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Krankheitsbild
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Der untere Ösophagussphinkter steht dauerhaft unter Anspannung
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Achalasie bedeutet allgemein, dass ein Hohlorgan nicht mehr in der Lage
ist, zu erschlaffen. Bei der Ösophagusachalasie ist der untere Ösophagussphinkter nicht
mehr imstande, seine Muskulatur zu lockern. Er steht unter einer ständigen und erhöhten
Spannung (Hypertension). Früher bezeichnete man diese Form der Störung auch als
Kardiospasmus. Es handelt sich um eine neuromuskuläre Erkrankung von Teilen der glatten
Speiseröhrenmuskulatur. Neben der erhöhten Spannung der Muskulatur kommt es daher auch
zu einer gestörten Peristaltik im unteren Teil der Speiseröhre. Die Nahrung wird nur
langsam und beschwerlich vorwärts bewegt und der vollständige Übertritt in den Magen
ist nicht gewährleistet. Im Alter zwischen 35 und 45 Jahren kommt diese seltene
Erkrankung am häufigsten vor. |
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Die Ösophagusachalasie ist eine primäre
Motilitätsstörung der Speiseröhre. Als sekundäre Achalasie ist sie meistens Folge
einer bösartigen Erkrankung, z.B. eines Kardiakarzinoms (Kardia = unterer
Ösophagussphinkter oder Magenmund). |
Verstärkte Anspannung, weniger starke Anspannung, Erschlaffung - die
Krankheit verläuft in drei Stadien
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Es werden bei der Ösophagusachalasie drei Stadien der Erkrankung
unterschieden:
- hypermotiles Stadium: Am Anfang der Erkrankung zieht sich die Muskulatur der
Speiseröhre noch stark zusammen. Sie versucht durch die verstärkte Kontraktion, die
Behinderung der Nahrungspassage zu kompensieren und den Speisebrei doch noch vollständig
in den Magen zu befördern. Für den Betroffenen äußert sich dieser Vorgang in starken
Schmerzen hinter dem Brustbein (retrosternalen Schmerzen).
- hypomotiles Stadium: Hier sind die Anstrengungen der Speiseröhre, durch verstärkte
Muskelkontraktionen den Nahrungsbrei doch noch in normalem Maße zu transportieren,
deutlich abgeschwächt.
- amotiles Stadium: Die Speiseröhre hat ihre Kontraktionsfähigkeit in diesem Stadium
fast vollständig verloren. Dadurch kommt es zu einer starken Erweiterung und es bildet
sich schließlich ein Megaösophagus aus.
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Die Wand der Speiseröhre weitet sich stark
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Die Folgen einer Achalasie des Ösophagus sind vielfältig. Der
Nahrungsbrei, der nicht mehr ungehindert in den Magen gelangen kann, staut sich. Der
Speisebrei drückt sich gegen die Speiseröhrenwand. Diese kann dem Druck dann irgendwann
nicht mehr standhalten. So kommt es an manchen Stellen, an denen die Muskulatur
geschwächt ist, zu Ausstülpungen (vgl. Ösophagusdivertikel).
Die Aufweitung der Speiseröhre kann aber auch so stark werden und sich über die gesamte
Länge der Speiseröhre hinziehen, dass sich ein Megaösophagus bildet. Mit dieser
hochgradigen Speiseröhrenerweiterung ist oft auch eine Verlängerung des Ösophagus
verbunden. |
Infektionen nehmen zu
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In manchen Fällen entzündet sich die Schleimhaut der Speiseröhre
aufgrund des ungewöhnlich langen Kontaktes mit dem Nahrungsbrei. Bakterien und Pilze
haben jetzt Zeit genug, sich zu vermehren und es entsteht daraufhin eine
Retentionsösophagitis (durch mangelnde Bewegung hervorgerufene Entzündung der
Schleimhaut). |
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Symptome
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Symptome werden oft erst nach mehreren Jahren bemerkt. Die Krankheit
verläuft schleichend. |
Hauptsymptom sind Schluckstörungen
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Das Hauptsymptom der Achalasie ist die ösophageale Dysphagie. Dysphagien sind Störungen, die das Schlucken erschweren.
