| Die Kupferspeicherkrankheit wird nach dem Arzt Samuel A.K.
Wilson, der sie erstmals ausführlich beschrieb auch Morbus (Krankheit) Wilson genannt. Es
handelt sich um eine Erbkrankheit, bei der der Betroffene das defekte Gen von Vater und
Mutter erben muss, um zu erkranken (autosomal- rezessiver Erbgang). Der Erkrankung liegt
eine Störung im Kupferstoffwechsel zugrunde. Es wird zu wenig Kupfer ausgeschieden, das
dann vermehrt in Leber und Zentralem Nervensystem, insbesondere den Basalganglien
gespeichert wird. Frühzeitig erkannt, ist die Erkrankung gut behandelbar, die Therapie
muss jedoch lebenslang durchgeführt werden. |
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