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Fructoseintoleranz- Fruchtzuckerunverträglichkeit

Fructoseintoleranz

Kurzinfo:

Fructoseintoleranz - Fruchtzuckerunverträglichkeit

Symptome

Fructosurie meistens symptomlos.
Intestinale Fructoseintoleranz: Blähungen, Darmgeräusche, wässrige Durchfälle, Verstopfung, Reizdarmsyndrom und evt. kolikartige Schmerzen.
Hereditäre Fructoseintoleranz: Erstsymptome Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle. Folgeschäden an Leber und Niere.

Wann zum Arzt?

Sofort bei Verdacht.

Therapie

Fructosefreie Diät

Inhaltsübersicht:
Fructosurie
Intestinale Fructoseintoleranz
Hereditäre Fructoseintoleranz
Wo kommt Fructose vor?

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Fructosurie

Drei unterschiedliche Störungen werden unter dem Begriff Fructoseintoleranz zusammengefasst.

Fruchtzuckerunverträglichkeit oder Fructoseintoleranz ist eine Störung des Fructosestoffwechsels. Bekannt sind drei verschiedene Abbaustörungen, die entstehen, weil bestimmte Enzyme nicht richtig funktionieren:
  • Fructosurie / Fructosämie
  • Intestinale Fructoseintoleranz oder Fructosemalabsorption
  • Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI)

 

Bei Fructosurie funktioniert das Enzym Fructokinase nicht.

Funktioniert das Enzym Fructokinase nicht richtig oder besteht ein Mangel an Fructokinase, so kommt es zu einer Anhäufung von Fructose im Blut, der Fructosämie. Infolge der Filterprozesse in der Niere wird Fructose mit dem Harn ausgeschieden. Man spricht dann von einer Fructosurie. Diese Störung tritt bei etwa einem von 50.000 Menschen auf und ist normalerweise nicht behandlungsbedürftig. Meistens wird sie nur zufällig festgestellt.

 

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Intestinale Fructoseintoleranz

Die Intestinale Fructoseintoleranz kann auch erworben werden.

Bei der intestinalen Fructoseintoleranz oder Fructosemalabsorption ist der Glucosetransporter GLUT 5 gestört. Der Glucosetransporter transportiert vorwiegend Fruktose aus dem Darmlumen in die Darmzellen. Ist das Enzym gestört, so kann Fructose nur begrenzt aus der Nahrung aufgenommen werden. Die Verminderung der Transportkapazität kann erworben oder angeboren sein. Die erworbene Störung  kann durch chronische Belastungen z. B. durch langfristige falsche Ernährung, Umweltbelastungen und -gifte, Dauerstress, langfristige Einnahme von Medikamenten verursacht werden.

 

Magen- Darm- Symptome können vorübergehend oder lebenslang auftreten.

Ist das Transportsystem gestört, so wird die Fructose nur unzureichend durch den Dünndarm aufgenommen. Die restliche Fructose bleibt im Darm und wird später im Dickdarm mit Hilfe von Bakterien abgebaut. Die Folge sind vermehrte Gasbildung bzw. Blähungen, Darmgeräusche, wässrige Durchfälle, Verstopfung, Reizdarmsyndrom und evt. kolikartige Schmerzen. Die Fructosemalabsorption kann vorübergehend, als auch lebenslang zu Beschwerden führen.

 

Die Behandlung ist meisten erfolgreich.

Die Behandlung besteht in einer fructosefreien oder fructosearmen Ernährung. Dann verbessern sich die Beschwerden meistens innerhalb weniger Wochen. Geschieht dies nicht, so sollte eine weitere diagnostische Abklärung erfolgen.

 

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Hereditäre Fructoseintoleranz

Die Hereditäre Fructoseintoleranz wird vererbt.

Die Hereditäre Fructoseintoleranz ist eine seltene, vererbte Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels. Durch einen genetischen Defekt besteht bei den Betroffenen ein Mangel bzw. ein Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B. Diese Störung tritt bei einem von 20.000 Neugeborenen auf. Die ersten Symptome treten meistens in den ersten Lebensmonaten auf, wenn ein Säugling durch zufüttern von Beikost zuerst mit fructosehaltiger Nahrung Kontakt erhält, z. B. Früchte, Gemüse, Säfte, Honig. Die Symptome bestehen in Magendarmstörungen und den Folgen einer Unterzuckerung (Hypoglykämie), u.a.: Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle.

