Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Was ist die Bluterkrankheit - Hämophilie A und B?

Fehlen eines Faktors für die Blutgerinnung

Die Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, entsteht durch den Mangel eines Gerinnungsfaktors. Je nachdem, welcher Faktor fehlt, unterteilt man die Hämophilie in 2 Formen.

  • Hämophilie A ist ein Mangel oder Defekt des Faktors VIII (antihämophiles Globulin)
  • Hämophilie B ist ein Mangel oder Defekt des Faktors IX (Christmas- Faktor)

 

Wunden schließen sich nur sehr langsam

Beide Gerinnungsfaktoren sind Eiweißmoleküle des Blutplasmas, die für den ordnungsgemäßen Ablauf der Gerinnungskaskade erforderlich sind. Fehlt ein Faktor, so schließen sich Wunden nicht vollständig oder nur sehr langsam, was zu erheblichen Blutverlusten und im schlimmsten Fall ohne entsprechende Therapie zum Tode führen kann.

 

 

Bei Hämophilie ist die 2. Phase der Blutgerinnung gestört, d.h. der durch die Thrombozyten gebildete lockere Thrombus kann nicht durch Fibrin stabilisiert werden. Eine Gefäßläsion wird dann wieder undicht.

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