MedizInfo®: Gerstmann- Sträussler- Scheinker- Syndrom (GSS)

Die Krankheit wird vererbt	Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine chronisch fortschreitende Slow-virus-Infektion des Zentralen Nervensystems. Diese Erkrankung wird vererbt und tritt bei einem von 10 Millionen Einwohnern pro Jahr auf.
Hirngewebe wird zerstört	Ursache ist eine durch Mutation veränderte Form eines Prion-Proteins. Das fehlerhafte Protein lagert sich vornehmlich im Kleinhirn ab und führt zu einer Zerstörung des Hirngewebes.
Verlauf	Die Erkrankung beginnt meistens zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr mit untypischen Beschwerden wie Schlafstörungen. Später kommt es zu Ataxie, Sprachstörungen, Augenzittern, Muskelzuckungen, Lähmungen, epileptischen Anfällen, Wahnvorstellungen und Halluzinationen und Demenz. Meistens führt die Erkrankung innerhalb von 1 bis 11 Jahren unaufhaltsam zum Tod. Top
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Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems