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Hypertrophische Kardiomyopathie

Inhaltsübersicht:
Ursachen und Beschwerden
Diagnostik
Therapie

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Ursachen und Beschwerden

Der verdickte Herzmuskel wird nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Bei der hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung des Herzmuskels, bei der die Wand bzw. die Muskulatur der linken Herzkammer verdickt ist. Dabei kommt es dann als Folge dazu, dass die Herzkranzgefäße diesen dicken Muskel nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen können und der Muskel nicht mehr in der Lage ist, genügend Blut in den Kreislauf zu pumpen. Es werden zwei Formen unterschieden:
  • hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) mit Verengung der linken Herzkammer
  • hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM) ohne Verengung der linken Herzkammer

 

HCM ist eine der häufigsten Erbkrankheiten.

Hypertropische Kardiomyopathien zählen zu den häufigsten Erbkrankheiten. Bei 50 Prozent der Betroffenen zeigt sich eine familiäre Häufung an Erkrankungsfällen. Daher sollten Familienangehörige von Betroffenen ebenfalls auf das Vorliegen einer hypertrophischen Kardiomyopathie hin untersucht werden, um so früh wie möglich mit einer Behandlung beginnen zu können. Als gesichert kann die Lokalisation auf den Chromosomen 1, 3, 7, 11, 12, 14 und 15 betrachtet werden. An diesen Orten ist u.a. die Informationen zur Bildung der kontraktilen Eiweiße enthalten, die für die Kontraktion des Herzmuskels wichtig sind.

 

Oft jahrelang unbemerkt, kommt es später zu schwerwiegenden Symptomen.

Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 3 Fällen im Jahr pro 100.000 Einwohner. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Eine hypertrophische Kardiomyopathie kann jahrelang unbemerkt bleiben, da sie anfänglich oft keine Beschwerden verursacht. Sie kann im Säuglingsalter auftreten, oder erst bei alten Menschen. Am häufigsten kommt es zu Beschwerden zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Wenn Beschwerden auftreten, handelt es sich meistens um folgende Symptome:
  • Brustenge (Angina pectoris) durch mangelhafte Blutversorgung des verdickten Herzmuskels
  • Herzstolpern (durch Herzrhythmusstörungen bedingt)
  • Schwindel
  • plötzlicher Bewusstseinsverlust, Ohnmacht
  • plötzlicher Herztod
  • Atemnot bei Belastung oder in fortgeschrittenen Fällen auch bereits in Ruhe
  • Leistungsminderung
  • Schwächegefühl

 

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Diagnostik

Im EKG zeigen sich typische Veränderungen.

Erste Hinweise auf eine hypertrophische Kardiomyopathie erhält der Arzt durch die Schilderung der Beschwerden des Betroffenen, (z.B. Herzstolpern und Nachlassen der Leistungsfähigkeit) und durch den Befund der körperlichen Untersuchung (z.B. Herzrhythmusstörungen). Die Verdachtsdiagnose "hypertrophische Kardiomyopathie" kann durch eine EKG-Untersuchung weiter gefestigt werden. Im EKG zeigen sich spezifische Abweichungen, die durch die Veränderungen der Herzmuskulatur hervorgerufen werden. Weil Herzrhythmusstörungen häufig nicht ständig, sondern nur gelegentlich im Laufe des Tages auftreten, kann die Durchführung einer Langzeit-EKG-Untersuchung sinnvoll sein. Dabei trägt der Betroffene die EKG-Elektroden für 24 Stunden am Körper, und die gemessenen Herzströme werden durch einen tragbaren, mit den Elektroden verbundenen Rekorder registriert und später ausgewertet.

 

Im Ultraschall wird die verdickte Muskulatur sichtbar.

Eine weitere aufschlussreiche Untersuchung ist der Herzultraschall (Echokardiographie). Bei dieser Untersuchung lassen sich die Verdickung der Herzwand der linken Herzkammer sowie eine eventuell bestehende Verengung der linken Herzkammer (bei hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie) erkennen. In manchen Fällen kann die Durchführung einer Herzkatheteruntersuchung sinnvoll sein. Durch diese Maßnahme können die durch die Erkrankung veränderten Druckverhältnisse innerhalb des Herzens gemessen werden. Zudem ist es möglich, durch eine Kontrastmitteluntersuchung der Herzkranzgefäße eine koronare Herzkrankheit auszuschließen oder festzustellen. Das ist notwendig, weil die koronare Herzkrankheit ähnliche Beschwerden verursachen kann wie eine hypertrophische Kardiomyopathie. Das gilt besonders für die Angina pectoris.

 

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Therapie

Die medikamentöse Behandlung steht im Vordergrund.

Menschen, die unter einer hypertrophischen Kardiomyopathie leiden, wird körperliche Schonung empfohlen, um das kranke Herz nicht zu überlasten. Um die krankhaft veränderten Druckverhältnisse im Herz positiv zu beeinflussen, können verschiedene Medikamente zur Anwendung kommen. Bei dauerhaften Herzrhythmusstörungen (insbesondere bei Vorhofflimmern) ist eine medikamentöse Hemmung der Blutgerinnung notwendig, weil sich innerhalb des Herzens (vor allem in den Herzvorhöfen) Blutgerinnsel bilden können. Wenn diese Blutgerinnsel mit dem Blutstrom aus dem Herz ausgeschwemmt werden, können sie in die Blutgefäße der Lunge oder des Gehirns gelangen und dort zu Lungenembolien bzw. Schlaganfällen führen. Außerdem ist es bei schwereren Herzrhythmusstörungen unter Umständen sinnvoll, einen Herzschrittmacher einzusetzen.

 

Herztransplantation als letzte Möglichkeit.

Sind die genannten therapeutischen Maßnahmen nicht ausreichend wirksam, kann ein Teil der verdickten Wand der linken Herzkammer im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung abgetragen werden. Diese Abtragung ist auch im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs möglich. In sehr seltenen, schweren Fällen einer hypertrophischen Kardiomyopathie kommt als letzte therapeutische Möglichkeit eine Herztransplantation in Betracht.

 

Prognose

Die Prognose der hypertrophischen Kardiomyopathie ist sehr unterschiedlich und muss bei jedem einzelnen Betroffenen individuell eingeschätzt werden. Ohne Therapie versterben jährlich etwa 2,5 Prozent der betroffenen Patienten.

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Herzmuskelerkrankungen - Kardiomyopathien

 




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