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Hypoparathyreoidismus - Unterfunktion der Nebenschilddrüse

 
Inhaltsübersicht:
Ursachen
Symptome
Diagnostik
Therapie

 

Ursachen

Fehlendes Parathormon aus der Nebenschilddrüse führt zu tetanischen Anfällen

Unter Hypoparathyreoidismus versteht man eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse. Dabei wird zu wenig oder gar kein Parathormon bildet. Durch das fehlende Parathormon kommt es zu einem zu niedrigen Kalziumspiegel im Blut. Das Blut ist übersäuert. Die Betroffenen leiden unter Krampfanfällen, sogenannten Tetanien. Den genauen Mechanismus des Parathormons finden sie hier beschrieben.

 

Eine Thyreoidektomie ist die häufigste Ursache

Die häufigste Ursache für eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse ist eine Operation an der Schilddrüse, bei der die Nebenschilddrüse ganz oder teilweise mit entfernt wurde. Hypoparathyreoidismus entsteht aber auch, wenn arterielle Blutgefäße nicht mehr in ausreichendem Maße eine Blutversorgung sicherstellen. Das geschieht ebenfalls häufig bei Operationen im Bereich der Schilddrüse und des Kehlkopfes. Eine Zerstörung der Nebenschilddrüse im Rahmen einer Autoimmunerkrankung gehört zu den selteneren Ursachen.

 

Kinder können nach der Geburt aus verschiedenen Gründen eine Fehlfunktion haben

Kinder, die in den ersten drei Lebenswochen stark phosphathaltige Nahrung zu sich nehmen, können einen Hypoparathyreoidismus entwickeln. Bei Neugeborenen, deren Mütter unter einer Hyperparathyreose leiden, funktioniert die Nebenschilddrüse nach der Geburt noch nicht normal. Sie können ebenfalls unter Hypoparathyreoidismus leiden. Die Funktion der Nebenschilddrüse normalisiert sich aber meistens innerhalb von drei Monaten wieder.

 

Bei der familiären Hypokalzämie ist der Kalzium- Rezeptor defekt

Hypoparathyreoidismus kann entstehen, obwohl normales Parathormon vorliegt. Bei dieser Form der Erkrankung ist der Kalzium-Rezeptor durch Mutation verändert. Der Nebenschilddrüse wird dauernd signalisiert, es sei genug Kalzium vorhanden, weil die Rezeptoren "besetzt" anzeigen. Die Nebenschilddrüse reagiert dann mit einer verminderten Produktion von Parathormon. Diese Form der Erkrankung wird auch familiäre Hypokalzämie genannt.

 

Seltene Ursachen: Eisenablagerungen und Fehlbildungen

Sehr selten ist das idiopatisch auftretende Krankheitsbild. Die Betroffenen werden schon mit einer fehlenden oder nur unvollständig vorhandenen Nebenschilddrüse geboren. Die Hämochromatose ist auch eine seltene Ursache für den Hypoparathyreoidismus. Dabei wird die normale Funktion der Nebenschilddrüse durch Eisenablagerungen blockiert.

 

 

Beim pseudo-idiopathischen Hypoparathyreoidismus wird zwar Parathormon produziert, doch dieses ist unwirksam. Beim Pseudo-Hypoparathyreoidismus ist das Endorgan gegen das wirksame Parathormon resistent, so dass dieses nicht zur Wirkung kommen kann.

 

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Symptome

Hypokalzämie und Hyperphosphatämie. verursachen die Symptome

Der Mangel an Parathormon verursacht eine Hypokalzämie (verminderter Kalziumgehalt im Blut) und eine Hyperphosphatämie (erhöhter Phosphatgehalt im Blut). Der Kalziummangel entstehen, weil nicht mehr so viel Kalzium aus der Nahrung und aus den Knochen in das Blut gelangt. Gleichzeitig wird die Ausscheidung von Phosphat über die Nieren reduziert. Deshalb steigt der Phosphatspiegel im Blut an.

 

Krampfanfälle und Spasmen sind eine typische Folge

Die Folge davon sind tetanischen Anfälle oder Krampfanfälle. Durch die Anfälle verkrampft sich die Muskulatur, was sehr schmerzhaft ist. Das Bewusstsein bleibt erhalten. Es finden sich Verkrampfungen im Bereich der Finger- und Unterarmmuskulatur ( sog. "Pfötchenstellung"), der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur und der Gesichtsmuskulatur (sog. "Karpfenmaul"). Auch der Rumpf kann von solchen Krämpfen und Spasmen befallen werden. Dann kann es zu Bauchkrämpfen, Durchfall oder Verstopfung kommen. Ist die Atemmuskulatur beteiligt, leidet der Betroffene unter Atemnot (Stimmritzenkrampf). Aber nicht bei allen Betroffenen entwickeln sich tetanische Anfälle. Bei diesen Menschen, ungefähr ein Drittel der Betroffenen, ist die Gefahr groß, dass der Hypoparathyreoidismus nicht entdeckt wird.

