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Therapie des Marfan-Syndroms

Eine normale Lebenserwartung ist möglich

Heilbar ist das Marfan-Syndrom nicht. Es ist jedoch möglich durch regelmäßige Kontrollen und rechtzeitige Korrektur der diversen krankhaften Folgeerscheinungen eine fast normale Lebenserwartung zu erzielen. Dazu gibt es einige Richtlinien:

 

Jährliche Kontrollen sind notwendig

  • Die Betroffenen werden mindestens in jährlichem Abstand kontrolliert. Am besten geschieht dies in einem Zentrum durch ein fachübergreifendes Ärzteteam mit besonderem Fachwissen. Besondere Bedeutung kommt dabei der Kardiologie zu, da es vor allem gilt, lebensgefährliche Komplikationen zu verhindern. Veränderungen an der Aorta und an den Herzklappen werden genauestens kontrolliert.

 

Betablocker

  • Um die Entwicklung einer Aussackung an der Aorta zu verzögern, wird der Blutdruck zur Entlastung der Aortenwand durch Betablocker gesenkt.

 

Vorbeugung mit Antibiotika

  • Zur Verhinderung einer Endokarditis (Entzündung der Herzinnenhaut) werden bei Zahnbehandlungen, Verletzungen und Operationen vorbeugend Antibiotika verabreicht.

 

Vorbeugende Herz- Operationen

  • Bei einem nachgewiesenen Aortendurchmesser von 5 cm (normal sind 2,5 bis 3,5 cm) wird ein vorbeugender operativer Eingriff an der Aorta vorgenommen. Dabei werden Teile der Aorta durch Kunststoffprothesen ersetzt werden. Ein solcher vorbeugender (prophylaktischer) Eingriff ist weit weniger riskant als eine Operation unter Notfallbedingungen.
  • Durch Ersatz nicht mehr funktionsfähiger Herzklappen (meist Mitral- oder Aortenklappe) lässt sich eine Herzmuskelschwäche wirksam verhindern. In manchen Fällen muss auch mehrmals operiert werden.

 

Orthopädische Korrekturen

  • Im Bereich der Orthopädie werden operative Korrekturen der Trichter- oder Keilbrust vorgenommen. Eine Skoliose oder Kyphose kann durch ein Korsett behandelt oder operativ angegangen werden, Plattfüße werden durch Einlagen versorgt.

 

Jährlich zum Augenarzt

  • Durch eine jährliche augenärztliche Untersuchung lassen sich auch auf diesem Gebiet Komplikationen rechtzeitig erkennen und beherrschen. Eine verschobene Linse kann entfernt und durch eine Kunststofflinse ersetzt werden. Wenn die Netzhaut beginnt sich abzulösen, kann sie durch Laserbehandlung festgeschweißt werden.

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