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Ösophagusachalasie

Ösophagusachalasie

Inhaltsübersicht
Krankheitsbild
Symptome
Diagnostik
Therapie

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Krankheitsbild

Der untere Ösophagussphinkter steht dauerhaft unter Anspannung

Achalasie bedeutet allgemein, dass ein Hohlorgan nicht mehr in der Lage ist, zu erschlaffen. Bei der Ösophagusachalasie ist der untere Ösophagussphinkter nicht mehr imstande, seine Muskulatur zu lockern. Er steht unter einer ständigen und erhöhten Spannung (Hypertension). Früher bezeichnete man diese Form der Störung auch als Kardiospasmus. Es handelt sich um eine neuromuskuläre Erkrankung von Teilen der glatten Speiseröhrenmuskulatur. Neben der erhöhten Spannung der Muskulatur kommt es daher auch zu einer gestörten Peristaltik im unteren Teil der Speiseröhre. Die Nahrung wird nur langsam und beschwerlich vorwärts bewegt und der vollständige Übertritt in den Magen ist nicht gewährleistet. Im Alter zwischen 35 und 45 Jahren kommt diese seltene Erkrankung am häufigsten vor.

 

Die Ösophagusachalasie ist eine primäre Motilitätsstörung der Speiseröhre. Als sekundäre Achalasie ist sie meistens Folge einer bösartigen Erkrankung, z.B. eines Kardiakarzinoms (Kardia = unterer Ösophagussphinkter oder Magenmund).

 

Verstärkte Anspannung, weniger starke Anspannung, Erschlaffung - die Krankheit verläuft in drei Stadien

Es werden bei der Ösophagusachalasie drei Stadien der Erkrankung unterschieden:
  • hypermotiles Stadium: Am Anfang der Erkrankung zieht sich die Muskulatur der Speiseröhre noch stark zusammen. Sie versucht durch die verstärkte Kontraktion, die Behinderung der Nahrungspassage zu kompensieren und den Speisebrei doch noch vollständig in den Magen zu befördern. Für den Betroffenen äußert sich dieser Vorgang in starken Schmerzen hinter dem Brustbein (retrosternalen Schmerzen).
  • hypomotiles Stadium: Hier sind die Anstrengungen der Speiseröhre, durch verstärkte Muskelkontraktionen den Nahrungsbrei doch noch in normalem Maße zu transportieren, deutlich abgeschwächt.
  • amotiles Stadium: Die Speiseröhre hat ihre Kontraktionsfähigkeit in diesem Stadium fast vollständig verloren. Dadurch kommt es zu einer starken Erweiterung und es bildet sich schließlich ein Megaösophagus aus.

 

Die Wand der Speiseröhre weitet sich stark

Die Folgen einer Achalasie des Ösophagus sind vielfältig. Der Nahrungsbrei, der nicht mehr ungehindert in den Magen gelangen kann, staut sich. Der Speisebrei drückt sich gegen die Speiseröhrenwand. Diese kann dem Druck dann irgendwann nicht mehr standhalten. So kommt es an manchen Stellen, an denen die Muskulatur geschwächt ist, zu Ausstülpungen (vgl. Ösophagusdivertikel). Die Aufweitung der Speiseröhre kann aber auch so stark werden und sich über die gesamte Länge der Speiseröhre hinziehen, dass sich ein Megaösophagus bildet. Mit dieser hochgradigen Speiseröhrenerweiterung ist oft auch eine Verlängerung des Ösophagus verbunden.

 

Infektionen nehmen zu

In manchen Fällen entzündet sich die Schleimhaut der Speiseröhre aufgrund des ungewöhnlich langen Kontaktes mit dem Nahrungsbrei. Bakterien und Pilze haben jetzt Zeit genug, sich zu vermehren und es entsteht daraufhin eine Retentionsösophagitis (durch mangelnde Bewegung hervorgerufene Entzündung der Schleimhaut).

