Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Favismus - Bohnenkrankheit

Häufigkeit

Der Favismus wird auch "Bohnenkrankheit" genannt. Es ist eine der häufigsten Erbkrankheiten weltweit und betrifft Millionen Menschen. Betroffen sind vor allem Menschen der Mittelmeerländer, Afrika und Asien. Die Erkrankung wird x-chromosomal vererbt. Dadurch erkranken vorwiegend Männer. Frauen geben die Erkrankung weiter.

 

Ursache

Ursache des Favismus ist ein Mangel des Enzyms Glukose-6-Phosphat- Dehydrogenase. Bedingt durch den Enzymdefekt verliert der Erythrozyt seinen Schutz vor Oxydation und wird vorzeitig abgebaut. Normalerweise sind Menschen mit diesem Enzymdefekt gesund.

 

Symptome

Nach dem Genuss von Favabohnen (auch Saubohne, Puffbohne, Pferdebohne oder Dicke Bohne genannt) und der Einnahme mancher Medikamente (Malariamedikamente, Sulfonamide, Chloramphenicol) kommt es aber zu einem hämolytischen Schub. Dabei werden massenhaft und sehr schnell die roten Blutkörperchen zerstört (Hämolyse). Die Betroffenen leiden dann unter starken Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen, Haut- und Schleimhautblutungen, Schüttelfrost und Fieber. Die Beschwerden treten Stunden bis Tage nach der Aufnahme der auslösenden Substanzen auf und können lebensbedrohliche Ausmaße annehmen.

 

Therapie

Eine Therapie ist nicht möglich. Im akuten Notfall können aber Bluttransfusionen evt. lebensrettend sein. Die Regenerationsphase dauert in der Regel 20 bis 25 Tage.

 

Favabohnen meiden

Die Betroffenen müssen unbedingt die auslösenden Substanzen meiden. Sie sollten die Favabohne  in jeder Form - frisch, getrocknet oder als Mehl - erkennen. Außerdem ist das Tragen eines Notfallausweises sinnvoll. Bei Infektionen sollte eine Behandlung früh beginnen, dabei müssen aber Sulfonamide, die ebenfalls potentielle Auslöser eines Schubes sind, gemieden werden.

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