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Symptome und Komplikationen beim Marfan-Syndrom

Die Symptome sind individuell unterschiedlich

Weil das Bindegewebe im gesamten Körper betroffen ist, wirkt sich die Erkrankung in vielen Bereichen aus. Die Ausprägung der Beschwerden ist aber individuell sehr unterschiedlich. Nachfolgend werden die häufigsten Symptome zusammengefasst.

 

Skelettsystem

Betroffene zeichnen sich meisten durch eine große Körperlänge und überlange Gliedmaßen aus. Charakteristisch ist dabei die so genannte Spinnenfingrigkeit (Arachnodaktylie). Die Gelenke sind überdehnbar. Oftmals entwickelt sich eine Trichterbrust, bei welcher der untere Anteil des Brustbeins eingesunken ist. Bei einer Kielbrust dagegen ist das Brustbein vorgewölbt. Darüber hinaus treten häufig Fehlstellungen der Wirbelsäule (Skoliose, Kyphose) oder der Füße (Plattfüße) auf. Betroffene weisen häufig einen schmalen, hohen Gaumen und schief stehende Zähne auf.

 

Augen

Kurzsichtigkeit ist nicht selten das erste Symptom, das bei den Betroffenen entdeckt wird. Die bindegewebige Aufhängung der Linse kann geschwächt sein, was zur Verlagerung der Linse führt (Schlotterlinse). Folge davon ist eine starke Kurzsichtigkeit. Außerdem entsteht leichter ein Glaukom (grüner Star) und ein Grauer Star sowie eine Netzhautablösung, deren erstes Anzeichen "Blitze sehen" ist.

 

Herz- und Gefäßsystem

Die größte Gefahr liegt im Bereich des Herz- und Gefäßsystems. Die Instabilität des Bindegewebes begünstigt Aussackungen (Aortenaneurysma) und Längsspaltungen in der Wand der Hauptschlagader (Aorta) mit Bildung eines zweiten Flusskanals in ihrer mittleren Wandschicht (Dissektion). Dies kann ein Platzen der Wand bewirken. Plötzliche, starke Brustschmerzen sind ein charakteristisches Anzeichen hierfür. Ferner finden sich häufig Herzklappenfehler, und als Folge davon stellt sich eine Herzmuskelschwäche ein. Das Risiko der Entzündung einer Herzklappe (Endokarditis) ist beträchtlich größer.

 

Lungen

An den Lungen bewirkt die Krankheit die Entstehung kleiner Lungenaussackungen (Emphysemblasen), bei deren Platzen ein Pneumothorax entstehen kann, was sich an plötzlicher, akuter Atemnot zeigt.

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