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Phäochromozytom
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Einführung
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Ein Tumor führt zur vermehrten Ausschüttung von Adrenalin und Noradrenalin
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Das
Nebennierenmark stellt vorwiegend zwei
Hormone her, Adrenalin und Noradrenalin. Gespeichert werden diese Hormone in den chromaffinen Zellen. Ein
Phäochromozytom ist ein Tumor, der von den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks
ausgeht. In 90 Prozent der Fälle ist er dort entstanden. Die restlichen 10 Prozent gehen
von den sympathischen Nervenfasern aus, die im Brustkorb und Bauchraum neben
der Wirbelsäule verlaufen. Das
Phäochromozytom kommt nur selten vor. Bei etwa 0,1 Prozent aller von
Bluthochdruck Betroffenen
ist ein Phäochromozytom die Ursache. Das Erkrankungsalter liegt meistens
zwischen 30 und 50 Jahren. Phäochromozytome können sporadisch auftreten (80
Prozent), d. h. es liegt keine genetische Ursache vor. Bei 20 Prozent der
Phäochromozytome besteht allerdings eine familiäre Disposition. Sie kommen
häufig kombiniert mit anderen hormonproduzierenden Tumoren vor
(MEN-II-Syndrom: C-Zell-Karzinom der Schilddrüse, evtl. beidseitiges
Phäochromozytom, Nebenschilddrüsenhyperplasie). |
Die Blutdrucksteigerung kann lebensbedrohende Krisen auslösen
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Phäochromozytome
sind selten bösartig, sie führen aber zu einer vermehrten Ausschüttung von Noradrenalin
und Adrenalin. Das führt zu Blutdrucksteigerungen. Der
Blutdruck kann dauerhaft hoch sein, oder auch nur zeitweise. Das Phäochromozytom zählt
zu den Krankheitsbildern, bei denen bis zur Diagnosestellung oft Jahre vergehen. Dabei
können Phäochromozytome jederzeit lebensbedrohliche Krisen auslösen. Während einer
blutdrucksteigernden Krise besteht die Gefahr einer
Hirnblutung
oder eines Myokardinfarkts.
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Krankheitsbild
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Typische
Trias:
Kopfschmerzen
Schwitzen
Tachykardie
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Wichtigstes und schwerwiegendstes Symptom ist der
Bluthochdruck als
Folge der Überproduktion von Adrenalin und Noradrenalin. Kennzeichnend ist, dass diese
Hypertonie nur schwer behandelbar ist. Die eine Hälfte der Betroffenen hat einen
dauerhaft überhöhten Blutdruck, die andere Hälfte leidet unter anfallsweise
auftretender Hypertonie. Typisch ist das gemeinsame
Auftreten von Kopfschmerzen, Schwitzen bzw. Schweißausbrüche
und Tachykardie
(Herzrasen). |
Vorsicht auf der Toilette
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Die
blutdrucksteigernden Episoden können sowohl spontan als auch nach körperlicher Belastung
oder Nikotinkonsum
auftreten. Die Erhöhung des Druckes im Bauchraum z. B. durch das Abtasten eines Tumors
oder durch Stuhlgang können ein blutdrucksteigerndes Geschehen auslösen. So ein Anfall
kann von kurzer Dauer sein oder auch mehrere Stunden andauern. |
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Außerdem
können folgende Begleitsymptome auftreten: Quelle: TIM
- Kopfschmerzen
(70 - 90 Prozent)
- Schwitzen
(60 - 70 Prozent)
- Tachykardie
(= Herzrasen)
(50 - 70 Prozent)
- Fieber (60 - 70 Prozent)
- Tremor (= Zittern) (40 - 50 Prozent)
- Nervosität, Unruhe (35 - 40 Prozent)
- Gewichtsverlust (30 - 60 Prozent)
- Blässe (30 - 60 Prozent)
- Angina
pectoris Beschwerden (= Herzenge) (20 - 50 Prozent)
- Übelkeit (15 - 40 Prozent)
- Schwäche (5 - 20 Prozent)
- Obstipation
(=Verstopfung)
(5 - 15 Prozent)
- Cholezystolithiasis
(= Gallensteinleiden)
(5 - 10 Prozent)
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Beschwerden entwickeln sich langsam
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Zu
Beginn der Erkrankung sind die Symptome nur diskret wahrzunehmen und nehmen erst
allmählich zu. Deshalb und weil es nur sehr selten vorkommt, wird oft erst spät an ein
Phäochromozytom als Ursache gedacht.
