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Insuffizienz
des Hypophysenvorderlappens
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Definition und Ursachen
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Der
Hypophysenvorderlappen (HVL) beeinflusst vielfältige hormonelle Regelkreise
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Der
Hypophysenvorderlappen (HVL) bildet eine große Anzahl
von Hormonen, die zum einen untergeordnete Hormondrüsen
steuern (glandotrope Hormone) und zum
anderen direkt auf die Zielzellen (Effektorhormone)
wirken. Die wichtigsten Hormone des
Hypophysenvorderlappens und ihre Funktion können Sie hier nachlesen. |
Eine
HVL-Insuffizienz kann teilweise oder vollständig sein
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Eine
Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz), bei der es zu einer
eingeschränkten oder vollständigen Funktionsstörung kommt, kann ein oder mehrere
Steuersysteme betreffen. Sie kann auch eine Fehlfunktion der untergeordneten Systeme
hervorrufen. Die Funktionsstörung äußert sich als teilweiser oder kompletter Ausfall der
Zielhormone auf die Nebenniere, die Schilddrüse und die Geschlechtsdrüsen
(Eierstöcke /
Hoden). |
Ursache
kann ein Tumor, ein Schlaganfall oder Strahlung sein
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Die
Ursachen können vielfältig sein. Am häufigsten sind Tumore im Bereich der Hypophyse und des Hypothalamus
(vgl. Hypophysenadenom) verantwortlich. Auch der Gewebsuntergang
im Bereich der Hypophyse als Folge eines Schlaganfalls
kann die Ursache sein. HVL-Insuffizienz kann auch als Folge von Operationen oder von
Bestrahlungen vorkommen.
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Krankheitsbild
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Der HVL hat fünf Achsen
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Die Funktion des Hypophysenvorderlappens wird,
entsprechend der Zielorgane seiner Hormone, in fünf verschiedene Achsen
eingeteilt:
- somatotrope Achse: Wachstumshormon (GH), Somatotropin (STH)
- gonadotrope Achse: Luteinisierendes
Hormon (LH), Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
- thyreotrope
Achse: Thyreoideastimuliendes Hormon (TSH)
- kortikotrope
Achse: Adrenocorticotropes Hormon (ACT)
- mammotrope Achse: Prolaktin (Prl)
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Schädigung
der "Schilddrüsen-Achse"
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Liegt
eine komplette Schädigung der thyreotropen (die Schilddrüse
betreffend) Achse vor, so bilden sich die Symptome einer sekundären
Unterfunktion der Schilddrüse (sekundären Hypothyreose) aus. Dazu gehören
insbesondere Kälteintoleranz, kühle, trockene und raue Haut, Gewichtszunahme,
Verstopfung und langsamer Puls.
Näheres siehe hier. |
Schädigung
der "Nebennieren-Achse"
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Ist
die adrenokortikotrope oder kortikotrope (die Nebennieren
betreffend) Achse betroffen, kommt es zu einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz. Die Betroffenen
leiden unter einem Leistungsabfall,
Hypoglykämie,
Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen insbesondere unter Stresssituationen treten auf.
Die Haut der Betroffenen ist wachsartig. Auch nach einem Sonnenbad kommt es nicht zu einer
Hautbräunung. Dies ist eine Unterscheidung zur primären Nebennierenrindeninsuffizienz,
bei der die Betroffenen an einer verstärkten Pigmentierung der Haut leiden.
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Schädigung
der "Keimdrüsen-Achse"
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Liegt
die Schädigung in der gonadotropen Achse, so treten beim Mann Zeichen eines
Hypogonadismus wie bleiche, wächserne Haut und
vermehrte Faltenbildung auf. Die Libido sowie die Potenz beim Mann sinken. Die Frau zeigt
Symptome wie Menstruationsstörungen, Atrophie der Brust und
Unfruchtbarkeit. Beide
Geschlechter sind von einem Ausfallen der Sekundärbehaarung betroffen. Bei Kindern kann
die Pubertät ausbleiben. |
Schädigung der "Wachstumsachse"
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Auch
Effektorhormone des Hypophysenvorderlappens
können betroffen sein. Bei dieser Störung der somatotropen Achse ist die Ausschüttung des Wachstumshormons gestört, so kann es,
wenn dies bei Kindern der Fall ist, zu Minderwuchs kommen. Der Ausfall von Prolaktin macht
sich nur bei Frauen während der Stillzeit bemerkbar. |
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Eine klassische Reihenfolge der Achsenausfälle gibt es
nicht. Sie somatotrope und die gonadotrope Achse sind jedoch häufiger
betroffen, als die thyreotrope und kortikotrope Achse.
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Diagnostik
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Bestimmung
der Hormonspiegel
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Um
eine Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens festzustellen, müssen alle Hormonspiegel
über entsprechende Funktionstest untersucht werden. Die Zielhormone sind bei einer
Insuffizienz pathologisch niedrig.
Um zu unterscheiden, ob die vorliegende Störung von der Hypophyse oder
vom übergeordneten Hypothalamus ausgeht, können bestimmte Stimulationstest
durchgeführt werden. |
Bildgebende
Verfahren machen Tumore sichtbar
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Des
weiteren ist, bei entsprechendem Verdacht, bildgebende Diagnostik notwendig. Mit Hilfe
einer Computertomographie oder
einer Magnetresonanztomographie
können Tumore sichtbar gemacht werden. Da Tumore im Bereich der Hypophyse auch oft Gesichtsfeldausfälle bewirken, kann
eine Gesichtsfeldmessung
weitere Hinweise liefern.
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Therapie
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An
erster Stelle steht die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Tumore
werden nach entsprechender Indikation behandelt. |
Ausgefallene Hormone müssen lebenslang ersetzt werden
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Die
Hypophyseninsuffizienz selbst wird mit einer Substitution der ausgefallenen Hormone
therapiert.
- Beim Ausfall der adrenotropen Achse setzt man
Hydrocortison in einer Dosierung von 20 – 30 mg pro Tag ein. Der Einsatz von
Mineralokortikoiden ist nicht erforderlich.
- Die Substitution der thyreotropen Achse wird mit 2 µg
Levothyroxin je Kilogramm Körpergewicht pro Tag durchgeführt. Die Einnahme
muss morgens
nüchtern 30 Minuten vor dem Frühstück erfolgen.
- Betrifft die Insuffizienz die gonadotrope Achse, so wird
250 mg Testosteronönanthat alle 2-4 Wochen intramuskulär gespritzt.
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Notfallausweis und Schulung
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Die Betroffenen erhalten einen Notfallausweis und werden
geschult, in Situationen mit erhöhtem Kortisonbedarf die
Kortisonersatztherapie anzupassen.
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Bücherliste:
Endokrinologie
