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Hypertrophische Kardiomyopathie
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Ursachen und Beschwerden
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Der verdickte Herzmuskel wird nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff
versorgt.
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Bei der hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) handelt es sich um eine
genetisch bedingte Erkrankung des Herzmuskels, bei der die Wand bzw. die Muskulatur der
linken Herzkammer verdickt ist. Dabei kommt es dann als Folge dazu, dass die
Herzkranzgefäße diesen dicken Muskel nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen
können und der Muskel nicht mehr in der Lage ist, genügend Blut in den Kreislauf zu
pumpen. Es werden zwei Formen unterschieden:
- hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) mit Verengung der linken Herzkammer
- hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM) ohne Verengung der linken
Herzkammer
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HCM ist eine der häufigsten Erbkrankheiten.
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Hypertropische Kardiomyopathien zählen zu den häufigsten Erbkrankheiten.
Bei 50 Prozent der Betroffenen zeigt sich eine familiäre Häufung an Erkrankungsfällen.
Daher sollten Familienangehörige von Betroffenen ebenfalls auf das Vorliegen einer
hypertrophischen Kardiomyopathie hin untersucht werden, um so früh wie möglich mit einer
Behandlung beginnen zu können. Als gesichert kann die Lokalisation auf den Chromosomen 1,
3, 7, 11, 12, 14 und 15 betrachtet werden. An diesen Orten ist u.a. die Informationen zur
Bildung der kontraktilen Eiweiße enthalten, die für die Kontraktion des Herzmuskels
wichtig sind. |
Oft jahrelang unbemerkt, kommt es später zu schwerwiegenden
Symptomen.
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Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 3 Fällen im Jahr pro
100.000 Einwohner. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Eine hypertrophische
Kardiomyopathie kann jahrelang unbemerkt bleiben, da sie anfänglich oft keine Beschwerden
verursacht. Sie kann im Säuglingsalter auftreten, oder erst bei alten Menschen. Am
häufigsten kommt es zu Beschwerden zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Wenn Beschwerden
auftreten, handelt es sich meistens um folgende Symptome:
- Brustenge (Angina pectoris) durch mangelhafte
Blutversorgung des verdickten Herzmuskels
- Herzstolpern (durch Herzrhythmusstörungen
bedingt)
- Schwindel
- plötzlicher Bewusstseinsverlust, Ohnmacht
- plötzlicher Herztod
- Atemnot bei Belastung oder in fortgeschrittenen Fällen auch bereits in Ruhe
- Leistungsminderung
- Schwächegefühl
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Diagnostik
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Im EKG zeigen sich typische Veränderungen.
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Erste Hinweise auf eine hypertrophische Kardiomyopathie erhält der Arzt
durch die Schilderung der Beschwerden des Betroffenen, (z.B. Herzstolpern und Nachlassen
der Leistungsfähigkeit) und durch den Befund der körperlichen Untersuchung (z.B.
Herzrhythmusstörungen). Die Verdachtsdiagnose "hypertrophische Kardiomyopathie"
kann durch eine EKG-Untersuchung weiter gefestigt werden. Im EKG
zeigen sich spezifische Abweichungen, die durch die Veränderungen der Herzmuskulatur
hervorgerufen werden. Weil Herzrhythmusstörungen häufig nicht ständig, sondern nur
gelegentlich im Laufe des Tages auftreten, kann die Durchführung einer
Langzeit-EKG-Untersuchung sinnvoll sein. Dabei trägt der Betroffene die EKG-Elektroden
für 24 Stunden am Körper, und die gemessenen Herzströme werden durch einen
tragbaren, mit den Elektroden verbundenen Rekorder registriert und später ausgewertet. |
Im Ultraschall wird die verdickte Muskulatur sichtbar.
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Eine weitere aufschlussreiche Untersuchung ist der Herzultraschall (Echokardiographie). Bei dieser Untersuchung lassen
sich die Verdickung der Herzwand der linken Herzkammer sowie eine eventuell bestehende
Verengung der linken Herzkammer (bei hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie)
erkennen. In manchen Fällen kann die Durchführung einer Herzkatheteruntersuchung
sinnvoll sein. Durch diese Maßnahme können die durch die Erkrankung veränderten
Druckverhältnisse innerhalb des Herzens gemessen werden. Zudem ist es möglich, durch
eine Kontrastmitteluntersuchung der Herzkranzgefäße eine koronare
Herzkrankheit auszuschließen oder festzustellen. Das ist notwendig, weil die koronare
Herzkrankheit ähnliche Beschwerden verursachen kann wie eine hypertrophische
Kardiomyopathie. Das gilt besonders für die Angina
pectoris. |
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Therapie
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Die medikamentöse Behandlung steht im Vordergrund.
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Menschen, die unter einer hypertrophischen Kardiomyopathie leiden, wird
körperliche Schonung empfohlen, um das kranke Herz nicht zu überlasten. Um die krankhaft
veränderten Druckverhältnisse im Herz positiv zu beeinflussen, können verschiedene
Medikamente zur Anwendung kommen. Bei dauerhaften Herzrhythmusstörungen
(insbesondere bei Vorhofflimmern) ist
eine medikamentöse Hemmung der Blutgerinnung notwendig, weil sich innerhalb des Herzens
(vor allem in den Herzvorhöfen) Blutgerinnsel bilden können. Wenn diese Blutgerinnsel
mit dem Blutstrom aus dem Herz ausgeschwemmt werden, können sie in die Blutgefäße der
Lunge oder des Gehirns gelangen und dort zu Lungenembolien bzw. Schlaganfällen führen. Außerdem ist es bei
schwereren Herzrhythmusstörungen unter Umständen sinnvoll, einen Herzschrittmacher
einzusetzen. |
Herztransplantation als letzte Möglichkeit.
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Sind die genannten therapeutischen Maßnahmen nicht ausreichend wirksam,
kann ein Teil der verdickten Wand der linken Herzkammer im Rahmen einer
Herzkatheteruntersuchung abgetragen werden. Diese Abtragung ist auch im Rahmen eines
chirurgischen Eingriffs möglich. In sehr seltenen, schweren Fällen einer
hypertrophischen Kardiomyopathie kommt als letzte therapeutische Möglichkeit eine
Herztransplantation in Betracht. |
Prognose
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Die Prognose der hypertrophischen Kardiomyopathie ist sehr unterschiedlich
und muss bei jedem einzelnen Betroffenen individuell eingeschätzt werden. Ohne Therapie
versterben jährlich etwa 2,5 Prozent der betroffenen Patienten.
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