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Porphyria cutanea tarda (PCT)
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Ursache
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Die PCT kann vererbt oder erworben sein
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Die Porphyria cutanea tarda (PCT) zählt zu den chronischen
Porphyrieformen. Ursache der Erkrankung ist eine Störung des Enzyms
Uroporphyrinogen-Dekarboxylase in der Leber, die sowohl
genetisch als auch durch äußere Einflüsse (Alkohol,
Östrogene) erworben sein kann. |
Alkohol häufig beteiligt
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Bei etwa 70 Prozent der Patienten ist Alkohol
ein wesentlicher Faktor bei der Entwicklung einer PCT. Da die Leber
Hauptsitz der Störung ist, besteht meist gleichzeitig ein Leberschaden. Typisches Kennzeichen der Erkrankung ist
jedoch eine Blasenbildung an lichtexponierten Hautstellen, wie z.B. an den Händen und im
Gesicht. |
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Häufigkeit
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Die PCT ist die häufigste Porphyrie
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Die Porphyria cutanea tarda (PCT) ist die häufigste Porphyrie. Ihr
Vorkommen wird auf 1 Prozent der Bevölkerung im Alter von 30 bis 70 Jahren eingeschätzt.
Männer sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Frauen. |
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Symptome
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Symptom der PCT
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Die PCT ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- Blasen- und Narbenbildung an lichtexponierten Hautpartien
- Verstärkte Pigmentation und Haarwuchs im Schläfenbereich
- Rotbraun nachdunkelnder Urin
- Leberschaden, evtl. Leberzirrhose
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Erhöhtes Risiko für Leberkrebs
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Das Risiko einer Erkrankung an Leberkrebs ist wie bei der akut intermittierenden Porphyrie
ebenfalls erhöht. |
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Diagnose
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Sichtbefund und Anamnese liefern Hinweise in der Diagnostik.
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Die typischen Kennzeichen der Haut in Verbindung mit einer erhöhten
Porphyrinausscheidung im Urin und Stuhl weisen auf die Erkrankung hin. Bei der Porphyria
cutanea tarda finden sich überdurchschnittlich häufig die Hämochromatosegene 282Y und H63D und eine
gesteigerte Eisenspeicherung in der Leber. |
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Therapie
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Erfolg oft nach 6 bis 12 Monaten
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Meidung von Alkohol und
östrogenhaltigen Medikamenten (dazu gehört auch die "Pille") ist Voraussetzung für
jeden Therapieerfolg. Als Behandlung der Wahl gilt das Malariamittel Chloroquin in niedriger Dosierung.
Innerhalb von 6 bis 12 Monaten kann häufig ein Rückgang der klinischen Befunde erreicht
werden. Zur lokalen Behandlung werden Lichtschutzsalben empfohlen.
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