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Favismus - Bohnenkrankheit
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Häufigkeit
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Der Favismus wird auch "Bohnenkrankheit" genannt. Es ist eine
der häufigsten Erbkrankheiten weltweit und betrifft Millionen Menschen. Betroffen sind
vor allem Menschen der Mittelmeerländer, Afrika und Asien. Die Erkrankung wird
x-chromosomal vererbt. Dadurch erkranken vorwiegend Männer. Frauen geben die Erkrankung
weiter. |
Ursache
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Ursache des Favismus ist ein Mangel des Enzyms Glukose-6-Phosphat-
Dehydrogenase. Bedingt durch den Enzymdefekt verliert der Erythrozyt seinen Schutz vor
Oxydation und wird vorzeitig abgebaut. Normalerweise sind Menschen mit diesem Enzymdefekt
gesund. |
Symptome
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Nach dem Genuss von Favabohnen (auch Saubohne, Puffbohne,
Pferdebohne oder Dicke Bohne genannt) und der Einnahme mancher Medikamente
(Malariamedikamente, Sulfonamide, Chloramphenicol) kommt es aber zu einem
hämolytischen Schub. Dabei werden massenhaft und sehr schnell die roten
Blutkörperchen zerstört (Hämolyse). Die Betroffenen leiden dann unter
starken Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen, Haut- und
Schleimhautblutungen, Schüttelfrost und Fieber. Die Beschwerden treten
Stunden bis Tage nach der Aufnahme der auslösenden Substanzen auf und können
lebensbedrohliche Ausmaße annehmen. |
Therapie
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Eine Therapie ist nicht möglich. Im akuten Notfall können aber
Bluttransfusionen evt. lebensrettend sein. Die Regenerationsphase dauert in der Regel 20
bis 25 Tage. |
Favabohnen meiden
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Die Betroffenen müssen unbedingt die auslösenden Substanzen meiden. Sie
sollten die Favabohne in jeder Form - frisch, getrocknet oder als Mehl - erkennen.
Außerdem ist das Tragen eines Notfallausweises sinnvoll. Bei Infektionen sollte eine
Behandlung früh beginnen, dabei müssen aber Sulfonamide, die ebenfalls potentielle
Auslöser eines Schubes sind, gemieden werden.
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Bücherliste: Hämatologie
