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Porphyria cutanea tarda (PCT)

Inhaltsübersicht:
Ursache
Häufigkeit
Symptome
Diagnose
Therapie

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Ursache

Die PCT kann vererbt oder erworben sein

Die Porphyria cutanea tarda (PCT) zählt zu den chronischen Porphyrieformen. Ursache der Erkrankung ist eine Störung des Enzyms Uroporphyrinogen-Dekarboxylase in der Leber, die sowohl genetisch als auch durch äußere Einflüsse (Alkohol, Östrogene) erworben sein kann.

 

Alkohol häufig beteiligt

Bei etwa 70 Prozent der Patienten ist Alkohol ein wesentlicher Faktor bei der Entwicklung einer PCT. Da die Leber Hauptsitz der Störung ist, besteht meist gleichzeitig ein Leberschaden. Typisches Kennzeichen der Erkrankung ist jedoch eine Blasenbildung an lichtexponierten Hautstellen, wie z.B. an den Händen und im Gesicht.

 

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Häufigkeit

Die PCT ist die häufigste Porphyrie

Die Porphyria cutanea tarda (PCT) ist die häufigste Porphyrie. Ihr Vorkommen wird auf 1 Prozent der Bevölkerung im Alter von 30 bis 70 Jahren eingeschätzt. Männer sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Frauen.

 

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Symptome

Symptom der PCT

Die PCT ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
  • Blasen- und Narbenbildung an lichtexponierten Hautpartien
  • Verstärkte Pigmentation und Haarwuchs im Schläfenbereich
  • Rotbraun nachdunkelnder Urin
  • Leberschaden, evtl. Leberzirrhose

 

Erhöhtes Risiko für Leberkrebs

Das Risiko einer Erkrankung an Leberkrebs ist wie bei der akut intermittierenden Porphyrie ebenfalls erhöht.

 

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Diagnose

Sichtbefund und Anamnese liefern Hinweise in der Diagnostik.

Die typischen Kennzeichen der Haut in Verbindung mit einer erhöhten Porphyrinausscheidung im Urin und Stuhl weisen auf die Erkrankung hin. Bei der Porphyria cutanea tarda finden sich überdurchschnittlich häufig die Hämochromatosegene 282Y und H63D und eine gesteigerte Eisenspeicherung in der Leber.

 

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Therapie

Erfolg oft nach 6 bis 12 Monaten

Meidung von Alkohol und östrogenhaltigen Medikamenten (dazu gehört auch die "Pille") ist Voraussetzung für jeden Therapieerfolg. Als Behandlung der Wahl gilt das Malariamittel Chloroquin in niedriger Dosierung. Innerhalb von 6 bis 12 Monaten kann häufig ein Rückgang der klinischen Befunde erreicht werden. Zur lokalen Behandlung werden Lichtschutzsalben empfohlen.

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