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Insuffizienz der Nebennierenrinde

 
Inhaltsübersicht:
Differenzierung
Primäre NNR-Insuffizienz: Ursachen
Primäre NNR-Insuffizienz: Symptome
Primäre und sekundäre NNR-Insuffizienz: Diagnostik
Primäre NNR-Insuffizienz: Therapie
Sekundäre NNR-Insuffizienz

Differenzierung

Den Verlust der Kortikoide kann der Körper nicht ausgleichen

Die Nebennieren werden in Mark und Rinde unterschieden, die jeweils unterschiedliche Hormone produzieren. Fällt die Hormonproduktion der Nebenniere aus, so entwickeln sich insbesondere Funktionsausfälle der Hormone der Nebennierenrinde. Das liegt daran, dass die Hormonproduktion des Marks vom Körper weitestgehend kompensiert werden kann.

 

Je nach Ursache werden verschiedene Formen der Insuffizienz der NNR unterschieden

Die Nebennierenrindeninsuffizienz, oder NNR-Insuffizienz, wird in drei Formen unterteilt:
  • Die primäre NNR-Insuffizienz beruht auf einem Ausfall der Hormonproduktion der Nebennierenrinde.
  • Die sekundäre NNR-Insuffizienz ist bedingt durch einen Ausfall des Hormons ACTH. Dieses Hypophysenhormon regt die Produktion von Glukokortikoiden in der Nebenniere an.
  • Die tertiäre NNR-Insuffizienz ist die Folge einer länger andauernden und hochdosierten Therapie mit Kortikoiden (Glukokortikoide und Mineralokortikoide). Dabei wird der Regelkreis durch die Pharmakotherapie gestört. Seltener ist eine Unterfunktion des hypothalamus Ursache einer tertiären NNR-Insuffizienz. Durch die mangelhafte Bildung von CRH wird die Hypophyse ungenügend zur Bildung von ACTH angeregt, was sich wiederum auf die Produktion von Kortisol auswirkt.

 

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Primäre NNR-Insuffizienz: Ursachen

Die primäre Form wird auch Morbus Addison genannt

Die primäre NNR-Insuffizienz wird auch als Addison Krankheit oder Morbus Addison bezeichnet. Sie ist eine seltene Erkrankung, die auf 100 000 Einwohner nur bei 4 bis 6 Personen vorkommt. Meistens manifestiert sie sich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

 

Der Funktionsverlust der NNR kann auf verschiedene Erkrankungen zurückgeführt werden

Die Ursache des Morbus Addison ist in 75 Prozent der Fälle eine gegen die Zellen der NNR gerichtete Autoimmunreaktion. Häufig tritt die Erkrankung in Verbindung mit weiteren Autoimmunerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus Typ 1 oder autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen) auf. Bei 30 Prozent der Betroffenen liegt eine Tuberkulose zugrunde. Als weitere Ursachen kommen u.a. vor:
  • AIDS
  • Arteriitis (Entzündung der Arterien)
  • Tumore
  • Tumormetastasen
  • Amyloideinlagerungen (bindegewebige Ablagerungen)
  • selten genetisch bedingte Störung der Glukokortikoidsynthese (Adrenoleukodystrophie)

 

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Primäre NNR-Insuffizienz: Symptome

Die Symptome richten sich nach dem Grad der Insuffizienz

Das Krankheitsbild hängt davon ab, mit welcher Geschwindigkeit sich die Insuffizienz ausbildet. Es wird außerdem durch die verschiedenen Hormondefizite bestimmt. Erst bei einem Gewebeverlust von mehr als 90 Prozent beider Nebennieren sind Krankheitszeichen erkennbar.

 

Klassische Symptome sind dunkle Hautfärbungen, niedriger Blutdruck und Salzhunger

Als Leitsymptome kann man bei einer chronischen Entwicklung finden:
  • Hyperpigmentierung der Haut. Sie zeigt sich vor allem an Hautlinien, Narben und an den Schleimhäuten, z. B. im Mund.
  • Hypotonie (zu niedriger Blutdruck) mit einem systolischen Blutdruck unter 100 mmHg.
  • Salzhunger. Er tritt bei einigen Betroffenen als Folge der Elektrolytveränderungen auf.

