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Bluterkrankheit - Hämophilie A und B:
Therapie
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Faktorkonzentrate
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Spezialisierte Zentren
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Die Therapie der Hämophilie gehört in Spezialistenhand. Deshalb sollten
Betroffene immer an ein spezialisiertes
Hämophiliezentrum überwiesen werden.
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Keine Heilung möglich
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Eine Möglichkeit zur Heilung der Hämophilie besteht zur Zeit
noch nicht. Die heute zur Verfügung stehenden Behandlungsmaßnahmen ermöglichen
jedoch den Betroffenen, ein relativ normales Leben zu führen. |
Inaktivierung von Viren
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In früheren Jahren waren die Betroffenen noch auf einfache
Faktor- VIII- Konzentrate, die aus Blutplasma von Spendern gewonnen wurden,
angewiesen. Es bestand die Gefahr einer Infektion mit
Hepatitis- B (HBV) oder
Hepatitis C (HCV) sowie HIV. 1988 gelang es, Viren sicher zu inaktivieren,
wodurch diese Gefahr ausgeschaltet wurde.
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Rekombinante Konzentrate sind sicher
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Später wurde auch die
biotechnologische Herstellung der Gerinnungsfaktoren möglich. Solche
biotechnologisch hergestellten Präparate werden als rekombinante
Faktorkonzentrate bezeichnet. Ihre Herstellung ist sehr teuer. Deshalb werden
oft weiterhin Faktorkonzentrate verwendet, die aus Blutplasma von Spendern
gewonnen wurden. |
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Behandlungsschemata
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Die Gabe von Medikamenten erfolgt nach Bedarf und Schweregrad
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Die Hämophilie ist eine komplexe Erkrankung. Die Therapie muss sich an
verschiedenen Faktoren ausrichten wie
- Schwere der Erkrankung
- Alter
- Beschwerden bzw. Schwere der Blutungen
- weitere Faktoren
Aus diesem Grunde ist immer ein individuelles Behandlungsschema notwendig. |
Behandlung bei Bedarf
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Grundsätzlich aber werden bei der Therapie folgende Formen unterschieden:
- Bedarfsbehandlung: Diese Behandlung wird auch "on-demand-Behandlung"
genannt. Dabei werden Faktorkonzentrate verabreicht, wenn ein entsprechender
Bedarf entsteht, etwa bei einer spontanen Blutung oder bei Blutungen nach
Verletzung oder vor Operationen. Die Verabreichung von Faktorkonzentraten
vor einer Operation wird auch Bedarfsprophylaxe genannt. Diese Form der
Behandlung ist vor allem bei leichter und mittelschwerer Hämophilie
sinnvoll.
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Dauerhafte Behandlung
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- Dauerbehandlung: Bei der Dauerbehandlung werden regelmäßig
Faktorkonzentrate verabreicht. Je nachdem, welcher Faktor verabreicht werden
muss, erfolgt die Gabe 2-3 mal oder 1-2 mal pro Woche. Nach einer Schulung
können die Betroffenen dies häufig selbst zu Hause durchführen. Sinn der
Dauerbehandlung ist die Vorbeugung von schweren Blutungen. Sie wird meistens
bei Kindern mit schwerer Hämophilie notwendig, um vor allem die Gefahr
gefürchteter Komplikationen z. B. Einblutungen in Gelenke zu vermindern.
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Hemmkörperhämophilie
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Komplikation bei Hämophilie
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Die Hemmkörperhämophilie ist eine Komplikation, die bei einem Teil der
Betroffenen bei der Behandlung der Hämophilie auftritt. Diese Menschen
entwickeln Antikörper gegen fehlende Gerinnungsfaktoren. In der Regel sind die
Gerinnungsfaktoren VIII und IX betroffen. Bei der Gabe dieser Faktorkonzentrate
führen die Antikörper - hier als Hemmkörper bezeichnet - dann dazu, dass die
Therapie weniger erfolgreich ist.
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Therapie muss angepasst werden
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In einem solchen Fall muss die Therapie angepasst werden. Wie das geschieht,
hängt von der Menge der produzierten Hemmkörper ab: |
Low- Responder
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Bei Low-Respondern, bei denen nicht so viele Hemmkörper produziert werden, wird
einfach nur mehr Faktorkonzentrat verabreicht. Auf diese Weise ist dann doch der
Therapieerfolg möglich. |
High- Responder
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Bei High-Respondern, bei denen viele Hemmkörper produziert werden, muss auf die
Gabe anderer Medikamente gewechselt werden (z.B. aktiviertes
Prothrombinkomplexkonzentrat). Hier hat die vermehrte Gabe von
Faktorkonzentraten nicht die gewünschte Wirkung, weil dadurch nur noch mehr
Hemmkörper produziert werden. |
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Verhaltensregeln
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Vorbeugende Maßnahmen verringern das Blutungsrisiko
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Arzt und Betroffener sollten einige grundlegende Regeln beachten:
- Hämophile sollen grundsätzlich keine Injektion in die Muskulatur
erhalten, sondern nur in die Vene (intravenös) und unter die Haut
(subkutan).
- Gummistrümpfe sollen nicht getragen werden
-
Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. ASS) oder andere Medikamente (z.B.
nicht steroidale Antirheumatika), die die Funktion der Blutplättchen
behindern, sollen nicht oder nur nach Anweisung eines Arztes mit
Hämophilieerfahrung eingenommen werden.
- Die üblichen Impfungen einschließlich
Hepatitis A und B sollten
durchgeführt werden.
- Wichtig ist für den Betroffenen, einen Hämophilieausweis immer mit sich
zu führen. Außer der Diagnose, Schweregrad und evtl. Angabe über Hemmkörper
soll die Telefonnummer des zuständigen Hämophiliezentrums darin aufgeführt sein,
außerdem Angaben über die Notfallversorgung und das nächstgelegene
Faktordepot.
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Bücherliste: Hämatologie
