Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Sideroachrestische Anämie

Erythropoese - Bildung der roten Blutkörperchen

Die sideroachrestische Anämie, die auch sideroblastische Anämie genannt wird, ist eine spezielle Form der aplastischen Anämie. Bei der Blutbildung der roten Blutkörperchen, der Erythropoese, entwickelt sich das rote Blutkörperchen über verschiedene Zwischenschritte (vgl. Die roten Blutkörperchen). Eine dieser Zwischenstufen ist der Erythroblast (vgl. nebenstehende Grafik), der bereits die Fähigkeit besitzt, Eisen aufzunehmen. Sideroblasten sind spezielle Erythroblasten, die in ihrem Protoplasma 1 bis 4 Eisengranula eingeschlossen haben. Bei der sideroachrestische Anämie ist der Anteil der Sideroblasten deutlich vermehrt. Bis zu 100 Prozent der Erythroblasten können Sideroblasten sein.

Eisen ist bei der sideroachrestischen Anämie genug vorhanden, aber es wird aufgrund eines Enzymdefekts nicht in das Protoporphyrin, die Vorstufe des Hämoglobins, des roten Blutfarbstoffs, eingebaut. Da Eisen nicht regelrecht in Hämoglobin eingebaut wird, staut es sich an und es kommt zur Eisenüberladung. Die Gefahr bei dieser Anämie besteht vor allem in dieser Eisenüberladung des Körpers mit ihren schädlichen Auswirkungen auf die Organe, vor allem von Leber und Herz und Bauchspeicheldrüse. Die sideroblastische Anämie kann auch als eine sekundäre Form der Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose bezeichnet werden. Eine nähere Beschreibung der Folgeerscheinungen einer Eisenüberladung finden sie bei der Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) dargestellt.

 

Ursachen

Die sideroachrestischen Anämie eine seltene Form der Anämie. Sie kann erblich vorkommen oder später erworben werden. Dies kann z.B. durch eine chronische Bleivergiftung geschehen.

 

Diagnostik

Bei der Laboruntersuchung findet sich ein erniedrigter Hb-Gehalt bei gleichzeitig erhöhtem Serumeisen.

 

Therapie

Die Behandlung mit hohen Dosen von Vitamin B6 bringt der Hälfte der Betroffenen Besserung. Bei Eisenüberladung wird Desferoxamin gegeben, das der Eisenüberladung entgegenwirkt.

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