 

Es treten viele uncharakteristische Symptome auf

Weitere Symptome sind oft uncharakteristisch und sehr unterschiedlich. Zu ihnen gehören Müdigkeit, Schwäche, Leistungsdefizit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsabnahme, Dehydratation, anhaltende Kopfschmerzen.

 

Symptome bei sekundärer und tertiärer NNR-Insuffizienz

Im Gegensatz zur primären NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) ist bei der sekundären bzw. tertiären NNR-Insuffizienz nur die Kortisolsekretion vermindert. Betroffene leiden aus diesem Grunde nicht unter den typischen Befunden des Mineralokortikoidmangels wie Natrummangel (Hyponatriämie), Kaliumüberschuss (Hyperkaliämie), Dehydratation, niedriger Blutdruck. auch fällt bei Ihnen keine Hyperpigmentierung auf.

 

Die Addison Krise ist lebensbedrohend

Bei einer akuten Addison Krise führen Blutdruckabfall, starke Austrocknung des Körpers und Schock zu einem lebensbedrohenden Zustand, der eine sofortige Behandlung erfordert. Eine solche Addison-Krise kann durch akute Stress- und Belastungssituationen (z. B. Operationen) hervorgerufen werden.

 

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Primäre und sekundäre NNR-Insuffizienz: Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung sind wegweisend

Mit der Bestimmung von Kortisol und ACTH im Plasma lässt sich die NNR-Insuffizienz diagnostizieren. Gleichzeitig ist die Differenzierung in die primäre und sekundäre Form möglich. Als erstes sollte der Betroffene, nach einem ausführlichen Gespräch, gründlich körperlich untersucht werden.

 

Der ACTH Kurzzeittest weist eine NNR-Insuffizienz nach

Der erste Schritt in der Labordiagnostik ist die Bestimmung des basalen Kortisols, das um 8.00 Uhr morgens gemessen wird. Ist dieses erniedrigt, folgt als nächster Schritt der ACTH Kurzzeittest. Der ACTH Kurzzeittest, oder Kortisolstimulationstest stimuliert die physiologische Freisetzung von Kortisol in der NNR. Bei der Addison Krankheit lässt sich das Kortisol nur ungenügend stimulieren (weniger als 18 - 20 µg/dl).

 

Weitere Tests sichern die Diagnose

Steigen die Werte nicht, oder nur gering an, so müssen weitere Tests durchgeführt werden:
  • Plasma ACTH
  • Plasma Renin
  • Aldosteron im Plasma oder im 24 Stunden Urin

Die Auswertung der Testergebnisse zeigt eine Differenzierung in die primäre oder sekundäre NNR-Insuffizienz.

 

Abklärung der Ursache

Je nach Ergebnis folgt eine Abklärung der Ursache (Bestimmung von Autoantikörpern, Tuberkulose) bei der auch bildgebende Untersuchungsverfahren (Ultraschall, Röntgen, CT, MRT) eingesetzt werden, um möglicherweise Tumoren zu dokumentieren (siehe Ursachen)

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Primäre NNR-Insuffizienz: Therapie

Eine lebenslange Substitution ist notwendig

Menschen mit Morbus Addison müssen ein Leben lang Medikamente einnehmen, die die fehlende Eigenproduktion der Hormone ausgleicht. Diese Substitution wird in der Regel mit Hydrokortison durchgeführt. Der tägliche Bedarf ist unterschiedlich und muss individuell angepasst werden. Er kann zwischen 20 und 30 mg liegen. Die Einnahme orientiert sich am natürlichen Tagesrhythmus: zwei Drittel der Tagesration werden früh morgens eingenommen, das restliche Drittel wird meist verteilt auf mittags und abends.

 

Häufig verwendet: Hydrokortison oder Kortisonazetat

Alternativ kann auch Kortisonazetat verordnet werden. Wegen seiner längeren Wirksamkeit muss es nicht so häufig eingenommen werden. Die Dosierung liegt meistens zwischen 25 und 37,5 mg.

