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Hypoparathyreoidismus
- Unterfunktion der Nebenschilddrüse
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Ursachen
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Fehlendes Parathormon aus der Nebenschilddrüse führt zu tetanischen
Anfällen
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Unter
Hypoparathyreoidismus versteht man eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse. Dabei wird zu
wenig oder gar kein Parathormon
bildet. Durch das fehlende Parathormon kommt es zu einem zu niedrigen Kalziumspiegel im
Blut. Das Blut ist übersäuert. Die Betroffenen leiden unter Krampfanfällen, sogenannten
Tetanien. Den genauen Mechanismus des Parathormons finden sie hier beschrieben. |
Eine Thyreoidektomie ist die häufigste Ursache
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Die
häufigste Ursache für eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse ist eine Operation an der
Schilddrüse, bei der die Nebenschilddrüse ganz oder teilweise mit entfernt wurde.
Hypoparathyreoidismus entsteht aber auch, wenn arterielle Blutgefäße nicht mehr in
ausreichendem Maße eine Blutversorgung sicherstellen. Das geschieht ebenfalls häufig bei
Operationen im Bereich der Schilddrüse und des Kehlkopfes. Eine Zerstörung
der Nebenschilddrüse im Rahmen einer Autoimmunerkrankung gehört zu den
selteneren Ursachen. |
Kinder können nach der Geburt aus verschiedenen Gründen eine
Fehlfunktion haben
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Kinder,
die in den ersten drei Lebenswochen stark phosphathaltige Nahrung zu sich nehmen, können
einen Hypoparathyreoidismus entwickeln. Bei Neugeborenen, deren Mütter unter einer Hyperparathyreose leiden, funktioniert die
Nebenschilddrüse nach der Geburt noch nicht normal. Sie können ebenfalls unter
Hypoparathyreoidismus leiden. Die Funktion der Nebenschilddrüse normalisiert sich aber
meistens innerhalb von drei Monaten wieder.
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Bei der familiären Hypokalzämie ist der Kalzium- Rezeptor defekt
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Hypoparathyreoidismus
kann entstehen, obwohl normales Parathormon vorliegt. Bei dieser Form der Erkrankung ist
der Kalzium-Rezeptor durch Mutation verändert. Der Nebenschilddrüse wird dauernd
signalisiert, es sei genug Kalzium vorhanden, weil die Rezeptoren "besetzt"
anzeigen. Die Nebenschilddrüse reagiert dann mit einer verminderten Produktion von
Parathormon. Diese Form der Erkrankung wird auch familiäre Hypokalzämie genannt. |
Seltene Ursachen: Eisenablagerungen und Fehlbildungen
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Sehr
selten ist das idiopatisch auftretende Krankheitsbild. Die Betroffenen werden schon mit
einer fehlenden oder nur unvollständig vorhandenen Nebenschilddrüse geboren. Die Hämochromatose ist auch eine seltene
Ursache für den Hypoparathyreoidismus. Dabei wird die normale Funktion der
Nebenschilddrüse durch Eisenablagerungen blockiert. |
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Beim
pseudo-idiopathischen Hypoparathyreoidismus wird zwar Parathormon produziert, doch dieses
ist unwirksam. Beim Pseudo-Hypoparathyreoidismus ist das Endorgan gegen das wirksame
Parathormon resistent, so dass dieses nicht zur Wirkung kommen kann.
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Symptome
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Hypokalzämie und Hyperphosphatämie. verursachen die Symptome
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Der
Mangel an Parathormon verursacht eine Hypokalzämie (verminderter Kalziumgehalt im Blut)
und eine Hyperphosphatämie (erhöhter Phosphatgehalt im Blut). Der Kalziummangel
entstehen, weil nicht mehr so viel Kalzium aus der Nahrung und aus den Knochen in das Blut
gelangt. Gleichzeitig wird die Ausscheidung von Phosphat über die Nieren reduziert.
Deshalb steigt der Phosphatspiegel im Blut an.
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Krampfanfälle und Spasmen sind eine typische Folge
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Die
Folge davon sind tetanischen Anfälle oder Krampfanfälle. Durch die Anfälle verkrampft
sich die Muskulatur, was sehr schmerzhaft ist. Das Bewusstsein bleibt
erhalten. Es finden sich Verkrampfungen im Bereich
der Finger- und Unterarmmuskulatur ( sog. "Pfötchenstellung"), der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur und der
Gesichtsmuskulatur (sog. "Karpfenmaul"). Auch der Rumpf kann von solchen Krämpfen und Spasmen befallen werden.
Dann kann es zu Bauchkrämpfen, Durchfall
oder Verstopfung kommen.
