Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Isolierte aplastische Anämie - pure red cell aplasia

Es ist nur die rote Zelllinie geschädigt

Die isolierte aplastische Anämie ist eine spezielle Form der aplastischen Anämie, die auch pure red cell aplasia genannt wird und eine reine Erythrozytenanämie ist. Dabei handelt es sich um eine Störung der Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen im Knochenmark. Deshalb ist lediglich die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut verringert, die Zahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen ist normal. Die isolierte aplastische Anämie ist eine seltene Erkrankung.

 

Akute Form

Es gibt verschiedene Formen der isolierten aplastischen Anämie, die unterschiedlich schwer ausfallen können:
  • Die akut auftretende Form betrifft Kinder. Als Ursache kommen häufig Virusinfekte in Frage, Medikamente (z. B. Chinidin, Tuberkulostatika), familiäre Blutkrankheiten und Knochenmarkschädigung. Die Therapie besteht in der regelmäßigen Gabe von Erythrozytenkonzentraten.

 

Angeborene chronische Form

  • Die angeborene chronische Form, auch Diamond-Blackfan-Anämie genannt, führt zu einer schweren, schon im Säuglingsalter deutlich werdenden Anämie. Zusätzlich zu den typischen Symptomen einer Blutarmut kann es bei den Säuglingen zu vielfältigen körperlichen Fehlbildungen kommen, z. B. Genitalfehlbildungen, hormonelle Unterfunktion der Keimdrüsen. Auch eine geistige und körperliche Unterentwicklung kann vorkommen. Die Entstehung dieser Form ist bisher unklar. Die Therapie besteht in der Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) und in der regelmäßigen Gabe von Erythrozytenkonzentraten. Möglicherweise ist eine Knochenmarktransplantation hilfreich.

 

Erworbene chronische Form

  • Die erworbene chronische Form tritt bei Erwachsenen auf. Bei einem Teil der Betroffenen wird ein Tumor des Thymus festgestellt. Der Thymus ist ein hinter dem Brustbein gelegenes lymphatisches Organ, das für die Entwicklung und Differenzierung der T-Lymphozyten verantwortlich ist. Möglich ist auch eine Vergiftung als Ursache z. B. durch Medikamente. In vielen Fällen ist aber die Ursache unklar. Die Therapie besteht in der Entfernung des Thymus, der Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) und in der regelmäßigen Gabe von Erythrozytenkonzentraten. Möglicherweise ist eine Knochenmarktransplantation hilfreich. Obwohl es häufig zu einem Wiederaufflammen der Erkrankung kommt, ist eine Heilung durchaus möglich.

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