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Morbus Wilson

Morbus Wilson - Kupferspeicherkrankheit

Die Kupferspeicherkrankheit wird nach dem Arzt Samuel A.K. Wilson, der sie erstmals ausführlich beschrieb auch Morbus (Krankheit) Wilson genannt. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, bei der der Betroffene das defekte Gen von Vater und Mutter erben muss, um zu erkranken (autosomal- rezessiver Erbgang). Der Erkrankung liegt eine Störung im Kupferstoffwechsel zugrunde. Es wird zu wenig Kupfer ausgeschieden, das dann vermehrt in Leber und Zentralem Nervensystem, insbesondere den Basalganglien gespeichert wird. Frühzeitig erkannt, ist die Erkrankung gut behandelbar, die Therapie muss jedoch lebenslang durchgeführt werden.
Kupfer im menschlichen Körper
Kupfer ist für viele Stoffwechselvorgänge im Körper notwendig und wird über die Nahrung aufgenommen. Überschüssiges Kupfer wird über den Stuhl wieder ausgeschieden.
Ursachen und Häufigkeit
Durch eine Mutation des Wilson-Gens kommt es zu Kupferablagerungen in bestimmten Organen.
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Morbus Wilson
Symptome
Die Kupferspeicherkrankheit beginnt mit Störungen der Leberfunktionen. Aber auch andere Organe sind betroffen.
Diagnostik
Mit verschiedenen Untersuchungen kann die Kupferspeicherkrankheit diagnostiziert   werden. Bei einem positiven Befund sollten auch Familienmitglieder untersucht werden.
Therapie
Die Kupferspeicherkrankheit ist bei einer frühen Diagnose gut mit Medikamenten und einer kupferarmen Ernährung behandelbar.
Prognose
Bei einem frühen Therapiebeginn ist mit einer guten Prognose zu rechnen. Bereits eingetretene Symptome können sich zurückbilden. 

 




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