 

Das Fazialiszeichen ist deutlicher ausgeprägt

Bei der neurologischen Untersuchung finden sich gesteigerte Reflexe. Das gilt besonders für den Chvostek-Reflex, der auch Fazialiszeichen genannt wird. Der Reflex wird überprüft, indem der Stamm des Fazialisnervs mit dem Reflexhammer beklopft wird. Er befindet sich vor dem Ohr. Dann reagiert die Gesichtsmuskulatur der Oberlippe und der Wangen mit Zuckungen.

 

Ebenfalls ein Hinweis: das Trousseau- Zeichen

Wird das Blut des Oberarms mit Hilfe eine Blutdruckmanschette gestaut, wie das z. B. beim Blutdruckmessen oder auch beim Blutabnehmen notwendig ist, verkrampft sich die Hand in die sogenannte Pfötchen- oder Geburtshelferstellung. Das wird in der Fachsprache auch Trousseau-Zeichen genannt.

 

Wachstums- und Entwicklungsschäden bei Kindern

Wird ein Hypoparathyreoidismus bei Kindern nicht behandelt, so kann es zu Wachstumsstörungen und Zahnanomalien kommen. Die Kinder sind oft kleinwüchsig und haben ein rundes Gesicht. Die Zahnentwicklung ist verspätet. Möglich ist auch eine Verkürzung von Fingern und Zehen.

 

Auch Augen, ZNS und Herz können betroffen sein

An den Augen kann sich der Hypoparathyreoidismus in Form eines Papillenödems oder als Katarakt (Grauer Star) zeigen. Außerdem können als Langzeitfolge bestimmter Gehirnbereiche und auch der Herzmuskel "verkalken".  Durch Störungen im zentralen Nervensystem können motorische Fehlfunktionen, leichte geistige Behinderungen und Entwicklungsstörungen auftreten.

 

Alle Symptome außer der Tetanie sind Langzeitfolgen

Außer den tetanischen Krampfanfällen sind alle diese Symptome nur als Langzeitfolgen einer lange bestehenden Hypokalzämie von Bedeutung. Sie kommen deshalb fast ausschließlich bei Kindern vor, bei denen die Hypokalzämie nicht frühzeitig entdeckt wurde.

 

Achtung: Epileptische Anfälle können einziger Hinweis sein

Für die Diagnose ist wichtig zu bedenken, dass ein epileptischer Anfall das einzige Zeichen eines Hypoparathyreoidismus sein kann. Deshalb sollte bei solchen Anfällen immer auch der Kalzium- und Phosphatspiegel im Blut bzw. Urin mit untersucht werden.

 

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Diagnostik

Bestimmung des Kalziumspiegels und der Phosphatspiegels

Nach der Anamnese und der körperlichen Untersuchung wird als erstes eine Kalziumbestimmung vorgenommen. Bei einem zu niedrigen Kalziumspiegel, wird dann das intakte Parathormon und das anorganische Phosphat bestimmt. Wird bei diesen Untersuchungen ein niedriger intakter Parathormonspiegel und gleichzeitig ein erhöhter Phosphatspiegel festgestellt, so ist damit ein Hypoparathyreoidismus nachgewiesen.

 

Röntgen, CT und EKG zur Ausschlussdiagnostik

Wird ein Hypoparathyreoidismus festgestellt, sollte anschließend eine Röntgenaufnahme des Schädels bzw. eine Computertomographie des Schädels gemacht werden, um eine Verkalkung im Gehirn auszuschließen. Auch ein EKG ist wichtig, um eine Beteiligung des Herzens auszuschließen.

 

Untersuchung beim Augenarzt nicht vergessen

Der Augenarzt sollte bei Betroffenen nach Anzeichen für einen Katarakt  oder eine Papillenschwellung suchen.

 

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Therapie

Injektion mit Kalziumglukonat

Als Akuttherapie bei tetanischen Anfällen wird Kalziumglukonatlösung intravenös gespritzt. Das sollte unbedingt langsam erfolgen, sonst besteht die Möglichkeit, dass die Betroffenen mit Hitzegefühl, Übelkeit und einem Druckgefühl im Kopf reagieren.

 

Dauersubstitution mit Kalzium und Vitamin-D

Die Dauertherapie besteht insbesondere in einer lebenslangen Substitution von Kalzium und Vitamin-D. Dabei ist das Ziel, das Kalzium und Vitamin-D so zu dosieren, dass der Kalziumspiegel bis in den unteren Normbereich ansteigt und der Phosphatspiegel sich in den Normalbereich senkt. Die Anwendung und Dosierung kann, je nach Ursache des Hypoparathyreoidismus, unterschiedlich sein. Vitamin-D erhöht sowohl das Kalzium, als auch das Phosphat. Deshalb muss es vorsichtig dosiert werden. Hohe Dosen Kalzium können als Nebenwirkung Durchfall verursachen.

 

Regelmäßige Laborkontrolle des Kalziumspiegels

Der Kalziumspiegel sollte regelmäßig kontrolliert werden. Es wird ein Zeitraum von drei Monaten empfohlen. Durch die Substitution können nur die Krämpfe behoben werden. Spätfolgen, wie die Verkalkungen oder die Katarakt, sind nicht mehr reversibel.

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