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Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens

 
Inhaltsübersicht:
Definition und Ursachen
Krankheitsbild
Diagnostik
Therapie

 

Definition und Ursachen

Der Hypophysenvorderlappen (HVL) beeinflusst vielfältige hormonelle Regelkreise

Der Hypophysenvorderlappen (HVL) bildet eine große Anzahl von Hormonen, die zum einen untergeordnete Hormondrüsen steuern (glandotrope Hormone) und zum anderen direkt auf die Zielzellen (Effektorhormone) wirken. Die wichtigsten Hormone des Hypophysenvorderlappens und ihre Funktion können Sie hier nachlesen.

 

Eine HVL-Insuffizienz kann teilweise oder vollständig sein

Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz), bei der es zu einer eingeschränkten oder vollständigen Funktionsstörung kommt, kann ein oder mehrere Steuersysteme betreffen. Sie kann auch eine Fehlfunktion der untergeordneten Systeme hervorrufen. Die Funktionsstörung äußert sich als teilweiser oder kompletter Ausfall der Zielhormone auf die Nebenniere, die Schilddrüse und die Geschlechtsdrüsen (Eierstöcke / Hoden).

 

Ursache kann ein Tumor, ein Schlaganfall oder Strahlung sein

Die Ursachen können vielfältig sein. Am häufigsten sind Tumore im Bereich der Hypophyse und des Hypothalamus (vgl. Hypophysenadenom) verantwortlich. Auch der Gewebsuntergang im Bereich der Hypophyse als Folge eines Schlaganfalls kann die Ursache sein. HVL-Insuffizienz kann auch als Folge von Operationen oder von Bestrahlungen vorkommen.

 

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Krankheitsbild

Der HVL hat fünf Achsen

Die Funktion des Hypophysenvorderlappens wird, entsprechend der Zielorgane seiner Hormone, in fünf verschiedene Achsen eingeteilt:
  1. somatotrope Achse: Wachstumshormon (GH), Somatotropin (STH)
  2. gonadotrope Achse: Luteinisierendes Hormon (LH), Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
  3. thyreotrope Achse: Thyreoideastimuliendes Hormon (TSH)
  4. kortikotrope Achse: Adrenocorticotropes Hormon (ACT)
  5. mammotrope Achse: Prolaktin (Prl)

 

Schädigung der "Schilddrüsen-Achse"

Liegt eine komplette Schädigung der thyreotropen (die Schilddrüse betreffend) Achse vor, so bilden sich die Symptome einer sekundären Unterfunktion der Schilddrüse (sekundären Hypothyreose) aus. Dazu gehören insbesondere Kälteintoleranz, kühle, trockene und raue Haut, Gewichtszunahme, Verstopfung und langsamer Puls. Näheres siehe hier.

 

Schädigung der "Nebennieren-Achse"

Ist die adrenokortikotrope  oder kortikotrope (die Nebennieren betreffend) Achse betroffen, kommt es zu einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz. Die Betroffenen leiden unter einem Leistungsabfall, Hypoglykämie, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen insbesondere unter Stresssituationen treten auf. Die Haut der Betroffenen ist wachsartig. Auch nach einem Sonnenbad kommt es nicht zu einer Hautbräunung. Dies ist eine Unterscheidung zur primären Nebennierenrindeninsuffizienz, bei der die Betroffenen an einer verstärkten Pigmentierung der Haut leiden.

 

Schädigung der "Keimdrüsen-Achse"

Liegt die Schädigung in der gonadotropen Achse, so treten beim Mann Zeichen eines Hypogonadismus wie bleiche, wächserne Haut und vermehrte Faltenbildung auf. Die Libido sowie die Potenz beim Mann sinken. Die Frau zeigt Symptome wie Menstruationsstörungen, Atrophie der Brust und Unfruchtbarkeit. Beide Geschlechter sind von einem Ausfallen der Sekundärbehaarung betroffen. Bei Kindern kann die Pubertät ausbleiben.

 

Schädigung der "Wachstumsachse"

Auch Effektorhormone des Hypophysenvorderlappens können betroffen sein. Bei dieser Störung der somatotropen Achse ist die Ausschüttung des Wachstumshormons gestört, so kann es, wenn dies bei Kindern der Fall ist, zu Minderwuchs kommen. Der Ausfall von Prolaktin macht sich nur bei Frauen während der Stillzeit bemerkbar.

 

  Eine klassische Reihenfolge der Achsenausfälle gibt es nicht. Sie somatotrope und die gonadotrope Achse sind jedoch häufiger betroffen, als die thyreotrope und kortikotrope Achse.

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Diagnostik

Bestimmung der Hormonspiegel

Um eine Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens festzustellen, müssen alle Hormonspiegel über entsprechende Funktionstest untersucht werden. Die Zielhormone sind bei einer Insuffizienz pathologisch niedrig.

Um zu unterscheiden, ob die vorliegende Störung von der Hypophyse oder vom übergeordneten Hypothalamus ausgeht, können bestimmte Stimulationstest durchgeführt werden.

 

Bildgebende Verfahren machen Tumore sichtbar

Des weiteren ist, bei entsprechendem Verdacht, bildgebende Diagnostik notwendig. Mit Hilfe einer Computertomographie oder einer Magnetresonanztomographie können Tumore sichtbar gemacht werden. Da Tumore im Bereich der Hypophyse auch oft Gesichtsfeldausfälle bewirken, kann eine Gesichtsfeldmessung weitere Hinweise liefern.

 

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Therapie

 

An erster Stelle steht die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Tumore werden nach entsprechender Indikation behandelt.

 

Ausgefallene Hormone müssen lebenslang ersetzt werden

Die Hypophyseninsuffizienz selbst wird mit einer Substitution der ausgefallenen Hormone therapiert.
  • Beim Ausfall der adrenotropen Achse setzt man Hydrocortison in einer Dosierung von 20 – 30 mg pro Tag ein. Der Einsatz von Mineralokortikoiden ist nicht erforderlich.
  • Die Substitution der thyreotropen Achse wird mit 2 µg Levothyroxin je Kilogramm Körpergewicht pro Tag durchgeführt. Die Einnahme muss morgens nüchtern 30 Minuten vor dem Frühstück erfolgen.
  • Betrifft die Insuffizienz die gonadotrope Achse, so wird 250 mg Testosteronönanthat alle 2-4 Wochen intramuskulär gespritzt.

 

Notfallausweis und Schulung

Die Betroffenen erhalten einen Notfallausweis und werden geschult, in Situationen mit erhöhtem Kortisonbedarf die Kortisonersatztherapie anzupassen.

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