Die Krankheit wird vererbt und ist extrem selten
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Die Tödliche familiäre Schlaflosigkeit ist eine chronisch
fortschreitende Slow-virus-Infektion des Zentralen Nervensystems. Die Erkrankung wird
vererbt ist aber selbst unter den selten auftretenden Prionenerkrankungen selten . Sie
wird im englischen Sprachraum auch bezeichnet als Fatal Familial Insomnia (FFI). |
Hirngewebe wird zerstört
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Die Mutation führt zu einer schwammartigen Veränderung der Hirnsubstanz
vorwiegend der Kleinhirnrinde. Die Betroffenen leiden unter chronischen Schlafstörungen,
Bewegungsstörungen, Gedächtnis- und Orientierungsstörngen bis hin zur Demenz. |
Verlauf
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Es gibt keine Behandlungsmöglichkeit, und die Betroffenen sterben
meistens innerhalb weniger Jahre.
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