|
| |
|
|
|
Einteilung und Ursachen
|
Die roten Blutkörperchen sterben schneller ab
|
Hämolytische Anämien sind charakterisiert durch einen beschleunigten
Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse)
der roten Blutkörperchen. Dadurch kommt es zu einer verkürzten Überlebenszeit der roten
Blutkörperchen (normale Lebensdauer 120 Tage). Die Blutarmut entsteht, wenn die zum
Ausgleich gesteigerte Neubildung der roten Blutkörperchen den Zerfall nicht mehr
kompensieren kann. Man unterscheidet:
- Erworbene hämolytische Anämien
- Angeborene hämolytische Anämien
|
Erworbene hämolytische Anämien
|
Bei den erworbenen hämolytischen Anämien liegen die Ursachen für die
Erkrankung in äußeren Einflüssen auf die roten Blutkörperchen. Einflüsse, die sich
auf die Erythrozyten auswirken, können aus folgenden Bereichen kommen:
- chemisch, z. B. durch Vergiftungen
- physikalisch, z. B. durch Verbrennungen
- infektiös, z. B. durch eine Infektion mit Malaria, Cholera, Mumps
- mechanisch z.B. (künstliche Herzklappen)
- immunologisch z. B. durch Blutgruppenantikörper,
Wärmeantikörper (80 Prozent), Kälteantikörper
- autoimmunologisch durch die Bildung von Antikörpern gegen das eigene Blut (Autoimmunreaktion)
- immunologisch durch allergische Reaktion gegen Medikamente (z.B. Sulfonamide,
Cephalosporine, Penicillin)
|
Angeborene hämolytische Anämien
|
Bei angeborenen, genetisch bedingten hämolytischen Anämien liegt die
Ursache in einer Fehlfunktion der Erythrozyten selbst. Sie kann bedingt sein durch:
|
2 Arten der Zerstörung
|
Bei hämolytischen Anämien gibt es zwei Arten der Erythrozytenzerstörung:
- extravasale Hämolyse: verstärkter Abbau der Erythrozyten außerhalb von
Blutgefäßen, z. B. im Knochenmark, in der Leber
oder der Milz oder durch Zellen der
Immunabwehr
- intravasale Hämolyse: direkter Abbau der roten Blutkörperchen in der
Blutbahn
|
|
|
|
Symptome
|
Symptome der schnellen Hämolyse
|
Zu den allgemeinen Symptomen der Blutarmut
(Anämie) wie Blässe der Schleimhäute, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen,
Kopfschmerzen, erhöhte Herzfrequenz kommen noch die speziellen Krankheitszeichen des
beschleunigten Erythrozytenabbaus (Hämolyse) hinzu. Diese sind:
- Gelbsucht (Ikterus), vor allem an der
Bindehaut der Augen erkennbar
- Vergrößerung der Milz (Splenomegalie)
- Dunkelfärbung des Urins (bei akuter Hämolyse)
- Durch das beim Abbau des Hämoglobins aus den Erythrozyten vermehrt gebildete Bilirubin entstehen häufiger Pigmentgallensteine mit möglichen
Gallensteinkoliken.
|
Hämolytische Krise
|
Zu einer so genannten hämolytischen Krise kann es bei einer plötzlich
auftretenden, massiven Auflösung der Erythrozyten z.B. bei Transfusionszwischenfällen
oder bei Kugelzellen- oder
Sichelzellenanämie kommen. Alarmierende Anzeichen sind:
Fieber, Schüttelfrost, Kreislaufstörungen, Kopfschmerzen, Gelbfärbung der Haut und
brauner Urin. |
|
|
|
Diagnostik
|
Anamnese
|
Bei den genetisch bedingten hämolytischen Anämien ergeben sich erste
Hinweise aus der Krankengeschichte, da die Erkrankung oftmals in der Familie bekannt ist. |
Vergrößerung der Milz
|
Bei allen hämolytischen Anämien findet sich bei der klinischen
Untersuchung häufig eine Milzvergrößerung und gegebenenfalls eine leichte Gelbfärbung
der Haut und Schleimhaut. |
Labortests
|
Folgende Laboruntersuchungen werden durchgeführt:
- Im Blutbild sind Hämoglobin
(Hb), Hämatokrit (HK) und
Erythrozytenzahl
als Zeichen der Anämie erniedrigt, die Retikulozyten (jugendliche Erythrozyten) sind als Zeichen der
gesteigerten Erythrozytenneubildung erhöht.
- Im Blutausstrich sind bei angeborenen hämolytischen Anämien Formveränderungen der
Erythrozyten (Kugelzellen, Schießscheibenzellen, Sichelzellen) erkennbar.
- Das Indirekte Bilirubin ist
als Abbauprodukt des Hämoglobin erhöht.
- LDH, ein in allen Zellen
vorhandenes Enzym, ist wegen des gesteigerten Zellzerfalls im Blut vermehrt nachzuweisen.
- Haptoglobin, ein in der Leber gebildetes Protein, das freies Hämoglobin bindet, ist
wegen des erhöhten Verbrauchs vermindert.
- Coombs-Test dient zum Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.
- Hämoglobinelektrophorese wird zur Diagnostik von Hämoglobinbildungsstörungen (z.B. Sichelzellenanämie) angewandt.
|
|
|
|
Therapie
|
|
Die Behandlung hämolytischer Anämien ist bei den jeweiligen Erkrankungen
unterschiedlich. |
Therapie bei erworbenen Formen
|
Bei erworbenen Formen ist es unbedingt erforderlich, die auslösenden
Ursachen zu identifizieren und sofort zu beseitigen.
- Medikamente müssen sofort abgesetzt werden.
- Die Gabe von Blutkonserven sollte nur bei absoluter Notwendigkeit erfolgen. Dabei ist
das Befinden des Betroffenen ausschlaggebend, nicht der Hämoglobinwert.
- Bei den durch Medikamente hervorgerufenen Formen kann zur Unterdrückung der
allergischen Immunreaktion eine Behandlung mit Glukokortikoiden sinnvoll sein.
- Möglicherweise ist eine Entfernung der Milz erforderlich.
|
| |
|
Bücherliste: Hämatologie
