Die
Schwellungen des Quincke-Ödems sind prall gespannt und dick. |
Das
Quincke-Ödem wird auch oft als Variante der Nesselsucht
beschrieben. Bei der Nesselsucht entstehen die Schwellungen in der Oberhaut. Beim Quincke-Ödem liegt die Schwellung
tiefer, in der Unterhaut. Die Schwellungen sind
oft sehr groß. Die Haut über dem Ödem ist gerötet. Die Schwellungen sind prall
gespannt. In einigen Fällen verursachen sie auch Schmerzen. Das Quincke-Ödem juckt in
der Regel nicht. |
Normalerweise
bilden sich die Schwellungen innerhalb von drei Tagen zurück. |
Meistens
sind das Gesicht und die Genitalregion betroffen. Insbesondere kommt es oft zu starken
Schwellungen der Lippen und Augenlider. Die Gesichter der Betroffenen können regelrecht
entstellt aussehen. Bilden sich starke Schwellungen im Bereich des Kehlkopfes, besteht
Erstickungsgefahr. Normalerweise bildet sich das Quincke-Ödem innerhalb von ein bis drei
Tagen zurück. |
Die
vererbte Form des Quincke-Ödems tritt anfallsartig auf. HAE-Vereinigung
e.V. |
Bei
einigen Menschen, besteht die ererbte Veranlagung zu vermehrter Ödem-Bildung. Sie leiden
an dem hereditären Quincke-Ödem oder hereditären Angioödem abgekürzt HAE (hereditär
von vererbt). Diesen Menschen fehlt eine spezielle Substanz, der C1-Inaktivator, die das
Immunsystem bei unkontrollierten Reaktionen bremst. Die Betroffenen neigen schon in der
Kindheit dazu, in für einen normalen Menschen harmlosen Situationen, starke Ödeme zu
bilden. Dabei können unter Umständen lebensbedrohende Situationen entstehen, wenn die
Schwellungen im Bereich des Gesichts und der Luftröhre das Atmen erschweren. So eine
Reaktion kann bei Spielen schnell hervorgerufen werden. Das Kind braucht sich nur leicht
stoßen. Früher, als dieser Mechanismus noch nicht bekannt war, gab es aufgrund des
hereditären Quincke-Ödems eine Sterblichkeit von 25 Prozent. |
Der
C 1-Inaktivator kann medikamentös ersetzt werden. |
Mittlerweile
gibt es eine Substanz, die einen gereinigten C1-Inaktivator enthält und die man entweder
bei einem Anfall oder vorbeugend verabreichen kann. Als Langzeitprophylaxe eignet sich
eine Hormontherapie mit Androgenen und ebenfalls der C1-Inaktivator. Antihistaminika und
Kortikosteriode, wie sie bei der Nesselsucht Anwendung
finden können, sind beim hereditären Quincke-Ödem wirkungslos.
Betroffene sollten immer einen entsprechenden Notfallausweis mit sich führen. |