Labormedizin

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Bilirubin

Bilirubin entsteht beim Abbau des roten Blutfarbstoffes

Bilirubin ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Der Abbau von Hämoglobin zu Bilirubin findet unter anderem in der Leber und in der Milz statt. Bilirubin ist normalerweise chemisch nicht wasserlöslich. Das ist aber notwendig, damit es über die Nieren mit dem Urin aus dem Körper ausgeschieden werden kann. Deshalb wird Bilirubin in der Leber an die Glukuronsäure gebunden und kann so ausgeschieden werden. Zudem wird ein Teil des Bilirubins aus den Leberzellen in die Gallenflüssigkeit abgegeben. Über die Gallenflüssigkeit gelangt das Bilirubin in den Darm, wo es dem Stuhl seine Farbe verleiht.

 

Es gibt drei Unterteilungen des Bilirubins

Im Rahmen der Labordiagnostik werden 3 verschiedene Unterteilungen des Bilirubins vorgenommen
  • indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin: dieses ist nicht an Glukuronsäure gebunden, sondern schwimmt "frei" im Blut. Es ist nicht wasserlöslich und kann daher nicht über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden werden.
  • direktes (konjugiertes) Bilirubin: dieses ist an Glukuronsäure gebunden und daher wasserlöslich, sodass es den Körper über die Nieren mit dem Urin verlassen kann.
  • Gesamtbilirubin: Gesamtmenge aus direktem und indirektem Bilirubin

 

Normalwerte

Für Erwachsene gelten folgende Normalwerte für die Bilirubinkonzentration im Blut:
  • Gesamtbilirubin: unter 1,0 mg/dl
  • direktes Bilirubin: unter 0,3 mg/dl
  • indirektes Bilirubin: unter 0,7 mg/dl

Je nach Quelle finden sich auch davon abweichende Normwerte. Die Medizinische Universität Köln gibt beispielsweise folgende Werte an:

  • Gesamtbilirubin: bis 1,1 mg/dl
  • direktes Bilirubin: bis 0,3 mg/dl
  • indirektes Bilirubin: bis 1,0 mg/dl

Wenn man einen Wert mit der Einheit mg/dl in einen Wert mit der Einheit µmol/Liter umrechnen möchte, muss man den Wert mit der Einheit mg/dl mit dem Faktor 17,1 multiplizieren.

 

Bei erhöhten Werten kommt es zur Gelbsucht

Bei Erhöhung des Gesamtbilirubinwertes auf mehr als 2 mg/dl bzw. mehr als 34 µmol/Liter wird Bilirubin in den Bindehäuten der Augen eingelagert, was dort als Gelbfärbung zu erkennen ist (Sklerenikterus). Außerdem bindet sich Bilirubin an elastische Fasern der Haut, so dass diese bei weiterer Konzentrationserhöhung des Bilirubins ebenfalls gelb erscheint (Gelbsucht, Ikterus).

 

Die Leber bei Neugeborenen ist noch nicht reif genug

Bei Neugeborenen ergibt sich eine spezielle Situation: In den ersten Tagen nach der Geburt ist die Leber noch nicht reif genug, um die gesamte Menge des anfallenden Bilirubins an Glukuronsäure zu binden. Daher ist der Wert für das indirekte Bilirubin im Vergleich zu Erwachsenen in der Regel deutlich erhöht. Der Wert für das direkte Bilirubin entspricht dem bei Erwachsenen. Durch die erhöhten Werte für das indirekte Bilirubin ist auch die Konzentration des Gesamtbilirubins im Blut bei Neugeborenen erhöht; der Normalwert beträgt = 13 mg/dl bzw. = 222,3 µmol/Liter.

 

Phototherapie hilft Neugeborenen mit Gelbsucht

Bei deutlich erhöhten Bilirubinwerten färbt sich die Haut des Neugeborenen gelb (Neugeborenengelbsucht, Neugeborenenikterus). Dies ist darauf zurückzuführen, dass unkonjugiertes Bilirubin in der Haut eingelagert wird und diese gelb verfärbt (Gelbsucht, Ikterus). Auch die Bindehäute der Augen sind von der Gelbfärbung betroffen (Sklerenikterus). In diesem Fall ist eine Phototherapie hilfreich. Dabei wird das Kind mit Licht einer bestimmten Wellenlänge bestrahlt. Dieses Licht bewirkt, dass das in der Haut eingelagerte unkonjugierte (nicht wasserlösliche) Bilirubin chemisch umgewandelt wird: Es nimmt eine wasserlösliche Struktur an und kann auf diese Weise den Körper über die Nieren mit dem Urin verlassen. Mit nachlassender Bilirubinkonzentration im Blut geht auch die Gelbsucht zurück. Die Phototherapie ist besonders bei solchen Kindern erforderlich, die sehr hohe Bilirubinwerte aufweisen. In diesen Fällen besteht die Gefahr, dass sich das Bilirubin in Nervenkernen des Gehirns einlagert (Kernikterus) und diese schädigt.

 

Ursachen für eine erhöhte Konzentration des indirekten Bilirubins

Die Blutkonzentration des indirekten Bilirubins kann bei folgenden Erkrankungen erhöht sein:
  • Blutarmut, die mit einer Zerstörung roter Blutkörperchen (Erythrozyten) einhergeht (hämolytische Anämie). Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird sehr viel roter Blutfarbstoff und dadurch auch eine große Menge Bilirubin freigesetzt. Diese große Menge kann dann nicht sofort an Glukuronsäure gebunden und ausgeschieden werden.
  • Neugeborenengelbsucht
  • Zerstörung roter Blutkörperchen des Kindes, welches sich noch im Mutterleib befindet. Diese Reaktion ist auf eine Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und ungeborenem Kind zurückzuführen (vgl. "Rhesusfaktor")
  • Meulengracht-Syndrom: Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine angeborene Störung der Bilirubin-Glukuronsäure-Bindung, die mit einer leichten Gelbsucht einhergeht, aber in der Regel harmlos ist.

 

Ursachen für eine erhöhte Konzentration des direkten Bilirubins

Eine Konzentrationserhöhung des direkten Bilirubins ist immer auf eine Erkrankung der Leber zurückzuführen. Zwar wird bei einer erhöhten Konzentration des direkten Bilirubins das Bilirubin in der Leber an die Glukuronsäure gebunden. Es erfolgt aber keine Ausscheidung des direkten Bilirubins über die Gallenflüssigkeit in den Darm. Infrage kommende Erkrankungen sind:
  • akute Virushepatitis
  • Leberzirrhose
  • Fettleber
  • Lebertumoren
  • Eiteransammlung in der Leber (Leberabszess)
  • Abflussstörung der Gallenflüssigkeit aus der Leber (Cholestase)
  • Dubin-Johnson-Syndrom: Dabei handelt es sich um eine angeborene Störung der Ausscheidung von direktem Bilirubin in die Gallenflüssigkeit.

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