg/dl
- direktes Bilirubin: unter 0,3 mg/dl
- indirektes Bilirubin: unter 0,7 mg/dl
Je nach Quelle finden sich auch davon
abweichende Normwerte. Die Medizinische Universität Köln gibt beispielsweise
folgende Werte an:
- Gesamtbilirubin: bis 1,1 mg/dl
- direktes Bilirubin: bis 0,3 mg/dl
- indirektes Bilirubin: bis 1,0 mg/dl
Wenn man einen Wert mit der Einheit mg/dl in einen Wert mit der Einheit µmol/Liter
umrechnen möchte, muss man den Wert mit der Einheit mg/dl mit dem Faktor 17,1
multiplizieren.
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Bei erhöhten Werten kommt es zur Gelbsucht
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Bei Erhöhung des Gesamtbilirubinwertes auf mehr als 2 mg/dl bzw.
mehr als 34 µmol/Liter wird Bilirubin in den Bindehäuten der Augen eingelagert,
was dort als Gelbfärbung zu erkennen ist (Sklerenikterus). Außerdem bindet sich
Bilirubin an elastische Fasern der Haut, so dass diese bei weiterer
Konzentrationserhöhung des Bilirubins ebenfalls gelb erscheint (Gelbsucht, Ikterus). |
Die Leber bei Neugeborenen ist
noch nicht reif genug
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Bei Neugeborenen ergibt sich eine spezielle Situation: In den ersten Tagen
nach der Geburt ist die Leber noch nicht reif genug, um die gesamte Menge des anfallenden
Bilirubins an Glukuronsäure zu binden. Daher ist der Wert für das indirekte Bilirubin im
Vergleich zu Erwachsenen in der Regel deutlich erhöht. Der Wert für das direkte
Bilirubin entspricht dem bei Erwachsenen. Durch die erhöhten Werte für das indirekte
Bilirubin ist auch die Konzentration des Gesamtbilirubins im Blut bei Neugeborenen
erhöht; der Normalwert beträgt = 13 mg/dl bzw. = 222,3 µmol/Liter. |
Phototherapie hilft Neugeborenen mit Gelbsucht
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Bei deutlich erhöhten Bilirubinwerten färbt sich die Haut des
Neugeborenen gelb (Neugeborenengelbsucht, Neugeborenenikterus). Dies ist darauf
zurückzuführen, dass unkonjugiertes Bilirubin in der Haut eingelagert wird und diese
gelb verfärbt (Gelbsucht, Ikterus). Auch die Bindehäute der Augen sind von der
Gelbfärbung betroffen (Sklerenikterus). In diesem Fall ist eine Phototherapie hilfreich.
Dabei wird das Kind mit Licht einer bestimmten Wellenlänge bestrahlt. Dieses Licht
bewirkt, dass das in der Haut eingelagerte unkonjugierte (nicht wasserlösliche) Bilirubin
chemisch umgewandelt wird: Es nimmt eine wasserlösliche Struktur an und kann auf diese
Weise den Körper über die Nieren mit dem Urin verlassen. Mit nachlassender
Bilirubinkonzentration im Blut geht auch die Gelbsucht zurück. Die Phototherapie ist
besonders bei solchen Kindern erforderlich, die sehr hohe Bilirubinwerte aufweisen. In
diesen Fällen besteht die Gefahr, dass sich das Bilirubin in Nervenkernen des Gehirns
einlagert (Kernikterus) und diese schädigt. |
Ursachen für eine erhöhte Konzentration des indirekten Bilirubins
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Die Blutkonzentration des indirekten Bilirubins kann bei folgenden
Erkrankungen erhöht sein:
- Blutarmut, die mit einer Zerstörung roter Blutkörperchen (Erythrozyten) einhergeht
(hämolytische Anämie). Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird sehr viel
roter Blutfarbstoff und dadurch auch eine große Menge Bilirubin freigesetzt. Diese große
Menge kann dann nicht sofort an Glukuronsäure gebunden und ausgeschieden werden.
- Neugeborenengelbsucht
- Zerstörung roter Blutkörperchen des Kindes, welches sich noch im Mutterleib befindet.
Diese Reaktion ist auf eine Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und ungeborenem
Kind zurückzuführen (vgl. "Rhesusfaktor")
- Meulengracht-Syndrom: Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine angeborene Störung
der Bilirubin-Glukuronsäure-Bindung, die mit einer leichten Gelbsucht einhergeht, aber in
der Regel harmlos ist.
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Ursachen für eine erhöhte Konzentration des direkten Bilirubins
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Eine Konzentrationserhöhung des direkten Bilirubins ist immer auf eine
Erkrankung der Leber zurückzuführen. Zwar wird bei
einer erhöhten Konzentration des direkten Bilirubins das Bilirubin in der Leber an die
Glukuronsäure gebunden. Es erfolgt aber keine Ausscheidung des direkten Bilirubins über
die Gallenflüssigkeit in den Darm. Infrage kommende Erkrankungen sind:
- akute Virushepatitis
- Leberzirrhose
- Fettleber
- Lebertumoren
- Eiteransammlung in der Leber (Leberabszess)
- Abflussstörung der Gallenflüssigkeit aus der Leber (Cholestase)
- Dubin-Johnson-Syndrom: Dabei handelt es sich um eine angeborene Störung der
Ausscheidung von direktem Bilirubin in die Gallenflüssigkeit.
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