 

Bei fortschreitender Entwicklung kann es zu schweren Leber- und Nierenschäden kommen.

Wird dann weiterhin fructosehaltige Nahrung aufgenommen, treten als Folge schwere Leber- und Nierenschädigungen auf. Diese Schäden entwickeln sich progredient, das heißt, sie schreiten immer weiter fort. Zu den möglichen Leberfunktionsstörungen gehören z. B. Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), Gelbsucht (Ikterus), Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme), Aszites (Bauchwassersucht) und schwere Gerinnungsstörungen. Die Nierenschädigung zeigt sich häufig durch eine Ausscheidung von Eiweiß im Urin (Proteinurie).

 

Die Behandlung ist wirkungsvoll.

Die Behandlung beruht auf einer sofortigen und vollständigen Entfernung der Fructose aus der Nahrung. Dazu gehören alle natürlichen Formen der Fructose, und Lebensmittel, die Saccharose oder Sorbit enthalten. Meistens entwickeln Säuglinge auch eine starke Abneigung gegen fructosehaltige Nahrungsmittel. Mit der Diät sollte sofort begonnen werden, damit sich schwerwiegende Schäden nicht entwickeln. Die Beschwerden gehen meistens schon nach einigen Tagen zurück. Mit zunehmenden Alter kommt es oft zu einer leichten Erhöhung der Toleranz. Dann kann unter Umständen etwas Fructose mit der Nahrung aufgenommen werden. Hier sollten Sie auf die Empfehlungen Ihres Arztes hören.

 

Fortlaufende Kontrolluntersuchungen sind notwendig.

Die Prognose der Erkrankung ist bei konsequenter Behandlung gut. Es ist aber möglich, dass Gewebeschädigungen der Leber bestehen bleiben. Außerdem ist es notwendig, das Wachstum und die Leberfunktionen der betroffenen Kinder regelmäßig zu kontrollieren. Eltern und Betroffene sollten wiederholt in Schulungen die fructosefreie Diät erlernen. Nur so kann eine selbständige Lebensführung ohne Fehler gewährleistet werden. Die Betroffenen sollten immer einen Notfallausweis mit sich tragen. Sinnvoll ist auch eine Beratung im Hinblick auf die Vererbung der Erkrankung.

 

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Wo kommt Fructose vor?

Fructose ist in vielen Formen in Lebensmitteln enthalten.

Fructose kommt frei und in verschiedenen Verbindungen vor:
  • Haushaltszucker ist ein Gemisch aus Fructose und Glucose.
  • Honig ist ebenfalls ein Gemisch aus Fructose und Glucose.
  • Invertzucker ist auch ein Gemisch aus Fructose und Glucose.
  • Sorbit wird als Zuckeraustauschstoff verwendet. Es findet sich in vielen Diabetikerprodukten, in Kaugummi und anderen Süßigkeiten. Sorbit wird im Körper in Fructose umgewandelt.
  • Inulin ist ein bestimmten Kohlenhydrat, das Fructose enthält.

 

Download Institut für Ernährungsinformation:

Liste mit Fructosegehalt in Lebensmitteln

Liste mit Sorbitgehalt in Lebensmitteln

Alle Nahrungsmittel, die diese Verbindungen enthalten, müssen bei einer fructosefreien Diät konsequent gemieden werden. Dazu gehören z. B. Früchten und Fruchtsäften, Marmelade, Honig, Trockenfrüchte, Gemüse, Brot und Backwaren mit Zucker, Frühstückscerealien wie Corn Flakes, Müsli, Haferflocken und Nüsse, Wurstwaren mit Zucker, Limonade, Essig, Alkohol, Diabetikerprodukte, Konserven und Fertigprodukte mit Zucker, Gewürze bzw. Gewürzmischungen mit Zuckerstoffen, Aromen. Steht der Zusatz "zuckerfrei" auf einer Packung, so kann diese immer noch Sorbit enthalten. Deshalb ist Vorsicht geboten. Das gilt auch für viele Arzneimittel, deren Ummantelung aus Zuckerstoffen besteht.

 

Im Einzelfall sollten diätetische Maßnahmen mit dem behandelnden Arzt besprochen werden.

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