 

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Symptome

Symptome werden oft erst nach mehreren Jahren bemerkt. Die Krankheit verläuft schleichend.

 

Hauptsymptom sind Schluckstörungen

Das Hauptsymptom der Achalasie ist die ösophageale Dysphagie. Dysphagien sind Störungen, die das Schlucken erschweren. Schluckstörungen treten sowohl bei der Aufnahme fester Nahrung als auch beim Trinken von Flüssigkeiten auf. Öfters kann es dabei nach dem Schlucken zu Würgereizen bis hin zum Erbrechen kommen. Die Dysphagien treten nicht regelmäßig auf. Verstärkt werden sie durch hastiges Schlucken oder während Phasen psychischer Belastungen. Genauso können Schreck, Widerwillen oder sogar Ekelgefühle zu starken Schluckstörungen führen.

 

Schmerzen beim Schlucken können bis in Gesicht und Hals ausstrahlen

Anfangs, wenn die Symptome zum ersten Mal bemerkt werden, versuchen die Betroffenen häufig, den Schluckbeschwerden durch Streckungen des Halses entgegenzuwirken. Das gelingt auch zu Beginn der Krankheit. Im hypermotilen Anfangsstadium kommt es zusätzlich zu Schmerzen beim Schlucken (Odynophagie). Die dabei empfundenen heftigen Schmerzen können bis in das Gesicht, den Hals und die Arme ausstrahlen. Auch kann es in diesem Stadium zu einem plötzlichen, aktiven und mit Schmerzen verbundenen Zurückströmen, einer Regurgitation, des unverdauten Nahrungsbreis kommen.

 

Nahrung fließt in den Mund-Rachen-Raum zurück

Je mehr die Beweglichkeit der Speiseröhre mit der Zeit abnimmt, und das hypomotile Stadium erreicht wird, desto mehr lassen die Schmerzen wieder nach. Die aktive Regurgitation geht jetzt in eine passive über. Die gestauten Nahrungsreste fließen, besonders in Rückenlage, von alleine in den Mund-Rachen-Raum zurück. Die Gefahr hierbei besteht darin, dass Teile der passiv zurückfließenden Nahrung in die Atemwege geraten können.

 

Ist das amotile Stadium erreicht und hat sich ein Megaösophagus gebildet, kommt es erneut zu heftigen Schmerzen.

 

Starke Abmagerung und Schwäche im Endstadium

Ein weiteres charakteristisches Zeichen der Ösophagusachalasie ist die Abnahme an Körpergewicht. Der Betroffene verliert zunächst sehr schnell an Gewicht. Dann bleibt dieses eine Weile konstant, bis sich im Spätstadium ein Protein-Energie-Mangelsyndrom (Marasmus) entwickelt. Der Ausdruck "Marasmus" kommt aus dem Griechischen und bedeutet "Schwachwerden". In diesem Stadium magern die Betroffenen stark ab.

 

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Diagnostik

Röntgen mit Kontrastmittel

Eine Diagnose kann nach Einnahme eines Kontrastmittels durch Röntgenaufnahmen festgestellt werden. Typisch ist dabei, dass das Kontrastmittel nur langsam in den Magen übertritt. Der untere Ösophagussphinkter ist eng und scharf abgegrenzt sichtbar. Diese Methode ist aber nicht sehr sensitiv, weshalb häufig weitere diagnostische Maßnahmen durchgeführt werden müssen.

 

Endoskopie

Eine Achalasie ist ebenfalls mit Hilfe eines Endoskops zu erkennen. Die Endoskopie dient hauptsächlich der Unterscheidung einer Achalasie von einer tumorbedingten Störung. Ist das Endoskop durch leichten Druck durch die Verengung zu bringen, spricht alles für eine Achalasie. Ist jedoch ein stärkerer Druck notwendig, besteht der Verdacht auf ein Geschwür, wobei durch Entnahme einer Gewebeprobe untersucht werden muss, ob es sich um gutartiges oder bösartiges Gewebe handelt. Mit Hilfe des Endoskops kann man im fortgeschrittenen Stadium der Ösophagusachalasie auch weißliche Beläge auf der Schleimhaut beobachten, die durch Stauung der Nahrungsreste entstanden sind.

