| |
|
|
|
Krankheitsbild und Beschwerden
|
|
Die Takayasu-Krankheit, auch Takayasu-Arteriitis oder entzündliches
Aortenbogensyndrom genannt, ist eine spezielle Form der Riesenzellarteriitis, bei der die
Aorta und ihre abzweigenden Arterienstämme von einer Gefäßentzündung betroffen sind.
Sie tritt vorwiegend bei jüngeren Frauen vor dem 40. Lebensjahr auf. Männer sind nur in
einem Verhältnis von 9:1 betroffen. In ihrem akuten Stadium kommt es zu unspezifischen
allgemeinen körperlichen Beschwerden. Im chronischen Stadium entstehen arterielle
Verschlüsse und Minderdurchblutung vorwiegend in den vom Aortenbogen abzweigenden
Arterien. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es wird eine genetisch begünstigte Autoimmunerkrankung vermutet. Im
akuten Stadium ist die Gefäßwand der befallenen Arterien von Entzündungszellen und
einer wechselnden Anzahl von Riesenzellen durchzogen, die die elastische Struktur der
Gefäßwand zerstören. Im chronischen Stadium entwickelt sich eine Verhärtung bzw.
Vernarbung. Entzündliches Infiltrat ist nur noch gering vorhanden. Das Lumen der Arterie
ist eingeengt oder ganz verschlossen. In einem späten Stadium ist eine Unterscheidung von
arteriosklerosebedingten Verschlüssen
nicht mehr immer möglich.
|
Die Beschwerden im akuten Stadium sind untypisch und können bei
vielen Erkrankungen vorkommen.
|
Die allgemeinen Symptome der Takayasu-Krankheit im akuten Stadium sind
eher uncharakteristisch:
- Abgeschlagenheit
- Appetitlosigkeit
- Nachtschweiß
- Fieber
- Gelenkschmerzen
- evt. Hauterscheinungen (z.B. Erythema nodosum als allergische Reaktion der Haut auf den
Entzündungsprozess bilden sich rote Knötchen an den Unterschenkeln)
|
Durch Minderdurchblutung und Verschlüsse kommen Ausfallerscheinungen
hinzu.
|
In chronischen Stadium treten dann Verschlusssymptome der betroffenen
Arterien hinzu. Bei Befall der Halsschlagader und ihrer Aufzweigungen kommt es zu:
- verschiedensten zentralnervösen Ausfällen
- Kopfschmerzen
- Sehstörungen
- Schwindel
- Ohnmacht bzw. kurze Bewusstlosigkeit (Synkopen) bei der Hälfte der Betroffenen
|
Notfallsituationen und lebensbedrohliche Komplikationen können
auftreten.
|
Als Komplikation können auftreten:
|
|
|
|
Diagnostik
|
BSG und CRP sind erhöht.
|
Die Laborbefunde zeigen in der akuten Phase insbesondere eine Erhöhung
der Entzündungsparameter. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) ist oft sehr stark
erhöht, ebenfalls das c-reaktive Protein (CRP). Es zeigt sich eine vermehrte Zahl von
weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und eine verminderte Zahl von roten Blutkörperchen
(Blutarmut, Anämie). |
Eine Angiografie sichert die Diagnose.
|
Zur Sicherung der Diagnose sind bildgebende Verfahren notwendig. Eine
Angiografie (Gefäßdarstellung) mittels Computertomografie wird häufig durchgeführt.
Dabei wird Röntgenkontrastmittel über einen Katheter in die Blutbahn gespritzt, und
anschließend wird in einer speziellen Röntgenanlage geröntgt. Auch mit Hilfe des
Magnetresonanztomografen (MRT) ist eine Gefäßdarstellung möglich. |
|
|
|
Therapie
|
Eine Behandlung mit Kortison muss über Monate durchgeführt werden.
|
Standardtherapie der Takayasu-Krankheit ist die Behandlung mit Glukokortikoiden. Nach einer
anfänglich hohen Dosierung wird die Dosis der Medikamente gesenkt bis zu einer minimalen
Erhaltungsdosis. Diese muss über Monate beibehalten werden, bevor es zu einem
Auslassversuch kommen kann. Es treten häufig erneute Krankheitsschübe auf, die dann eine
Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten wie Methotrexat, Azathioprin oder
Cyclophosphamid notwendig machen. Die Wirksamkeit der Behandlung muss laufend kontrolliert
und die Dosis der Medikamente entsprechend angepasst werden. |
Operationen können notwendig sein.
|
Bei Verschlüssen wird häufig eine Operation durchgeführt, bei der mit
Hilfe von Ballonkathetern, Ultrafräsen
oder Lasern versucht wird, das Gefäß wieder zu eröffnen. Häufig wird auch ein Stent zur Stabilisierung des Gefäßes eingesetzt.
Weitere Optionen sind eine Endoprothese oder ein Bypass. |
Die Prognose ist heute günstiger, als früher.
|
Der Krankheit dauert oft Jahre an und es zeigen sich häufig langsam
fortschreitende Folgeerscheinungen an Herz und Gefäßen. Die Prognose ist heute
günstiger, als in früheren Jahren. Unter Ausschöpfung aller therapeutischen
Möglichkeiten beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate etwa 90 Prozent.
|
| |
|