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Hypophosphatasie: Alkalische Phosphatase und Knochenaufbau

Unterscheidung in gewebespezifische und gewebeunspezifische alkalische Phosphatasen

Die alkalischen Phosphatasen (AP) sind eine Gruppe von Enzymen, die sowohl in der Leber als auch in den Knochen produziert werden und in das Blut abgegeben werden. Es gibt verschiedene Gewebe-spezifische APs (z.B. in Darm oder Nieren) und eine gewebeunspezifische AP. Man spricht gemeinhin von "der alkalischen Phosphatase", wenn die Gesamtaktivität aller im Blut befindlichen Phosphatasen gemeint ist.

 

Funktion der alkalische  Phosphatase

Als Biokatalysatoren spalten alkalische Phosphatasen u.a. anorganische Vorstufen z.B. Pyrophosphat auf, wobei das zum Einbau in den Knochen benötigte Phosphat gewonnen wird. Das Phosphat verbindet sich in den Osteoblasten - den Zellen des Knochenaufbaus - mit Kalzium zu Kalziumphosphat. Kalziumphosphat stellt den eigentlichen Knochengrundstoff dar.

 

Schädigung der Knochengrundsubstanz

Steht dem Organismus nur eine ungenügender Menge an alkalischer Phosphatase zur Verfügung, so kann nicht ausreichend Kalziumphosphat in den Knochen eingebaut werden. Der Knochen erhält dann nicht die für seine Funktion notwendige harte Konsistenz.

 

Anreicherung verschiedener Substanzen in Blut und Urin

Andererseits reichern sich die Substanzen, die im Normalfall von der AP aufgespalten würden (z.B. Pyrophosphat), im Blut oder Urin an. Auch hat man festgestellt, dass die Vorstufe Pyrophosphat die Ausschüttung von Entzündungsbotenstoffen (Prostaglandinen) begünstigt. Dieser Mechanismus kann zu Entzündungsreaktionen in Knochen und der Muskulatur führen. Pyrophosphat lagert sich dann u.a. in Gelenken, Muskeln, Arterien und Nieren ab und verursacht ebenfalls einen Teil der Symptome bei Hypophosphatasie.

 

Normwerte für alkalische  Phosphatase

Die Referenz- bzw. Normwerte für alkalische Phosphatase werden von der Deutschen Gesellschaft für Klinische Chemie (DGKC) angegeben mit:
  • Männer: 44 - 175 U/Liter
  • Frauen: 55 - 147 U/Liter (bis 50 Jahre) bzw. 60 - 170 U/Liter (über 50 Jahre oder bei Übergewicht)
  • Bei Kindern ist der Wert sehr stark vom Alter abhängig.

 
Jungen U/Liter Mädchen U/Liter
bis 1 Jahr 82 - 383 124 - 341
bis 2 Jahre 104 - 345 108 - 317
bis 9 Jahre 86 - 315 96 - 325
bis 18 Jahre 52 - 171 47 - 119

Je nachdem, welche Methode zur Messung der alkalischen Phosphatase angewandt wird, können die Normwerte deutlich hiervon abweichen.

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