Ist die Atemmuskulatur beteiligt, leidet der Betroffene unter Atemnot
(Stimmritzenkrampf). Aber
nicht bei allen Betroffenen entwickeln sich tetanische Anfälle. Bei diesen Menschen,
ungefähr ein Drittel der Betroffenen, ist die Gefahr groß, dass der Hypoparathyreoidismus
nicht entdeckt wird. |
Das Fazialiszeichen ist deutlicher ausgeprägt
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Bei
der neurologischen Untersuchung finden sich gesteigerte Reflexe. Das gilt besonders für den Chvostek-Reflex, der
auch Fazialiszeichen genannt wird. Der Reflex wird überprüft, indem der Stamm des
Fazialisnervs mit dem Reflexhammer beklopft wird. Er befindet sich vor dem Ohr. Dann
reagiert die Gesichtsmuskulatur der Oberlippe und der Wangen mit Zuckungen. |
Ebenfalls ein Hinweis: das Trousseau- Zeichen
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Wird
das Blut des Oberarms mit Hilfe eine Blutdruckmanschette gestaut, wie das z. B. beim
Blutdruckmessen oder auch beim Blutabnehmen notwendig ist, verkrampft sich die Hand in die
sogenannte Pfötchen- oder Geburtshelferstellung. Das wird in der Fachsprache auch
Trousseau-Zeichen genannt. |
Wachstums- und Entwicklungsschäden bei Kindern
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Wird
ein Hypoparathyreoidismus bei Kindern nicht behandelt, so kann es zu Wachstumsstörungen
und Zahnanomalien kommen. Die Kinder sind
oft kleinwüchsig und haben ein rundes Gesicht. Die Zahnentwicklung ist verspätet.
Möglich ist auch eine Verkürzung von Fingern und Zehen.
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Auch Augen, ZNS und Herz können betroffen sein
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An
den Augen kann sich der Hypoparathyreoidismus
in Form eines Papillenödems
oder als Katarakt (Grauer Star) zeigen.
Außerdem können als Langzeitfolge bestimmter Gehirnbereiche und auch der Herzmuskel
"verkalken". Durch Störungen im zentralen Nervensystem können motorische
Fehlfunktionen, leichte geistige Behinderungen und Entwicklungsstörungen auftreten. |
Alle Symptome außer der Tetanie sind Langzeitfolgen
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Außer
den tetanischen Krampfanfällen sind alle diese Symptome nur als Langzeitfolgen einer
lange bestehenden Hypokalzämie von Bedeutung. Sie kommen deshalb fast ausschließlich bei
Kindern vor, bei denen die Hypokalzämie nicht frühzeitig entdeckt wurde.
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Achtung: Epileptische Anfälle können einziger Hinweis sein
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Für
die Diagnose ist wichtig zu bedenken, dass ein epileptischer Anfall das einzige
Zeichen eines Hypoparathyreoidismus sein kann. Deshalb sollte bei solchen Anfällen immer
auch der Kalzium- und Phosphatspiegel im Blut bzw. Urin mit
untersucht werden.
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Diagnostik
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Bestimmung des Kalziumspiegels und der Phosphatspiegels
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Nach
der Anamnese und der körperlichen Untersuchung wird als erstes eine Kalziumbestimmung
vorgenommen. Bei einem zu niedrigen Kalziumspiegel,
wird dann das intakte Parathormon und das anorganische Phosphat bestimmt. Wird bei diesen
Untersuchungen ein niedriger intakter Parathormonspiegel und gleichzeitig ein erhöhter
Phosphatspiegel festgestellt, so ist damit ein Hypoparathyreoidismus nachgewiesen. |
Röntgen, CT und EKG zur Ausschlussdiagnostik
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Wird
ein Hypoparathyreoidismus festgestellt, sollte anschließend eine Röntgenaufnahme des
Schädels bzw. eine Computertomographie
des Schädels gemacht werden, um eine Verkalkung im Gehirn auszuschließen. Auch ein EKG ist wichtig, um eine Beteiligung des Herzens
auszuschließen. |
Untersuchung beim Augenarzt nicht vergessen
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Der
Augenarzt sollte bei Betroffenen nach Anzeichen für einen Katarakt oder eine Papillenschwellung suchen.
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Therapie
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Injektion mit Kalziumglukonat
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Als
Akuttherapie bei tetanischen Anfällen wird Kalziumglukonatlösung intravenös gespritzt.
Das sollte unbedingt langsam erfolgen, sonst besteht die Möglichkeit, dass die
Betroffenen mit Hitzegefühl, Übelkeit und einem Druckgefühl im Kopf reagieren. |
Dauersubstitution mit Kalzium und Vitamin-D
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Die
Dauertherapie besteht insbesondere in einer lebenslangen Substitution von Kalzium und Vitamin-D. Dabei ist das Ziel, das Kalzium und
Vitamin-D so zu dosieren, dass der Kalziumspiegel bis in den unteren Normbereich ansteigt
und der Phosphatspiegel sich in den Normalbereich senkt. Die Anwendung und Dosierung kann,
je nach Ursache des Hypoparathyreoidismus, unterschiedlich sein. Vitamin-D erhöht sowohl
das Kalzium, als auch das Phosphat. Deshalb muss es vorsichtig dosiert werden. Hohe Dosen
Kalzium können als Nebenwirkung Durchfall
verursachen.
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Regelmäßige Laborkontrolle des Kalziumspiegels
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Der
Kalziumspiegel sollte regelmäßig kontrolliert werden. Es wird ein Zeitraum von drei
Monaten empfohlen. Durch die Substitution können nur die Krämpfe behoben werden.
Spätfolgen, wie die Verkalkungen oder die Katarakt,
sind nicht mehr reversibel.
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Bücherliste:
Endokrinologie
