Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Bluterkrankheit - Hämophilie A und B:
Häufigkeit und Beschwerden

Häufigkeit

In Deutschland leben zur Zeit etwa 10.000 von der Hämophilie Betroffene. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation gibt es weltweit etwa 400.000 Menschen, die unter Hämophilie A leiden. Von allen Hämophilie-Betroffenen leiden 85 Prozent unter Hämophilie A (Fehlen des Gerinnungsfaktors VIII), 15 Prozent unter Hämophilie B (Fehlen des Gerinnungsfaktors IX).

 

Restaktivität bestimmt den Schweregrad

Da die Faktoren VIII oder IX häufig nicht ganz fehlen, sondern noch eine unterschiedlich große Restaktivität vorhanden ist, wird die Erkrankung in 3 Schweregrade eingeteilt. Der Schweregrad der Erkrankung verändert sich nicht. Ein Betroffener mit einer leichten Form der Erkrankung braucht deshalb nicht zu befürchten, dass sich das Krankheitsbild deutlich verschlechtert.

 

Schweregrad

Restaktivität
Faktor VIII und IX

Symptome

leicht

über 5 bis 20 Prozent
Blutergüsse nach deutlicher Verletzung, Nachblutungen nach einer Operation

mittel

1 bis 5 Prozent
Erhebliche Blutungsneigung nach Operationen oder Verletzungen, Spontanblutungen möglich

schwer

unter 1 Prozent
Von Kindheit an spontan auftretende Blutungen, wiederholte Einblutungen in Muskulatur und Gelenke

Quelle:
Marlies Michl
Basics Hämatologie
Marlies Michl: Basics Hämatologie

Die Tabelle zeigt, dass Hämophilie-Kranke entsprechend des Schweregrads der Erkrankung unter folgende Symptomen leiden:

  • Großflächige Blutergüsse (Hämatome)
  • Nachblutungen nach operativen Eingriffen
  • Spontane Blutungen in die Muskulatur oder in Gelenke
  • Organblutungen (Niere, Magen-Darm-Trakt, Gehirn)
 

Blutungen im Mund

Wegen der Gefahr Blut einzuatmen und zu ersticken, sind Blutungen im Bereich des Mundes bzw. des Mundbodens problematisch.

 

Schnitt- und Schürfwunden

Kleinere Schnitt- und Schürfverletzungen hingegen sind weniger gefährlich, weil die Krustenbildung wegen der ungestörten Thrombozytenfunktion zunächst funktioniert. Danach kann jedoch infolge der verzögerten Blutgerinnung die Verkrustung immer wieder aufbrechen, so dass die Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie sehr langsam oder gar nicht zum Stehen kommt.

 

Erste Symptome bei Kleinkindern

Die ersten Symptome der Hämophilie treten im Krabbelalter in Erscheinung, wenn das Kind aktiver wird. Auch Nachblutungen nach Blutentnahmen und Impfungen sind erste Warnsignale dieser Erkrankung und sollen Anlass für weitergehende Untersuchungen sein.

 

Blutungen in Gelenk und Muskel sind gefürchtet

Gefürchtet sind Blutungen in

  • Gelenke, besonders Kniegelenk, Ellbogengelenk, Schultergelenk und Sprunggelenk: Sie sind schmerzhaft und können zu bleibenden Gelenkschädigungen bis hin zu Versteifung und völliger Zerstörung des Gelenks führen.
  • Muskulatur: Sie treten weniger häufig spontan auf wie Gelenkblutungen, können aber sehr langwierig sein. Unbehandelt können sich aus ihnen Muskelschrumpfungen entwickeln, aus denen Gelenkfehlstellungen sowie Druckschäden benachbarter Nerven folgen.

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