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Symptome der Wilson-Krankheit

Das Krankheitsbild beginnt mit Störungen der Leberfunktionen

Bei den meisten Betroffenen beginnt die Erkrankung zwischen dem 14. und 25. Lebensjahr mit Störungen der Leberfunktion. Diese können sich in einem Anstieg der Leberwerte (GOT, GPT, GGT, Bilirubin, Cholinesterase, Quickwert), Gelbsucht und unklarer Blutarmut äußern. Unbehandelt entwickelt sich allmählich daraus ein bindegewebiger Umbau der Leber (Leberzirrhose), der zu einem allmählichen Funktionsverlust der Leber führt. Bei manchen Betroffenen beginnt die Erkrankung allerdings unmittelbar mit einem akuten Leberversagen.

 

Nerven

Weitere Symptome fallen in das neurologische Fach:
  • grobschlägiges Zittern der Hände (Tremor)
  • Schwierigkeiten beim Schreiben
  • verwaschene Sprache
  • unsicherer Gang
  • später auch Schluckbeschwerden

 

Psyche

An psychiatrischen Symptome werden beobachtet:
  • Konzentrations- und Merkschwierigkeiten
  • Depression
  • Verhaltensstörungen

 

Auge

Am Auge zeigt sich bei 95 Prozent der Betroffenen ein rotbrauner Ring am Außenrand der Regenbogenhaut (Iris), der sog. Kayser-Fleischer-Ring. Er ist jedoch mit bloßem Auge oft nicht zu erkennen und kann dann erst bei einer augenärztlichen Untersuchung festgestellt werden.

 

Weitere Symptome

Durch die Einlagerung von Kupfer kann es auch zu Störungen der Nierenfunktion, Arthritis und Herzrhythmusstörungen kommen.

 

Es gibt zwei Verlaufsformen

Generell kann man zwischen 2 Verlaufsformen unterscheiden:
  • Lebertyp: zwischen dem 5. bis 20. Lebensjahr beginnend, rascher fortschreitend mit einem mehr oder weniger ausgeprägten Leberschaden
  • Neurologisch-psychiatrischer Typ: im Erwachsenenalter zwischen 20. bis 40. Lebensjahr auftretend, chronisch fortschreitend mit vorwiegend neurologisch-psychiatrischen Symptomen

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