Schluckstörungen treten sowohl bei der Aufnahme fester Nahrung als auch beim Trinken von
Flüssigkeiten auf. Öfters kann es dabei nach dem Schlucken zu Würgereizen bis hin zum
Erbrechen kommen. Die Dysphagien treten nicht regelmäßig auf. Verstärkt werden sie
durch hastiges Schlucken oder während Phasen psychischer Belastungen. Genauso können
Schreck, Widerwillen oder sogar Ekelgefühle zu starken Schluckstörungen führen. |
Schmerzen beim Schlucken können bis in Gesicht und Hals ausstrahlen
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Anfangs, wenn die Symptome zum ersten Mal bemerkt werden, versuchen die
Betroffenen häufig, den Schluckbeschwerden durch Streckungen des Halses entgegenzuwirken.
Das gelingt auch zu Beginn der Krankheit. Im hypermotilen Anfangsstadium kommt es
zusätzlich zu Schmerzen beim Schlucken (Odynophagie). Die dabei empfundenen heftigen
Schmerzen können bis in das Gesicht, den Hals und die Arme ausstrahlen. Auch kann es in
diesem Stadium zu einem plötzlichen, aktiven und mit Schmerzen verbundenen
Zurückströmen, einer Regurgitation, des unverdauten Nahrungsbreis kommen. |
Nahrung fließt in den Mund-Rachen-Raum zurück
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Je mehr die Beweglichkeit der Speiseröhre mit der Zeit abnimmt, und das
hypomotile Stadium erreicht wird, desto mehr lassen die Schmerzen wieder nach. Die aktive
Regurgitation geht jetzt in eine passive über. Die gestauten Nahrungsreste fließen,
besonders in Rückenlage, von alleine in den Mund-Rachen-Raum zurück. Die Gefahr hierbei
besteht darin, dass Teile der passiv zurückfließenden Nahrung in die Atemwege geraten
können. |
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Ist das amotile Stadium erreicht und hat sich ein Megaösophagus gebildet,
kommt es erneut zu heftigen Schmerzen. |
Starke Abmagerung und Schwäche im Endstadium
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Ein weiteres charakteristisches Zeichen der Ösophagusachalasie ist die
Abnahme an Körpergewicht. Der Betroffene verliert zunächst sehr schnell an Gewicht. Dann
bleibt dieses eine Weile konstant, bis sich im Spätstadium ein
Protein-Energie-Mangelsyndrom (Marasmus) entwickelt. Der Ausdruck "Marasmus"
kommt aus dem Griechischen und bedeutet "Schwachwerden". In diesem Stadium
magern die Betroffenen stark ab. |
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Diagnostik
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Röntgen mit Kontrastmittel
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Eine Diagnose kann nach Einnahme eines Kontrastmittels durch
Röntgenaufnahmen festgestellt werden. Typisch ist dabei, dass das Kontrastmittel nur
langsam in den Magen übertritt. Der untere Ösophagussphinkter ist eng und scharf
abgegrenzt sichtbar. Diese Methode ist aber nicht sehr sensitiv, weshalb häufig weitere
diagnostische Maßnahmen durchgeführt werden müssen. |
Endoskopie
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Eine Achalasie ist ebenfalls mit Hilfe eines Endoskops zu erkennen. Die
Endoskopie dient hauptsächlich der Unterscheidung einer Achalasie von einer
tumorbedingten Störung. Ist das Endoskop durch leichten Druck durch die Verengung zu
bringen, spricht alles für eine Achalasie. Ist jedoch ein stärkerer Druck notwendig,
besteht der Verdacht auf ein Geschwür, wobei durch Entnahme einer Gewebeprobe untersucht
werden muss, ob es sich um gutartiges oder bösartiges Gewebe handelt. Mit Hilfe des
Endoskops kann man im fortgeschrittenen Stadium der Ösophagusachalasie auch weißliche
