Nierenerkrankungen - Nephrologie

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Steinleiden

Steinleiden: Zystinsteine

Zystinsteine sind gelb.

Zystinsteine sind meistens rundlich oder auch ausgussförmig dem Nierenbecken angepasst. Sie haben eine wachsartige glatte Oberfläche und ähneln dem Milchglas. Farblich sind sie aber eher gelblich.

 

Zystinsteine sind sehr selten und beruhen auf einer vererbten Stoffwechselerkrankung.

Zystinsteine haben einen Anteil an den Harnsteinen von 1 bis 3 Prozent. Damit sind sie sehr selten. Die Ursache ist eindeutig. Zystinsteine sind eine angeborene autosomal-rezessive Stoffwechselerkrankung. Ein rezessives Gen setzt sich nur bei etwa 25 Prozent der Kinder durch. Ausbrechen tut die Krankheit außerdem nur, wenn das Kind von beiden Elternteilen das entsprechenden Gen erhalten hat. Man nennt das auch homozygot.

 

Meistens manifestiert sich die Erkrankung vor dem 15. Lebensjahr.

Bei den Betroffenen ist der Transport der Aminosäuren Zystin, Ornithin, Lysin und Arginin ("ZOLA")  sowohl in der Darmschleimhaut, als auch im proximalen Nierentubulus gestört. Durch diese Störung erhöht sich die Ausscheidung der Aminosäuren im Urin. Im Gegensatz zu Gesunden, die etwa 40 bis 80 mg Zystin je Liter Urin ausscheiden, liegt die Ausscheidung bei den Betroffenen bei über 1000 mg/l. Zystin ist, im Gegensatz zu den anderen drei Aminosäuren, nur schwer löslich. Deshalb bilden sich bei den Betroffenen "nur" Zystinsteine aus. Meistens manifestiert sich die Erkrankung vor dem 15. Lebensjahr.

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