Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Morbus Osler

Inhaltsübersicht:
Definition
Symptome
Therapie

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Definition

Morbus Osler ist eine seltene Erbkrankheit

Morbus Osler oder auch Morbus Osler-Rendu oder hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie ist eine erbliche gefäßbedingte Blutungsneigung. Die Symptome wurden zuerst von William Osler (1849-1919) und Henri Rendu (1844-1902) beschrieben. Der Erbgang dieser Erkrankung ist autosomal- dominant, das bedeutet, dass ein Mensch, der die Anlage besitzt, auch erkranken wird. Die Erkrankung ist selten, betroffen sind auf 100.000 Einwohner etwa 1 bis 10 Menschen. Sie tritt meistens im 3. bis 4. Lebensjahrzehnt in Erscheinung.

 

Blutgefäße sind verändert

Bei Morbus Osler kommt es zu einem vererbten Fehlen elastischer Strukturen in der Gefäßwand. Dadurch entwickelt sich Ausweitungen in den kleinen Blutgefäße und Kapillaren (Teleangiektasien). Es kann auch zu Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen kommen.

 

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Symptome

Nasenbluten

Die Schwere der Beschwerden ist sehr unterschiedlich. Die meisten Betroffenen leiden zunächst unter Nasenbluten, das oft schon in der Pubertät entwickelt und sehr heftig auftreten kann. Bei häufigen Blutungen kann es zu Blutarmut (Anämie) kommen.

 

Rote Flecken von erweiterten Gefäßen an Zunge, Mund und Nase

Vor allem an der Haut-Schleimhautgrenze von Mund und Nase (Lippen, Zunge) und unter den Fingernägeln finden sich die stecknadelkopfgroßen, flachen, roten Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien). Im Gegensatz zu Petechien (Hauteinblutungen) sind diese Gefäßerweiterungen sie mit dem Glasspatel wegdrückbar und dadurch zu unterscheiden. Mit zunehmendem Alter steigt die Zahl der Gefäßerweiterungen.

 

Magen- Darm- Blutungen

Die Hälfte der Betroffenen leidet auch unter Magen- Darmblutungen, weil auch hier die Schleimhaut von Gefäßerweiterungen betroffen sein kann. Blutarmut (Anämie) tritt bei länger bestehenden Magen- Darmblutungen häufig als Begleiterscheinung auf.

 

Befall der Lunge

Wenn die Teleangiektasien auch in der Lunge vorhanden sind, kommt es aufgrund schlechterer Sauerstoffaufnahme zu einem niedrigeren Sauerstoffgehalt des Blutes. Bei körperlichen Anstrengungen kann es zu Atemnot kommen.

 

Befall des Gehirns

Bei einem kleinen Teil der Betroffenen können sich auch Gefäßerweiterungen in den Hirngefäßen entwickeln. Es bilden sich auch kleine Gefäßknäuel aus. Nicht immer kommt es dadurch zu Beschwerden, allerdings können die Veränderungen auch Lähmungen, Hirnblutungen oder Epilepsie verursachen.

 

Organbedingte Beschwerden

Gefäßveränderungen können an allen Organen vorkommen. Je nach Umfang der Veränderungen treten dann organbedingte Beschwerden auf. Bei den Nieren z. B. Blut im Urin, bei den Augen blutige Tränen. Kommt es zur Ausbildung großer Kurzschlussverbindungen, so muss das Herz verstärkt arbeiten, um die Organe mit Blut und Sauerstoff zu versorgen. Dadurch kann es zu einer Überlastung des Herzens kommen.

 

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Therapie

Therapie der Symptome

Da die Beschwerden bei Morbus Osler individuell sehr unterschiedlich sind, richtet sich die Therapie nach den jeweiligen Symptomen. Eine vollständige Heilung ist nicht möglich.

 

Tamponaden, Lasertherapie oder Hauttransplantation bei Nasenbluten

Bei Nasenbluten kann eine Blutstillung mit Tamponaden versucht werden. Auch die  Verödung der Gefäßerweiterungen mit Lasertherapie ist möglich. Allerdings ist hier der Erfolg meistens nur vorübergehend. Länger anhaltenden Erfolg verspricht eine Hauttransplantation, wobei die Nasenschleimhaut durch Haut aus anderen Körperregionen ersetzt wird. Vorbeugend können Cremes der empfindlichen Nasenschleimhaut einen gewissen Schutz von Blutungen geben.

 

Lasertherapie oder OP bei Magen- Darm- Blutungen

Magen-Darm-Blutungen können ebenfalls mit Laser behandelt werden. Dies ist aber  nicht in allen Fällen möglich. Bei großen Kurzschlussverbindungen kann versucht werden, diese Gefäße operativ zu verschließen. Häufig ist aber nur eine operative Entfernung der betroffenen Gebiete möglich.

 

Eisenpräparate oder Bluttransfusion bei Blutarmut

Tritt eine Blutarmut (Anämie) auf, so wird sie meistens durch die Gabe von Eisenpräparaten behandelt. In schweren Fällen sind auch Bluttransfusionen notwendig.

 

Prognose sehr unterschiedlich

Auch bei erfolgreiche Behandlung der auftretenden Symptome kommt es immer wieder zu neuen Gefäßerweiterungen. Die Erkrankung kann nicht zum Stillstand gebracht werden. Eine günstigere Prognose besteht, wenn es nicht zur Ausbildung von Kurzschlussverbindungen in Gehirn oder Lunge kommt.

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