Arterienerkrankungen

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Takayasu-Krankheit

Inhaltsübersicht:
Krankheitsbild und Beschwerden
Diagnostik
Therapie

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Krankheitsbild und Beschwerden

Häufigste Lokalisation der Verschlüsse bei entzündlichem Aortenbogensyndrom Die Takayasu-Krankheit, auch Takayasu-Arteriitis oder entzündliches Aortenbogensyndrom genannt, ist eine spezielle Form der Riesenzellarteriitis, bei der die Aorta und ihre abzweigenden Arterienstämme von einer Gefäßentzündung betroffen sind. Sie tritt vorwiegend bei jüngeren Frauen vor dem 40. Lebensjahr auf. Männer sind nur in einem Verhältnis von 9:1 betroffen. In ihrem akuten Stadium kommt es zu unspezifischen allgemeinen körperlichen Beschwerden. Im chronischen Stadium entstehen arterielle Verschlüsse und Minderdurchblutung vorwiegend in den vom Aortenbogen abzweigenden Arterien.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es wird eine genetisch begünstigte Autoimmunerkrankung vermutet. Im akuten Stadium ist die Gefäßwand der befallenen Arterien von Entzündungszellen und einer wechselnden Anzahl von Riesenzellen durchzogen, die die elastische Struktur der Gefäßwand zerstören. Im chronischen Stadium entwickelt sich eine Verhärtung bzw. Vernarbung. Entzündliches Infiltrat ist nur noch gering vorhanden. Das Lumen der Arterie ist eingeengt oder ganz verschlossen. In einem späten Stadium ist eine Unterscheidung von arteriosklerosebedingten Verschlüssen nicht mehr immer möglich.

 

Die Beschwerden im akuten Stadium sind untypisch und können bei vielen Erkrankungen vorkommen.

Die allgemeinen Symptome der Takayasu-Krankheit im akuten Stadium sind eher uncharakteristisch:
  • Abgeschlagenheit
  • Appetitlosigkeit
  • Nachtschweiß
  • Fieber
  • Gelenkschmerzen
  • evt. Hauterscheinungen (z.B. Erythema nodosum als allergische Reaktion der Haut auf den Entzündungsprozess bilden sich rote Knötchen an den Unterschenkeln)

 

Durch Minderdurchblutung und Verschlüsse kommen Ausfallerscheinungen hinzu.

In chronischen Stadium treten dann Verschlusssymptome der betroffenen Arterien hinzu. Bei Befall der Halsschlagader und ihrer Aufzweigungen kommt es zu:
  • verschiedensten zentralnervösen Ausfällen
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen
  • Schwindel
  • Ohnmacht bzw. kurze Bewusstlosigkeit (Synkopen) bei der Hälfte der Betroffenen

 

Notfallsituationen und lebensbedrohliche Komplikationen können auftreten.

Als Komplikation können auftreten:

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Diagnostik

BSG und CRP sind erhöht.

Die Laborbefunde zeigen in der akuten Phase insbesondere eine Erhöhung der Entzündungsparameter. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) ist oft sehr stark erhöht, ebenfalls das c-reaktive Protein (CRP). Es zeigt sich eine vermehrte Zahl von weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und eine verminderte Zahl von roten Blutkörperchen (Blutarmut, Anämie).

 

Eine Angiografie sichert die Diagnose.

Zur Sicherung der Diagnose sind bildgebende Verfahren notwendig. Eine Angiografie (Gefäßdarstellung) mittels Computertomografie wird häufig durchgeführt. Dabei wird Röntgenkontrastmittel über einen Katheter in die Blutbahn gespritzt, und anschließend wird in einer speziellen Röntgenanlage geröntgt. Auch mit Hilfe des Magnetresonanztomografen (MRT) ist eine Gefäßdarstellung möglich.

 

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Therapie

Eine Behandlung mit Kortison muss über Monate durchgeführt werden.

Standardtherapie der Takayasu-Krankheit ist die Behandlung mit Glukokortikoiden. Nach einer anfänglich hohen Dosierung wird die Dosis der Medikamente gesenkt bis zu einer minimalen Erhaltungsdosis. Diese muss über Monate beibehalten werden, bevor es zu einem Auslassversuch kommen kann. Es treten häufig erneute Krankheitsschübe auf, die dann eine Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten wie Methotrexat, Azathioprin oder Cyclophosphamid notwendig machen. Die Wirksamkeit der Behandlung muss laufend kontrolliert und die Dosis der Medikamente entsprechend angepasst werden.

 

Operationen können notwendig sein.

Bei Verschlüssen wird häufig eine Operation durchgeführt, bei der mit Hilfe von Ballonkathetern, Ultrafräsen oder Lasern versucht wird, das Gefäß wieder zu eröffnen. Häufig wird auch ein Stent zur Stabilisierung des Gefäßes eingesetzt. Weitere Optionen sind eine Endoprothese oder ein Bypass.

 

Die Prognose ist heute günstiger, als früher.

Der Krankheit dauert oft Jahre an und es zeigen sich häufig langsam fortschreitende Folgeerscheinungen an Herz und Gefäßen. Die Prognose ist heute günstiger, als in früheren Jahren. Unter Ausschöpfung aller therapeutischen Möglichkeiten beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate etwa 90 Prozent.

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