Beläge auf der Schleimhaut beobachten, die durch Stauung der Nahrungsreste entstanden
sind. |
Manometrie
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Eine weitere wichtige Methode der Diagnosestellung ist die Druckmessung
(Manometrie). Mit Hilfe dieser Methode lässt sich eine Achalasie schon sehr früh
erkennen. Typisch ist dabei der erhöhte Druck des unteren Ösophagussphinkters, wobei die
Erschlaffung nach dem Schlucken ausbleibt. Der Druck bleibt konstant erhöht. Der Druck im
Inneren der Speiseröhre ist ebenfalls höher als normalerweise. |
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Therapie
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Die Therapie möglichst früh beginnen
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Die besten Ergebnisse werden erreicht, wenn die Erkrankung möglichst
früh, also noch vor dem amotilen Stadium, erkannt wird. Ziel der Therapien ist es, die
Spannung des unteren Ösophagussphinkters zu verringern, damit der Speisebrei leichter in
den Magen gelangen kann. |
Medikamente sind oft nicht ausreichend
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Isosorbidmononitrate oder Isosorbidnitrate und Kalziumantagonisten z. B.
Nifedipin werden eingesetzt, um die Beschwerden zu lindern. Diese Arzneimittel werden auch
in der Therapie des Bluthochdrucks verabreicht, da sie zu einer Erschlaffung der
Gefäßwandmuskulatur führen. Oft ist diese Behandlung aber nicht ausreichend. |
Bei der pneumatischen Dilatation wird der Muskel mechanisch erweitert
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Führen Medikamente nicht zum gewünschten Erfolg, kann der Sphinkter
mittels eines Ballons erweitert werden. Dabei handelt es sich um die pneumatische
Dilatation. Ein Ballon wird mit dem Endoskop an den unteren Ösophagussphinkter
herangeführt und dort langsam aufgepumpt. Dies geschieht solange, bis eine Weite von etwa
2 cm erreicht ist. In 70 Prozent bis 80 Prozent der Fälle ist diese Methode unmittelbar
nach der Behandlung erfolgreich. Bei etwa 40 Prozent der Betroffenen ist die Behandlung
langfristig erfolgreich. Kommt es erneut zu Beschwerden, so kann diese Behandlung
problemlos wiederholt werden. Dann ist die Erfolgsrate aber nicht mehr so hoch. Als
mögliche Komplikation können bei dieser Behandlung feine Risse entstehen. Das ist bei
etwa 2 bis 4 Prozent der Behandlungen zu erwarten. |
Bei der Myotomie werden Muskeln durchtrennt
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Bei wiederholten Rückfällen kann eine Myotomie durchgeführt werden. Die
Muskeln des Sphinkters werden hierbei operativ durchtrennt. Dabei kommt es in 20 bis 50
Prozent der Fälle nach der Operation zu einer dauerhaften Refluxösophagitis. Tritt das
ein, so müssen diese Betroffenen langfristig Säuresekretionshemmer einnehmen. |
Botulinustoxin führt zu einer Erschlaffung des Muskels
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Eine weitere Möglichkeit ist die Injektion von Botulinustoxin in den unteren
Ösophagussphinkter. Die Erfolge dieser Behandlung sind mit der der Dilatation
vergleichbar. Allerdings bleibt die Wirkung nur für wenige Monate, maximal 3 bis 4 Jahre
bestehen. Danach kommt es erneut zu einem Auftreten der Erkrankung. Dafür kommt es
normalerweise nur selten zu Nebenwirkungen wie Hautausschlag oder Schmerzen im Brustkorb.
Botulinustoxin sollte nur bei älteren Menschen und Hochrisiko-Patienten angewendet
werden.
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