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Therapie der Wilson-Krankheit

Eine frühe Diagnose ist wichtig

Eine möglichst frühzeitige Diagnose ist wichtig, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Bei einem rechtzeitigen Beginn der Therapie ist die Erkrankung gut behandelbar. Die Therapie muss dann lebenslang und von erfahrenen Ärzten zumeist in größeren Therapiezentren durchgeführt werden. Die Behandlung darf nie für einen längeren Zeitraum unterbrochen werden, weil dann die Gefahr einer raschen Wiederaufnahme der Kupferspeicherung besteht. Dadurch droht dann ein Leberversagen.

 

Medikamente binden Kupfer

Mittel der Wahl sind in der Regel:
  • D-Penicillamin: Dieser Wirkstoff bindet Kupfer im Blut und erhöht die Ausscheidung von Kupfer über die Niere, indem er mit dem Kupfer einen wasserlöslichen Komplex bildet. Die Einnahme des Medikaments wird in langsam steigender Dosierung begonnen. Wenn genug Kupfer aus dem Körper entfernt wurde, kann als Erhaltungstherapie auf Zink umgestellt werden.
  • Zink: Es reduziert die Aufnahme von Kupfer im Darm. Wenn die Erkrankung entdeckt wird, bevor erste Krankheitszeichen in Erscheinung treten, kann von Beginn an mit Zink behandelt werden. Vor einer geplanten Schwangerschaft und in der Schwangerschaft wird ebenfalls mit Zink therapiert.

Der Erfolg der Therapie wird durch Messung der Kupferausscheidung im Urin regelmäßig kontrolliert.

 

Ernährung

Kupferarme Ernährung wirkt unterstützend. Auf kupferreiche Nahrungsmittel wie Innereien, Nüsse, Kakao, Brokkoli und Rosinen sollte verzichtet werden.

 

Lebertransplantation

Bei Leberversagen muss schnellstmöglich eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

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