Endokrinologie

Bücher zum Thema aussuchen Bücherliste: Endokrinologie

Anatomie und Physiologie
Hormonübersicht

Diabetes

Nebennierenerkrankungen
Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse

Schilddrüsenserkrankungen
Stoffwechsel und Stoffwechselstörungen

Wechseljahre des Mannes
Wechseljahre der Frau

Phäochromozytom

 
Inhaltsübersicht:
Einführung
Krankheitsbild
Diagnostik
Therapie
 

Einführung

Ein Tumor führt zur vermehrten Ausschüttung von Adrenalin und Noradrenalin

Das Nebennierenmark stellt vorwiegend zwei Hormone her, Adrenalin und Noradrenalin. Gespeichert werden diese Hormone in den chromaffinen Zellen. Ein Phäochromozytom ist ein Tumor, der von den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks ausgeht. In 90 Prozent der Fälle ist er dort entstanden. Die restlichen 10 Prozent gehen von den sympathischen Nervenfasern aus, die im Brustkorb und Bauchraum neben der Wirbelsäule verlaufen. Das Phäochromozytom kommt nur selten vor. Bei etwa 0,1 Prozent aller von Bluthochdruck Betroffenen ist ein Phäochromozytom die Ursache. Das Erkrankungsalter liegt meistens zwischen 30 und 50 Jahren. Phäochromozytome können sporadisch auftreten (80 Prozent), d. h. es liegt keine genetische Ursache vor. Bei 20 Prozent der Phäochromozytome besteht allerdings eine familiäre Disposition. Sie kommen häufig kombiniert mit anderen hormonproduzierenden Tumoren vor (MEN-II-Syndrom: C-Zell-Karzinom der Schilddrüse, evtl. beidseitiges Phäochromozytom, Nebenschilddrüsenhyperplasie).

 

Die Blutdrucksteigerung kann lebensbedrohende Krisen auslösen

Phäochromozytome sind selten bösartig, sie führen aber zu einer vermehrten Ausschüttung von Noradrenalin und Adrenalin. Das führt zu Blutdrucksteigerungen. Der Blutdruck kann dauerhaft hoch sein, oder auch nur zeitweise. Das Phäochromozytom zählt zu den Krankheitsbildern, bei denen bis zur Diagnosestellung oft Jahre vergehen. Dabei können Phäochromozytome jederzeit lebensbedrohliche Krisen auslösen. Während einer blutdrucksteigernden Krise besteht die Gefahr einer Hirnblutung oder eines Myokardinfarkts.

 

Top

 

Krankheitsbild

Typische Trias:
Kopfschmerzen
Schwitzen
Tachykardie

Wichtigstes und schwerwiegendstes Symptom ist der Bluthochdruck als Folge der Überproduktion von Adrenalin und Noradrenalin. Kennzeichnend ist, dass diese Hypertonie nur schwer behandelbar ist. Die eine Hälfte der Betroffenen hat einen dauerhaft überhöhten Blutdruck, die andere Hälfte leidet unter anfallsweise auftretender Hypertonie. Typisch ist das gemeinsame Auftreten von Kopfschmerzen, Schwitzen bzw. Schweißausbrüche und Tachykardie (Herzrasen).

 

Vorsicht auf der Toilette

Die blutdrucksteigernden Episoden können sowohl spontan als auch nach körperlicher Belastung oder Nikotinkonsum auftreten. Die Erhöhung des Druckes im Bauchraum z. B. durch das Abtasten eines Tumors oder durch Stuhlgang können ein blutdrucksteigerndes Geschehen auslösen. So ein Anfall kann von kurzer Dauer sein oder auch mehrere Stunden andauern.

 

Buch dazu anzeigenThiemes Innere Medizin. TIM
Außerdem können folgende Begleitsymptome auftreten: Quelle: TIM
  • Kopfschmerzen (70 - 90 Prozent)
  • Schwitzen (60 - 70 Prozent)
  • Tachykardie (= Herzrasen) (50 - 70 Prozent)
  • Fieber (60 - 70 Prozent)
  • Tremor (= Zittern) (40 - 50 Prozent)
  • Nervosität, Unruhe (35 - 40 Prozent)
  • Gewichtsverlust (30 - 60 Prozent)
  • Blässe (30 - 60 Prozent)
  • Angina pectoris Beschwerden (= Herzenge) (20 - 50 Prozent)
  • Übelkeit (15 - 40 Prozent)
  • Schwäche (5 - 20 Prozent)
  • Obstipation (=Verstopfung) (5 - 15 Prozent)
  • Cholezystolithiasis (= Gallensteinleiden) (5 - 10 Prozent)

 

Beschwerden entwickeln sich langsam

Zu Beginn der Erkrankung sind die Symptome nur diskret wahrzunehmen und nehmen erst allmählich zu. Deshalb und weil es nur sehr selten vorkommt, wird oft erst spät an ein Phäochromozytom als Ursache gedacht.