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Diagnostik
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Bestimmung
von Metanephrin im Blut ist der zuverlässigste Test
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Die
Diagnose des Phäochromozytoms beruht auf zwei Säulen, der bildgebenden Diagnostik und
dem Nachweis einer erhöhten Konzentration von Katecholaminen bzw. deren Abbauprodukten im
Blutplasma oder im Urin. Dafür gibt es verschiedene Methoden. Oft aber liefert die
Bestimmung der Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin sowie Metanephrine) im Urin und
der Vanillinmandelsäure keine sicheren Erkenntnisse. Die aussagekräftigsten und
zuverlässigsten Ergebnisse erzielt die Bestimmung des freien Metanephrine im Plasma.
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Suppressionstest
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Der
Funktionstest in Form eines Suppressionstestes wird bei unklaren Befunden durchgeführt.
Suppression bedeutet, dass die Ausschüttung von Hormonen gehemmt bzw. unterdrückt wird.
Von den Suppressionstests ist der Clonidintest der bekannteste. Vor und nach der Verabreichung von Clonidin wird
der Plasmakatecholaminspiegel gemessen. Während beim Gesunden die Menge der
Kathecholamine deutlich gesenkt wird, bleibt beim Phäochromozytom die Menge
unverändert hoch. |
Tumor
wird mit Hilfe bildgebender Verfahren dargestellt
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Ist
klinisch und laborchemisch der Nachweis auf ein Phäochromozytom erbracht, kann die
Lokalisation des Tumors mit Hilfe von bildgebenden Verfahren erfolgen. Als bildgebende
Verfahren werden hier die Computertomographie
sowie die Magnetresonanztomographie
angewendet. Als nuklearmedizinische Methode greift der MIBG-Scan, bei dem mit radioaktiv
markiertem Metajodbenzylguanidin ein Phäochromozytom nahezu sicher dargestellt werden
kann. Insbesondere bei jungen Betroffenen oder gehäuftem Vorkommen in der
Familie sollte eine genetische Abklärung erfolgen.
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Therapie
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Es
muss operiert werden
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An
erster Stelle steht die operative Entfernung des Tumorgewebes. Zwei Wochen vor der
Operation sollte eine Therapie mit einem Alpha- Rezeptorenblocker begonnen werden. Durch
diese Maßnahme soll der hohe Blutdruck des Betroffenen gesenkt und das Plasmavolumen
normalisiert werden. Während der Operation können Blutdruckspitzen mit systolischen
Werten über 200 mmHg vorkommen. Diese müssen speziell behandelt werden. |
Alpha-
und Betablockade zur Prävention.
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Nach
der Therapie mit Alpablockern sollte sich eine Betablockade anschließen. Das soll eine
möglicherweise auftretende Herzrhythmusstörung
verhindern. In jedem Fall aber sollte die Alphablockade vorher stattfinden. |
Radiojodtherapie und Chemotherapie bei inoperablen Tumoren
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Bei
Betroffenen, bei denen der Tumor nicht operiert werden kann, kann ein Therapieversuch mit
MIBG (Metajodbenzylguanidin) durchgeführt werden. Außerdem kann eine Chemotherapie bei
bösartigen Formen versucht werden. In 60 Prozent der Fälle kommt es zu einem
Wachstumsstillstand. Bei bis zu 40 Prozent bildet sich der Tumor sogar zurück. |
Prognose
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Die
Prognose ist unterschiedlich. Bei gutartigen Tumoren liegt die 5-Jahresüberlebensrate bei
ungefähr 95 Prozent. Bei bösartigen Tumoren, bei denen sich Metastasen gebildet haben,
ist die Prognose ungünstiger. Hier liegt die 5-Jahresüberlebensrate bei nur 44 Prozent.
In jedem Fall muss eine regelmäßige Nachkontrolle durchgeführt werden, weil
sich in etwa 15 Prozent der Fälle nochmals ein Phäochromozytom entwickelt.
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Bücherliste:
Endokrinologie
