Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP): Therapie

 

Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP) ist die Zahl der Thrombozyten verringert. Ab welcher Zahl eine Behandlung einsetzen muss, ist nicht festgelegt. Vielmehr ist entscheidend, wie stark die Beschwerden des Betroffenen sind.

 

Therapie dem Einzelfall anpassen

Dabei sind nicht nur die direkt mit der Blutungsneigung verbundenen Beschwerden zu berücksichtigen. Es spielen auch andere Faktoren eine Rolle, z. B. ob weitere Risikofaktoren vorhanden sind (Bluthochdruck, hohes Verletzungsrisiko im Beruf), ob der Betroffene leicht oder stark blutet und wie er bisher mit niedrigen Thrombozytenwerten gelebt hat.

 

Beginn der Therapie bei der akuten Form

Als grobe Richtwerte für einen Behandlungsbeginn empfehlen die Leitlinien der Amerikanischen Gesellschaft für Hämatologie:

  • Thrombozytenzahlen unter 50.000 µ/l mit deutlicher Blutungsneigung
  • Thrombozyten unter 30.000 µ/l mit leichten Blutungszeichen
  • Thrombozyten unter 20.000 auch ohne Blutungszeichen

 

Therapie der chronischen Form

Bei einer chronischen ITP werden Betroffene mit Thrombozytenwerten über 30.000, bei denen keine sichtbaren Blutungen auftreten normalerweise nicht behandelt. Sie sollten aber regelmäßig untersucht werden.  Dagegen werden Betroffene deren Thrombozyten unter 20.000 liegen auch ohne auftretende Blutungen behandelt. Kommt es bei ihnen zu Blutungen, so sollte die Behandlung im Krankenhaus durchgeführt werden.

 

 

Ist bei einem Betroffenen eine Operation oder ein diagnostischer Eingriff notwendig, so sollte versucht werden durch eine vorbereitende Therapie die Thrombozytenzahlen auf über 50 000 µ/l anzuheben.

 

Glukokortikoide:

Mittel der ersten Wahl bei der Therapie der ITP ist die Gabe von hochdosierten Glukokortikoiden (Prednisolon). Glukokortikoide verhindern das sich Autoantikörper an die Thrombozyten binden. Dadurch werden die Thrombozyten nicht mehr von den Makrophagen abgebaut. Etwa 80 Prozent der Betroffenen reagieren positiv auf diese Therapie. Bei Absetzen der Medikation kann es aber zu Rückschlägen kommen.

 

Immunglobuline:

Mit den Immunglobulinen werden bestimmte Rezeptoren der Makrophagen blockiert, so dass die mit Autoantikörpern beladenen Thrombozyten von den Makrophagen nicht aufgenommen werden können.  Immunglobuline wirken deutlich schneller, als Glukokortikoide. Deshalb ist ihre Anwendung bei schweren Blutungen unbedingt erforderlich. Zwar wirken sie bei 90 Prozent der Betroffenen. Der Behandlungserfolg ist aber selten dauerhaft. Deshalb werden Immunglobuline häufig mit Glukokortikoiden kombiniert.

 

Milzentfernung:

Eine Milzentfernung kommt in Frage für Betroffene, die auf die Glukokortikoidbehandlung nicht ansprechen. Der Hauptabbauort der Thrombozyten wird damit entfernt. Zwar kommt es in ca. 35 Prozent der Fälle zu einer anhaltenden kompletten Besserung, aber die Indikation zur Milzentfernung wird zurückhaltend gestellt, weil die Operation mit einem gewissen operativen Risiko behaftet ist. Zudem muss mit "Nebenmilzen" gerechnet werden, die die Funktion der Milz übernehmen, so dass sich die Thrombozytenzahlen allmählich wieder verringern.

 

Planung der Operation

2 Wochen vor der Operation sollen die Erkrankten gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae B und Meningokokken geimpft werden, da nach der Milzentfernung vor allem der Schutz vor diesen Erregern nicht mehr gegeben ist. Um die Thrombozytenzahlen vor der geplanten OP anzuheben, wird kurzfristig Dexamethason oder falls das nicht ausreicht auch Immunglobuline gegeben. Nach der OP können die Thrombozytenzahlen zunächst auf über 1 Million/µl ansteigen, so dass in der ersten Zeit vorübergehend Acetylsalicylsäure oder niedrig dosiertes Heparin verabreicht wird, um einer Thrombosebildung vorzubeugen.

 

Thrombozyten-
konzentrate:

Die Transfusion von Thrombozytenkonzentraten bleibt Notfällen mit sehr starken Blutungen vorbehalten, da die Thrombozyten schon innerhalb weniger Stunden abgebaut werden.

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