 

Fludrocortison kann notwendig sein

Bei der Addison Krankheit ist es notwendig, gleichzeitig eine Mineralokortikoidsubstitution mit 0,05 bis 0,2 mg Fludrocortison täglich durchzuführen. Dieses Medikament wird als Einzeldosis eingenommen.

 

Aufklärung ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie und unerlässlich für eine wirkungsvolle Behandlung

Wichtig bei der Therapie ist eine genaue Aufklärung des Betroffenen. Sie sollten wissen, dass ihre Nebennieren dauerhaft geschädigt sind und auch durch die Behandlung nicht heilen. Der richtige Umgang mit den Medikamenten ermöglicht den Betroffenen in der Regel annähernd die gleiche Lebensqualität, wie gesunden Menschen. Dazu muss allerdings die Medikation an die Lebensbedingungen des Einzelnen angepasst werden. Ein Schichtarbeiter wird einen anderen Rhythmus bei der Einnahme der Medikamente befolgen, als Betroffene mit regelmäßigen Arbeitszeiten.

 

Die Dosierung muss den Erfordernissen angepasst werden

In Stresssituationen, bei fieberhaften Erkrankungen oder wenn kleinere operative Eingriffe bevorstehen, benötigen Betroffene eine höhere Dosierung (das 2 - 5 fache der normalen Tagesdosis). Die Anpassung sollte mit einem Arzt abgesprochen werden. Jeder Betroffene sollte außerdem genau wissen, wie er sich in einer Stress- oder Notfallsituation am besten verhält. Eine entsprechende Schulung der Betroffenen und ihrer Angehörigen ist unbedingt erforderlich.

 

Jeder Betroffene braucht einen NOTFALLAUSWEIS

Wichtig für die Therapie ist eine kontinuierliche Kontrolle. Blutdruck, Körpergewicht, Plasmareninaktivität und Serumkaliumkonzentration sind die wichtigsten Parameter. Jeder Betroffene benötigt unbedingt einen Notfallausweis. Darin sollte der Grund für die Substitutionstherapie mit Kortison und der behandelnde Arzt verzeichnet sein. Der Betroffene sollte für den Notfall außerdem immer Prednisolon-Zäpfchen mit sich führen.

 

Eine Schwangerschaft ist kein Problem

Eine Schwangerschaft von Frauen mit Morbus Addison ist heute kein Risiko mehr. Dafür ist aber gerade in dieser Zeit eine sehr engmaschige Überwachung der Therapie notwendig. Der Bedarf der Medikamente muss fortlaufend angepasst werden. Meistens ist eine Anpassung erst im letzten Drittel einer Schwangerschaft erforderlich. Wie bei anderen Stresssituationen sollte bei Schwangeren bei einer operativen Entbindung entsprechend berücksichtigt werden.

 

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Sekundäre NNR-Insuffizienz

Bei der sekundären NNR-Insuffizienz fallen Steuerhormone aus

Die sekundäre NNR-Insuffizienz kennzeichnet sich durch den Ausfall des Hormons ACTH. Dieses Hormon des Hypophysenvorderlappens regt die Nebennierenrinde zur Ausschüttung von Glukokortikoiden an. Fällt das ACTH aus, so kommt es zu einem Abbau der Nebennierenrinde. Die Betroffenen leiden unter einem Kortisoldefizit mit den gleichen Symptomen, wie sie auch bei der primären NNR-Insuffizienz vorkommen.

 

Ursachen sind häufig Adenome oder Tumore

Ursache für den Ausfall des ACTH können Tumore, Infektionen, Verletzungen, Gewebsverlust z. B. nach Schlaganfall oder Adenome im Bereich von Hypophyse oder Hypothalamus sein. Auch die operative Entfernung der Hypophyse kann eine Ursache sein.

 

Hormonsubstitution wie bei der primären Form

Die Diagnose und Therapie gleichen in etwa der Behandlung der primären NNR-Insuffizienz. Hinzu kommen häufig bildgebende Verfahren, die einen Tumor oder Adenom nachweisen. Die verursachende Erkrankung muss zusätzlich behandelt werden.

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