| |
|
|
|
Definition
|
Morbus Osler ist eine seltene Erbkrankheit
|
Morbus Osler oder auch Morbus Osler-Rendu oder hereditäre hämorrhagische
Teleangiektasie ist eine erbliche gefäßbedingte Blutungsneigung. Die Symptome
wurden zuerst von William Osler (1849-1919) und Henri Rendu (1844-1902)
beschrieben. Der Erbgang dieser Erkrankung ist autosomal- dominant, das
bedeutet, dass ein Mensch, der die Anlage besitzt, auch erkranken wird. Die
Erkrankung ist selten, betroffen sind auf 100.000 Einwohner etwa 1 bis 10
Menschen. Sie tritt meistens im 3. bis 4. Lebensjahrzehnt in Erscheinung.
|
Blutgefäße sind verändert
|
Bei Morbus Osler kommt es zu einem vererbten Fehlen
elastischer Strukturen in der Gefäßwand. Dadurch entwickelt sich Ausweitungen in
den kleinen
Blutgefäße und Kapillaren (Teleangiektasien). Es kann auch zu
Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen kommen. |
|
|
|
Symptome
|
Nasenbluten
|
Die Schwere der Beschwerden ist sehr unterschiedlich. Die meisten Betroffenen
leiden zunächst unter Nasenbluten, das oft schon in der Pubertät entwickelt und
sehr heftig auftreten kann. Bei häufigen Blutungen kann es zu
Blutarmut (Anämie) kommen.
|
Rote Flecken von erweiterten Gefäßen an Zunge, Mund und Nase
|
Vor allem an der Haut-Schleimhautgrenze von Mund und Nase
(Lippen, Zunge) und unter den Fingernägeln finden sich die stecknadelkopfgroßen,
flachen, roten Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien). Im Gegensatz zu Petechien (Hauteinblutungen)
sind diese Gefäßerweiterungen sie mit dem Glasspatel wegdrückbar und dadurch zu unterscheiden.
Mit zunehmendem Alter steigt die Zahl der Gefäßerweiterungen. |
Magen- Darm- Blutungen
|
Die Hälfte der Betroffenen leidet auch unter Magen- Darmblutungen, weil auch
hier die Schleimhaut von Gefäßerweiterungen betroffen sein kann.
Blutarmut (Anämie) tritt bei länger
bestehenden Magen- Darmblutungen häufig als Begleiterscheinung auf. |
Befall der Lunge
|
Wenn die Teleangiektasien auch in der Lunge vorhanden sind, kommt es
aufgrund schlechterer Sauerstoffaufnahme zu einem niedrigeren Sauerstoffgehalt
des Blutes. Bei körperlichen Anstrengungen kann es zu Atemnot kommen.
|
Befall des Gehirns
|
Bei einem kleinen Teil der Betroffenen können sich auch Gefäßerweiterungen in
den Hirngefäßen entwickeln. Es bilden sich auch kleine Gefäßknäuel aus. Nicht
immer kommt es dadurch zu Beschwerden, allerdings können die Veränderungen auch
Lähmungen, Hirnblutungen oder
Epilepsie verursachen. |
Organbedingte Beschwerden
|
Gefäßveränderungen können an allen Organen vorkommen. Je nach Umfang der
Veränderungen treten dann organbedingte Beschwerden auf. Bei den
Nieren z. B.
Blut im Urin, bei den Augen blutige Tränen. Kommt es zur Ausbildung großer
Kurzschlussverbindungen, so muss das Herz verstärkt arbeiten, um die Organe mit
Blut und Sauerstoff zu versorgen. Dadurch kann es zu einer Überlastung des
Herzens kommen. |
|
|
|
Therapie
|
Therapie der Symptome
|
Da die Beschwerden bei Morbus Osler individuell sehr unterschiedlich sind,
richtet sich die Therapie nach den jeweiligen Symptomen. Eine vollständige
Heilung ist nicht möglich. |
Tamponaden, Lasertherapie oder Hauttransplantation bei Nasenbluten
|
Bei Nasenbluten kann eine Blutstillung mit Tamponaden versucht werden. Auch
die Verödung der Gefäßerweiterungen mit Lasertherapie ist möglich.
Allerdings ist hier der Erfolg meistens nur vorübergehend. Länger anhaltenden
Erfolg verspricht eine Hauttransplantation, wobei die Nasenschleimhaut durch
Haut aus anderen Körperregionen ersetzt wird. Vorbeugend können Cremes der
empfindlichen Nasenschleimhaut einen gewissen Schutz von Blutungen geben. |
Lasertherapie oder OP bei Magen- Darm- Blutungen
|
Magen-Darm-Blutungen können ebenfalls mit Laser behandelt werden. Dies ist
aber nicht in allen Fällen möglich. Bei großen Kurzschlussverbindungen
kann versucht werden, diese Gefäße operativ zu verschließen. Häufig ist aber nur
eine operative Entfernung der betroffenen Gebiete möglich. |
Eisenpräparate oder Bluttransfusion bei Blutarmut
|
Tritt eine Blutarmut (Anämie) auf, so
wird sie meistens durch die Gabe von Eisenpräparaten behandelt. In schweren
Fällen sind auch Bluttransfusionen notwendig. |
Prognose sehr unterschiedlich
|
Auch bei erfolgreiche Behandlung der auftretenden Symptome kommt es immer
wieder zu neuen Gefäßerweiterungen. Die Erkrankung kann nicht zum Stillstand
gebracht werden. Eine günstigere Prognose besteht, wenn es nicht zur Ausbildung
von Kurzschlussverbindungen in Gehirn oder Lunge kommt.
|
| |
|