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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
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Das Gehirn wird schwammartig verändert
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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine tödlich verlaufende Erkrankung,
die sehr selten vorkommt. Sie gehört zu den so genannten übertragbaren spongiformen
Enzephalopatien, bei denen das Gehirngewebe schwammartig (=spongiform) verändert wird,
nach und nach seine Funktion verliert und schließlich abstirbt. |
Ähnliche Erkrankungen bei Menschen und Tieren
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Spongiforme Enzephalopathien gibt es sowohl bei Tieren, als auch beim
Menschen. Die bekanntesten sind Scrapie bei Schafen und Ziegen und BSE (Bovine spongiforme
Enzephalopathie) bei Rindern. Sehr viele andere Tiere - auch Wildtiere - können an
verschiedenen spongiformen Enzephalopathien erkranken. Beim Menschen sind die bekanntesten
spongiformen Enzephalopatien die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), das
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS), die tödliche familiäre Schlaflosigkeit
und Kuru. |
Krankhafte Prione rufen die Erkrankung hervor
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Beim Menschen tritt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit als genetische, als
sporadische oder als übertragene Form auf. Hervorgerufen wird die Erkrankung durch
pathologische Prionen. Prione sind besondere Proteine, die sowohl im menschlichen, als
auch im tierischen Körper vorkommen. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist das
krankmachende Prion aber "entartet". Es ist auf eine besondere Weise
"gefaltet" und kann so nicht von den Enzymen des Abwehrsystems abgebaut werden.
Es lagert sich an den gesunden Prionen im menschlichen Gehirn an und bewirkt so die
Bildung von Nervenklumpen. Die Nervenzellen verlieren nach und nach ihre Funktion bis es
schließlich zum Absterben der Nervenzellen kommt. Je länger dieser Prozess andauert,
desto deutlicher verändert sich das Hirngewebe. Es bekommt eine löchrige und
schwammartige Struktur. |
Sporadische Form
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Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt etwa bei 1 von
1 Million Einwohnern vor. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 70. Lebensjahr. Die Symptome
beginnen schleichend mit zunehmender Schreckhaftigkeit, Schlafstörungen, Ermüdbarkeit
und Appetitlosigkeit. Kurz darauf kommt es zu einer rasch fortschreitenden Demenz,
Sehstörungen, Störungen der Sprechmotorik mit Artikulationsstörungen, Gangstörungen
mit Fallneigung und Muskelzuckungen. Meistens tritt der Tod nach etwa 6 Monaten ein. |
Genetische Form
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Bei der genetischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird vermutlich
eine spezielle Mutation vererbt, aufgrund derer ein fehlerhaftes Prion entsteht. Bei
dieser Form häufen sich die Erkrankungen um das 50. Lebensjahr. Die Symptome können sehr
unterschiedlich sein. Die Krankheitsdauer ist länger, als bei der sporadischen CJK. Zur
genetischen Form gehören das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die
tödliche familiäre Schlaflosigkeit. |
Übertragene Form
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Die übertragene Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde früher
beobachtet bei der Transplantation von Hirnhaut, Hypophyse oder Augenhornhaut und durch
die Verwendung von nicht ausreichend sterilisierten Operationsinstrumenten. Auch bei der
Gewinnung von Wachstumshormonen aus den Hypophysen von Leichen, die bei der Behandlung von
Minderwuchs zur Anwendung kamen, konnte eine Infektion nachgewiesen werden. Insgesamt sind
etwa 130 Fälle bekannt, bei denen es aufgrund einer Wachstumshormonbehandlung zur
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kam. Die meisten Fälle traten in Frankreich und
Großbritannien auf. Aus Deutschland ist kein Fall bekannt. Eine direkte Übertragung der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch den Kontakt mit infiziertem Gewebe ist bisher nicht
bekannt. Die Kuru-Krankheit gehört zu den übertragenen Formen der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Sie entstand bei den Fore auf Neuguinea durch ein Ritual, bei
dem die Gehirne von Verstorbenen verzehrt wurden. |
Neue Variante
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1996 trat in Großbritannien erstmals eine neue Variante der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf. Heute geht man davon aus, dass diese neue Variante
(bekannt als vCJK), durch den Verzehr von mit BSE infiziertem Rindfleisch hervorgerufen
wurde. Auch die Übertragung durch infiziertes Blut ist sehr wahrscheinlich. Allerdings
besteht bei etwa 6 Prozent der europäischen Bevölkerung eine genetische Resistenz. Diese
Form der Übertragung konnte bisher nur bei Menschen nachgewiesen werden, die eine
genetische Veranlagung für die Erkrankung hatten (vgl. genetische Form). Das
Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei dieser neuen Variante der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei etwa 28 Jahren. Der Krankheitsverlauf ist mit etwa 14
Monaten gegenüber der sporadischen Form verlangsamt. |
Therapie
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Bislang gibt es für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit noch keine wirksame
Behandlung. Sie führt innerhalb eines Jahres zum Tod. Da bisher die Übertragungswege
noch nicht eindeutig geklärt sind, gelten von der CJK Betroffene als hochinfektiös.
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