Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Bluterkrankheit - Hämophilie A und B:
Therapie

Inhaltsübersicht:
Faktorkonzentrate
Behandlungsschemata
Hemmkörperhämophilie
Verhaltensregeln

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Faktorkonzentrate

Spezialisierte Zentren

Die Therapie der Hämophilie gehört in Spezialistenhand. Deshalb sollten Betroffene immer an ein spezialisiertes Hämophiliezentrum überwiesen werden.

 

Keine Heilung möglich

Eine Möglichkeit zur Heilung der Hämophilie besteht zur Zeit noch nicht. Die heute zur Verfügung stehenden Behandlungsmaßnahmen ermöglichen jedoch den Betroffenen, ein relativ normales Leben zu führen.

 

Inaktivierung von Viren

In früheren Jahren waren die Betroffenen noch auf einfache Faktor- VIII- Konzentrate, die aus Blutplasma von Spendern gewonnen wurden, angewiesen. Es bestand die Gefahr einer Infektion mit Hepatitis- B (HBV) oder Hepatitis C (HCV) sowie HIV. 1988 gelang es, Viren sicher zu inaktivieren, wodurch diese Gefahr ausgeschaltet wurde.

 

Rekombinante Konzentrate sind sicher

Später wurde auch die biotechnologische Herstellung der Gerinnungsfaktoren möglich. Solche biotechnologisch hergestellten Präparate werden als rekombinante Faktorkonzentrate bezeichnet. Ihre Herstellung ist sehr teuer. Deshalb werden oft weiterhin Faktorkonzentrate verwendet, die aus Blutplasma von Spendern gewonnen wurden.

 

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Behandlungsschemata

Die Gabe von Medikamenten erfolgt nach Bedarf und Schweregrad

Die Hämophilie ist eine komplexe Erkrankung. Die Therapie muss sich an verschiedenen Faktoren ausrichten wie

  • Schwere der Erkrankung
  • Alter
  • Beschwerden bzw. Schwere der Blutungen
  • weitere Faktoren

Aus diesem Grunde ist immer ein individuelles Behandlungsschema notwendig.

 

Behandlung bei Bedarf

Grundsätzlich aber werden bei der Therapie folgende Formen unterschieden:

  • Bedarfsbehandlung: Diese Behandlung wird auch "on-demand-Behandlung" genannt. Dabei werden Faktorkonzentrate verabreicht, wenn ein entsprechender Bedarf entsteht, etwa bei einer spontanen Blutung oder bei Blutungen nach Verletzung oder vor Operationen. Die Verabreichung von Faktorkonzentraten vor einer Operation wird auch Bedarfsprophylaxe genannt. Diese Form der Behandlung ist vor allem bei leichter und mittelschwerer Hämophilie sinnvoll.

 

Dauerhafte Behandlung

  • Dauerbehandlung: Bei der Dauerbehandlung werden regelmäßig Faktorkonzentrate verabreicht. Je nachdem, welcher Faktor verabreicht werden muss, erfolgt die Gabe 2-3 mal oder 1-2 mal pro Woche. Nach einer Schulung können die Betroffenen dies häufig selbst zu Hause durchführen. Sinn der Dauerbehandlung ist die Vorbeugung von schweren Blutungen. Sie wird meistens bei Kindern mit schwerer Hämophilie notwendig, um vor allem die Gefahr gefürchteter Komplikationen z. B. Einblutungen in Gelenke zu vermindern.

 

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Hemmkörperhämophilie

Komplikation bei Hämophilie

Die Hemmkörperhämophilie ist eine Komplikation, die bei einem Teil der Betroffenen bei der Behandlung der Hämophilie auftritt. Diese Menschen entwickeln Antikörper gegen fehlende Gerinnungsfaktoren. In der Regel sind die Gerinnungsfaktoren VIII und IX betroffen. Bei der Gabe dieser Faktorkonzentrate führen die Antikörper - hier als Hemmkörper bezeichnet - dann dazu, dass die Therapie weniger erfolgreich ist.

 

Therapie muss angepasst werden

In einem solchen Fall muss die Therapie angepasst werden. Wie das geschieht, hängt von der Menge der produzierten Hemmkörper ab:

 

Low- Responder

Bei Low-Respondern, bei denen nicht so viele Hemmkörper produziert werden, wird einfach nur mehr Faktorkonzentrat verabreicht. Auf diese Weise ist dann doch der Therapieerfolg möglich.

 

High- Responder

Bei High-Respondern, bei denen viele Hemmkörper produziert werden, muss auf die Gabe anderer Medikamente gewechselt werden (z.B. aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat). Hier hat die vermehrte Gabe von Faktorkonzentraten nicht die gewünschte Wirkung, weil dadurch nur noch mehr Hemmkörper produziert werden.

 

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Verhaltensregeln

Vorbeugende Maßnahmen verringern das Blutungsrisiko

Arzt und Betroffener sollten einige grundlegende Regeln beachten:

  • Hämophile sollen grundsätzlich keine Injektion in die Muskulatur erhalten, sondern nur in die Vene (intravenös) und unter die Haut (subkutan).
  • Gummistrümpfe sollen nicht getragen werden
  • Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. ASS) oder andere Medikamente (z.B. nicht steroidale Antirheumatika), die die Funktion der Blutplättchen behindern, sollen nicht oder nur nach Anweisung eines Arztes mit Hämophilieerfahrung eingenommen werden.
  • Die üblichen Impfungen einschließlich Hepatitis A und B sollten durchgeführt werden.
  • Wichtig ist für den Betroffenen, einen Hämophilieausweis immer mit sich zu führen. Außer der Diagnose, Schweregrad und evtl. Angabe über Hemmkörper soll die Telefonnummer des zuständigen Hämophiliezentrums darin aufgeführt sein, außerdem Angaben über die Notfallversorgung und das nächstgelegene Faktordepot.

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