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Häufigkeit und Formen
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Einteilung nach der Anzahl der betroffenen Zelllinien
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Die Panzytopenie ist eine spezielle Form der aplastischen Anämie, bei der die pluripotente
Stammzelle, aus der sich alle anderen Zelllinien entwickeln, geschädigt ist. Es kommt es
zu einer Verminderung und Reifungsstörung von Erythrozyten, Granulozyten/Monozyten und
Thrombozyten. Die Panzytopenie kann in verschiedenen Kombinationen auftreten: es können
alle 3 Zelllinien oder auch nur 2 Zelllinien betroffen sein. Eine Einteilung wird nach 3
Schweregraden vorgenommen. |
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Die Erkrankung ist sehr selten und tritt pro Jahr nur bei 3 von 1 Million
Einwohnern auf. |
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Ursachen
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Die Ursache bleibt fast immer unbekannt
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In 80 Prozent der Fälle ist die Ursache der Panzytopenie unbekannt.
Äußerst selten treten vererbbare Formen auf. Daneben können zur Entstehung der
Erkrankung verschiedene äußere Faktoren beitragen. Als alleinige Ursachen können diese
äußeren Faktoren jedoch nicht angesehen werden. Zu diesen schädigenden Faktoren
zählen:
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Schädigungen entwickeln sich über lange Zeiträume
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Ist ein Mensch über einen längeren Zeitraum diesen schädigenden
Einflüssen ausgesetzt und besteht eine Veranlagung, so kann es zu einer Autoimmunreaktion gegen die
Stammzellen der Blutbildung kommen. Werden die Stammzellen dann durch Autoantikörper
angegriffen, so bewirkt dies eine Auflösung dieser Zellen und es kommt zur Anämie. |
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Symptome
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Die Krankheitszeichen sind abhängig vom Schweregrad und variieren je
nachdem welche Zelllinien von der Erkrankung betroffen sind. |
Beschwerden bei Schädigung der Erythrozyten
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Die Erythrozyten dienen insbesondere dem Sauerstofftransport. Bei einer
Verminderung der roten Blutkörperchen kommt es deshalb zu Müdigkeit,
Leistungsverminderung, Kopfschmerzen, Blässe der Schleimhäute, Pulsbeschleunigung,
Atemnot. |
Beschwerden bei Schädigung der Leukozyten
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Die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) übernehmen vor allem Aufgaben im
Bereich der Immunabwehr. Bei einer Störung der weißen Zelllinie mit Verminderung der
Granulozyten kommt es zu Infektionen im Mund-Rachen - und Halsbereich, Fieber, Lungenentzündungen. |
Beschwerden bei Schädigung der Thrombozyten
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Die Blutplättchen spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung.
Kommt es zu einer Verminderung der Thrombozyten, so zeigt sich dies in Hautblutungen,
Zahnfleischbluten, Nasenbluten, blaue Flecken (Hämatome), verstärkte und verlängerte
Monatsblutungen. |
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Diagnostik
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Anamnese
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Grundlage der Diagnostik ist zunächst die genaue Krankengeschichte mit
Angabe der eingenommenen Medikamente und der überstandenen Virusinfektionen sowie eine
körperliche Untersuchung. |
Labortests
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Je nach Erkrankungstyp weist das
Blutbild eine Verringerung der
Erythrozytenzahl,
Thrombozytenzahl
sowie der Monozyten und Granulozyten auf, zusätzlich ist die Zahl der Retikulozyten ( jugendliche Erythrozyten) stark reduziert. Dies ist ein Zeichen, dass im
Knochenmark keine Neubildung von Erythrozyten stattfindet. |
Punktion des Knochenmarks
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Um die Diagnose stellen zu können ist eine Knochenmarkspunktion mit Gewinnung
eines Knochenmarkzylinders
zwingend notwendig. Bei der mikroskopischen Untersuchung des Gewebes zeigen sich Art und
Ausmaß der Blutbildungsstörung. Das blutbildende
rote Knochenmark ist teilweise durch
Fettmark ersetzt. Dieser Befund wird als "leeres Knochenmark" bezeichnet. |
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Therapie
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Auslöser beseitigen
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Wurde bei der Diagnostik ein möglicher Auslöser (z. B.
Medikamente, Bestrahlung) der Panzytopenie entdeckt, so ist die Therapie
einfach. Medikamente werden abgesetzt, andere Therapien beendet. Bei akuten
Beschwerden sind
Infusionen mit
Erythrozytenkonzentraten und
Thrombozytenkonzentraten erforderlich. Besteht eine bakterielle
Infektion, so ist die Einnahme von Antibiotika
notwendig. |
Transplantation von Stammzellen
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Eine dauerhafte Heilung der Panzytopenie ist nur durch eine
Stammzelltransplantation eines gesunden Geschwisterspenders möglich.
Bis zu 80 Prozent der Betroffenen können so geheilt werden. |
Unterdrückung von Immunreaktionen
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Alternativ wird eine Therapie mit Immunsuppressiva
eingesetzt. Bei 50 bis 80 Prozent der Betroffenen lässt sich damit eine Besserung der
Beschwerden erzielen. |
Prognose
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Unbehandelt versterben etwa 75 Prozent der Betroffenen. Bei einer
sachgerechten Behandlung ist aber heute die Prognose eher als gut einzuschätzen.
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