Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Kugelzellenanämie - Sphärozytose

Häufigkeit

Die Kugelzellenanämie, die auch Sphärozytose genannt wird, ist die häufigste vererbte hämolytische Anämie in Nordeuropa.

 

Ursache

Ursache ist eine Verminderung der Strukturproteine der Erythrozyten. Dadurch kommt es zu einer erhöhten Durchlässigkeit der Erythrozytenwand für Natrium und Wasser. Natrium und Wasser dringen in die roten Blutkörperchen ein und sie nehmen dann im Verhältnis zu den normalen flachen und eingedellten Erythrozyten eine Kugelform an. Ihr Durchmesser ist kleiner und die Höhe größer als normal. Diese Kugelzellen (Sphärozyten) werden in der Milz vorzeitig abgebaut. Durch diesen vorzeitigen Abbau kommt es zu einem Mangel an Erythrozyten und Hämoglobin, so dass der Sauerstofftransport verringert ist.

 

Symptome

Die Symptome umfassen neben den allgemeinen Krankheitszeichen der Anämie wie blasse Schleimhäute, Müdigkeit, verminderte Leistungs- und Konzentrationsfähigkeit, Kälteüberempfindlichkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Herzklopfen und Atemnot auch eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) und immer wiederkehrende Schübe von Gelbsucht. Häufig leiden Menschen mit Kugelzellenanämie auch an Gallensteinen.

 

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand von Laboruntersuchungen gestellt. Bei der Untersuchung der roten Blutkörperchen zeigt sich die Kugelform, die durch die Durchlässigkeit der Zellwände für Wasser entsteht. Die anderen Laborwerte sind denen der hämolytischen Anämie vergleichbar, z. B. ist der Hämoglobingehalt erhöht. Bei der körperlichen Untersuchung kann eine vergrößerte Milz getastet werden. Diese ist auch im Ultraschall deutlich zu erkennen.

 

Therapie

Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Milz (Splenektomie). Dadurch wird zwar die Kugelform der Erythrozyten nicht verändert, aber ihre Überlebenszeit verlängert. Die Betroffenen haben nach Entfernung der Milz eine normale Lebenserwartung. Vor Entfernung der Milz muss eine Impfung gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae durchgeführt werden. Grund dafür ist, dass mit der Entfernung der Milz dem Körper ein wichtiger Bestandteil der Immunabwehr fehlt. Infektionen mit diesen Erregern können unter Umständen bei Betroffenen sonst sehr schwere Erkrankungen hervorrufen. Die Entfernung der Milz sollte bei Kindern unter 5 Jahren noch nicht durchgeführt werden.

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