 

Manometrie

Eine weitere wichtige Methode der Diagnosestellung ist die Druckmessung (Manometrie). Mit Hilfe dieser Methode lässt sich eine Achalasie schon sehr früh erkennen. Typisch ist dabei der erhöhte Druck des unteren Ösophagussphinkters, wobei die Erschlaffung nach dem Schlucken ausbleibt. Der Druck bleibt konstant erhöht. Der Druck im Inneren der Speiseröhre ist ebenfalls höher als normalerweise.

 

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Therapie

Die Therapie möglichst früh beginnen

Die besten Ergebnisse werden erreicht, wenn die Erkrankung möglichst früh, also noch vor dem amotilen Stadium, erkannt wird. Ziel der Therapien ist es, die Spannung des unteren Ösophagussphinkters zu verringern, damit der Speisebrei leichter in den Magen gelangen kann.

 

Medikamente sind oft nicht ausreichend

Isosorbidmononitrate oder Isosorbidnitrate und Kalziumantagonisten z. B. Nifedipin werden eingesetzt, um die Beschwerden zu lindern. Diese Arzneimittel werden auch in der Therapie des Bluthochdrucks verabreicht, da sie zu einer Erschlaffung der Gefäßwandmuskulatur führen. Oft ist diese Behandlung aber nicht ausreichend.

 

Bei der pneumatischen Dilatation wird der Muskel mechanisch erweitert

Führen Medikamente nicht zum gewünschten Erfolg, kann der Sphinkter mittels eines Ballons erweitert werden. Dabei handelt es sich um die pneumatische Dilatation. Ein Ballon wird mit dem Endoskop an den unteren Ösophagussphinkter herangeführt und dort langsam aufgepumpt. Dies geschieht solange, bis eine Weite von etwa 2 cm erreicht ist. In 70 Prozent bis 80 Prozent der Fälle ist diese Methode unmittelbar nach der Behandlung erfolgreich. Bei etwa 40 Prozent der Betroffenen ist die Behandlung langfristig erfolgreich. Kommt es erneut zu Beschwerden, so kann diese Behandlung problemlos wiederholt werden. Dann ist die Erfolgsrate aber  nicht mehr so hoch. Als mögliche Komplikation können bei dieser Behandlung feine Risse entstehen. Das ist bei etwa 2 bis 4 Prozent der Behandlungen zu erwarten.

 

Bei der Myotomie werden Muskeln durchtrennt

Bei wiederholten Rückfällen kann eine Myotomie durchgeführt werden. Die Muskeln des Sphinkters werden hierbei operativ durchtrennt. Dabei kommt es in 20 bis 50 Prozent der Fälle nach der Operation zu einer dauerhaften Refluxösophagitis. Tritt das ein, so müssen diese Betroffenen langfristig Säuresekretionshemmer einnehmen.

 

Botulinustoxin führt zu einer Erschlaffung des Muskels

Eine weitere Möglichkeit ist die Injektion von Botulinustoxin in den unteren Ösophagussphinkter. Die Erfolge dieser Behandlung sind mit der der Dilatation vergleichbar. Allerdings bleibt die Wirkung nur für wenige Monate, maximal 3 bis 4 Jahre bestehen. Danach kommt es erneut zu einem Auftreten der Erkrankung. Dafür kommt es normalerweise nur selten zu Nebenwirkungen wie Hautausschlag oder Schmerzen im Brustkorb. Botulinustoxin sollte nur bei älteren Menschen und Hochrisiko-Patienten angewendet werden.

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