 

Top

 

Diagnostik

Bestimmung von Metanephrin im Blut ist der zuverlässigste Test

Die Diagnose des Phäochromozytoms beruht auf zwei Säulen, der bildgebenden Diagnostik und dem Nachweis einer erhöhten Konzentration von Katecholaminen bzw. deren Abbauprodukten im Blutplasma oder im Urin. Dafür gibt es verschiedene Methoden. Oft aber liefert die Bestimmung der Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin sowie Metanephrine) im Urin und der Vanillinmandelsäure keine sicheren Erkenntnisse. Die aussagekräftigsten und zuverlässigsten Ergebnisse erzielt die Bestimmung des freien Metanephrine im Plasma.

 

Suppressionstest

Der Funktionstest in Form eines Suppressionstestes wird bei unklaren Befunden durchgeführt. Suppression bedeutet, dass die Ausschüttung von Hormonen gehemmt bzw. unterdrückt wird. Von den Suppressionstests ist der Clonidintest der bekannteste. Vor und nach der Verabreichung von Clonidin wird der Plasmakatecholaminspiegel gemessen. Während beim Gesunden die Menge der Kathecholamine deutlich gesenkt wird, bleibt beim Phäochromozytom die Menge unverändert hoch.

 

Tumor wird mit Hilfe bildgebender Verfahren dargestellt

Ist klinisch und laborchemisch der Nachweis auf ein Phäochromozytom erbracht, kann die Lokalisation des Tumors mit Hilfe von bildgebenden Verfahren erfolgen. Als bildgebende Verfahren werden hier die Computertomographie sowie die Magnetresonanztomographie angewendet. Als nuklearmedizinische Methode greift der MIBG-Scan, bei dem mit radioaktiv markiertem Metajodbenzylguanidin ein Phäochromozytom nahezu sicher dargestellt werden kann. Insbesondere bei jungen Betroffenen oder gehäuftem Vorkommen in der Familie sollte eine genetische Abklärung erfolgen.

 

Top

 

Therapie

Es muss operiert werden

An erster Stelle steht die operative Entfernung des Tumorgewebes. Zwei Wochen vor der Operation sollte eine Therapie mit einem Alpha- Rezeptorenblocker begonnen werden. Durch diese Maßnahme soll der hohe Blutdruck des Betroffenen gesenkt und das Plasmavolumen normalisiert werden. Während der Operation können Blutdruckspitzen mit systolischen Werten über 200 mmHg vorkommen. Diese müssen speziell behandelt werden.

 

Alpha- und Betablockade zur Prävention.

Nach der Therapie mit Alpablockern sollte sich eine Betablockade anschließen. Das soll eine möglicherweise auftretende Herzrhythmusstörung verhindern. In jedem Fall aber sollte die Alphablockade vorher stattfinden.

 

Radiojodtherapie und Chemotherapie bei inoperablen Tumoren

Bei Betroffenen, bei denen der Tumor nicht operiert werden kann, kann ein Therapieversuch mit MIBG (Metajodbenzylguanidin) durchgeführt werden. Außerdem kann eine Chemotherapie bei bösartigen Formen versucht werden. In 60 Prozent der Fälle kommt es zu einem Wachstumsstillstand. Bei bis zu 40 Prozent bildet sich der Tumor sogar zurück.

 

Prognose

Die Prognose ist unterschiedlich. Bei gutartigen Tumoren liegt die 5-Jahresüberlebensrate bei ungefähr 95 Prozent. Bei bösartigen Tumoren, bei denen sich Metastasen gebildet haben, ist die Prognose ungünstiger. Hier liegt die 5-Jahresüberlebensrate bei nur 44 Prozent. In jedem Fall muss eine regelmäßige Nachkontrolle durchgeführt werden, weil sich in etwa 15 Prozent der Fälle nochmals ein Phäochromozytom entwickelt.

Top

Zur Übersicht:
Erkrankungen der Nebennieren

 




MedizInfo®Homepage
zur Startseite

zur Übersicht
des Unterthemas
zur Übersicht
des Oberthemas